Що таке пухлина Вільмса?
Пухлина Вільмса – це рідкісний рак нирок, який в першу чергу вражає дітей. Також відома як нефробластома, пухлина Вільмса є найпоширенішим раком нирок у дітей. Пухлина Вільмса найчастіше вражає дітей у віці від 3 до 4 років і стає набагато рідше після 5 років.
Пухлина Вільмса найчастіше виникає лише в одній нирці, хоча іноді її можна виявити одночасно в обох нирках.
З роками досягнення у діагностиці та лікуванні пухлини Вільