Адренокортикальна карцинома

Загальна інформація про адренокортикальну карциному

Ключові моменти

• Адренокортикальна карцинома – рідкісне захворювання, при якому утворюються злоякісні (ракові) клітини
  зовнішній шар надниркової залози.
• Наявність певних генетичних станів збільшує ризик розвитку адренокортикальної карциноми.
• Симптомами адренокортикальної карциноми є біль у животі.
• Для виявлення (пошуку) та діагностики адренокортикальної карциноми використовуються візуалізаційні дослідження та тести, які досліджують кров та сечу.
• Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування.

Адренокортикальна карцинома – рідкісне захворювання, при якому у зовнішньому шарі надниркової залози утворюються злоякісні (ракові) клітини.

Є два наднирники. Надниркові залози невеликі і за формою нагадують трикутник. На кожну нирку сидить один наднирник. Кожна надниркова залоза має дві частини. Зовнішнім шаром наднирника є кора надниркових залоз. Центром надниркової залози є мозкова речовина наднирників.

Кора надниркових залоз виробляє важливі гормони, які:

• Збалансуйте воду і сіль в організмі.
• Допоможіть підтримувати артеріальний тиск в нормі.
• Допоможіть контролювати вживання організмом білків, жирів та вуглеводів.
• Причиняти, щоб тіло мало чоловічі або жіночі характеристики.

Адренокортикальну карциному ще називають раком кори надниркових залоз. Пухлина кори надниркових залоз може функціонувати (виробляє більше гормонів, ніж зазвичай), або не функціонує (не виробляє більше гормонів, ніж зазвичай). Більшість адренокортикальних пухлин функціонують. Гормони, утворені функціонуючими пухлинами, можуть викликати певні ознаки або симптоми захворювання.

Мозоль надниркових залоз виробляє гормони, які допомагають організму реагувати на стрес. Рак, який утворюється в мозковій речовині надниркових залоз, називається феохромоцитомою і в цій статті не обговорюється.

Адренокортикальна карцинома та феохромоцитома можуть спостерігатися як у дорослих, так і у дітей. Однак лікування дітей відрізняється від лікування дорослих.

Наявність певних генетичних станів збільшує ризик розвитку адренокортикальної карциноми.

Все, що збільшує ризик захворіти хворобою, називається фактором ризику. Наявність фактора ризику не означає, що ви захворієте на рак; відсутність факторів ризику не означає, що ви не захворієте на рак. Поговоріть зі своїм лікарем, якщо ви вважаєте, що можете потрапити в групу ризику.

Факторами ризику розвитку адренокортикальної карциноми є такі спадкові захворювання:

• Синдром Лі-Фраумені.
• Синдром Беквіт-Відемана.
• Комплекс Карні.

Симптомами адренокортикальної карциноми є біль у животі.

Ці ознаки та симптоми можуть бути викликані адренокортикальною карциномою:

• Шишка в животі.
• Біль у животі або спині.
• Відчуття переповненості живота.

Недіюча функція наднирково-кортикальної пухлини може не викликати ознак або симптомів на ранніх стадіях.

Функціонуюча адренокортикальна пухлина робить занадто багато одного з наступних гормонів:

• Кортизол.
• Альдостерон.
• Тестостерон.
• Естроген.

Занадто багато кортизолу може спричинити:

• Збільшення ваги в області обличчя, шиї та тулуба, а також худих рук і ніг.
• Зростання тонкого волосся на обличчі, верхній частині спини або руках.
• Кругле, червоне, повне обличчя.
• Грудка жиру на потилиці.
• Поглиблення голосу та набряк статевих органів або грудей як у чоловіків, так і у жінок.
• М’язова слабкість.
• Високий рівень цукру в крові.
• Гіпертонія.

Занадто багато альдостерону може спричинити:

• Гіпертонія.
• М’язова слабкість або судоми.
• Часте сечовипускання.
• Відчуття спраги.

Занадто багато тестостерону (у жінок) може спричинити:

• Зростання тонкого волосся на обличчі, верхній частині спини або руках.
• Вугрі.
• Лисіння.
• Поглиблення голосу.
• Місячних немає.

Чоловіки, які виробляють занадто багато тестостерону, зазвичай не мають ознак або симптомів.

Занадто багато естрогену (у жінок) може спричинити:

• Нерегулярні місячні у жінок, які не пережили менопаузу.
• Вагінальна кровотеча у жінок, які пережили менопаузу.
• Збільшення ваги.

Занадто багато естрогену (у чоловіків) може спричинити:

• Зростання тканини молочної залози.
• Нижній статевий потяг.
• Імпотенція.

Ці та інші ознаки та симптоми можуть бути спричинені адренокортикальною карциномою або іншими станами. Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є якісь із цих проблем.

Для виявлення та діагностики адренокортикальної карциноми використовують візуалізаційні дослідження та тести, які досліджують кров та сечу.

Тести та процедури, що використовуються для діагностики адренокортикальної карциноми, залежать від симптомів пацієнта. Можуть бути використані наступні тести та процедури:

• Фізичний іспит та історія: Огляд організму для перевірки загальних ознак здоров’я, включаючи перевірку на наявність ознак хвороби, таких як грудочки або щось інше, що здається незвичним. Також буде взята історія звичок здоров’я пацієнта та минулих захворювань та методів лікування.
• Двадцять чотиригодинний аналіз сечі: Тест, при якому протягом 24 годин збирають сечу для вимірювання кількості кортизолу або 17-кетостероїдів. Кількість цих речовин у сечі, що перевищує норму, може бути ознакою захворювання в корі надниркових залоз.
• Тест на придушення дексаметазону в низьких дозах: Тест, при якому вводять одну або кілька невеликих доз дексаметазону. Рівень кортизолу перевіряють за зразком крові або з сечею, яка збирається протягом трьох днів. Цей тест проводиться, щоб перевірити, чи надмірна залоза не виробляє занадто багато кортизолу.
• Тест на придушення дексаметазону у високих дозах: Тест, при якому вводять одну або кілька високих доз дексаметазону. Рівень кортизолу перевіряють за зразком крові або з сечею, яка збирається протягом трьох днів. Цей тест проводиться, щоб перевірити, чи надмірна залоза виробляє занадто багато кортизолу, чи гіпофіз каже наднирковим залозам виробляти занадто багато кортизолу.
• Дослідження хімії крові: Процедура, при якій перевіряється зразок крові для вимірювання кількості певних речовин, таких як калій або натрій, що виділяються в кров органами та тканинами в організмі. Незвична (більша або нижча за нормальну) кількість речовини може бути ознакою захворювання.
• КТ (сканування CAT): Процедура, яка робить серію детальних знімків ділянок всередині тіла, зроблених під різними кутами. Знімки зроблені за допомогою комп’ютера, підключеного до рентгенівського апарату. Барвник можна вводити у вену або ковтати, щоб допомогти органам або тканинам проявитись чіткіше. Ця процедура також називається комп’ютерною, комп’ютеризованою або комп’ютерною осьовою томографією.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія): Процедура, яка використовує магніт, радіохвилі та комп’ютер для створення серії детальних знімків ділянок всередині тіла. Ця процедура також називається ядерно-магнітно-резонансною томографією (ЯМР). Для діагностики адренокортикальної карциноми робиться МРТ черевної порожнини.
• Ангіографія надниркових залоз: Процедура огляду артерій та потоку крові біля надниркових залоз. В артерії надниркових залоз вводять контрастний барвник. Коли барвник рухається по артеріях, робиться серія рентгенівських променів, щоб перевірити, чи не заблоковано якісь артерії.
• Венографія надниркових залоз: Процедура огляду вен надниркових залоз та потоку крові біля надниркових залоз. Контрастний барвник вводиться у вену надниркових залоз. Коли контрастний барвник рухається по венах, робиться серія рентгенівських променів, щоб перевірити, чи не заблоковані якісь вени. У вену можна ввести катетер (дуже тонку трубку) для взяття проби крові, яка перевіряється на ненормальний рівень гормонів.
• ПЕТ (сканування позитронно-емісійної томографії): Процедура виявлення злоякісних пухлинних клітин в організмі. У вену вводять невелику кількість радіоактивної глюкози (цукру). ПЕТ-сканер обертається навколо тіла і робить картину того, де глюкоза використовується в організмі. Клітини злоякісних пухлин яскравіше відображаються на знімку, оскільки вони активніші та поглинають більше глюкози, ніж звичайні клітини.
• Сканування MIBG: Дуже невелика кількість радіоактивного матеріалу, що називається MIBG, вводиться у вену і рухається по крові. Клітини надниркових залоз поглинають радіоактивний матеріал і виявляються приладом, що вимірює випромінювання. Це сканування проводиться, щоб визначити різницю між адренокортикальною карциномою та феохромоцитомою.
• Біопсія: Видалення клітин або тканин, щоб їх можна було розглянути під мікроскопом патологоанатомом, щоб перевірити наявність ознак раку. Зразок можна взяти за допомогою тонкої голки, яка називається тонкоїгольною аспіраційною (FNA) біопсією, або більш широкою голкою, яка називається біопсія серцевини.

Певні фактори впливають на прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування.

Прогноз (шанс на одужання) та варіанти лікування залежать від наступного:

• Стадія раку (розмір пухлини і те, чи знаходиться вона лише в наднирковій залозі, або поширилася в інші місця тіла).
• Чи можна повністю видалити пухлину в хірургії.
• Чи лікували рак в минулому.
• Загальний стан здоров’я пацієнта.
• Рівень клітин пухлини (наскільки вони відрізняються від звичайних клітин під мікроскопом).

Адренокортикальну карциному можна вилікувати, якщо її лікувати на ранній стадії.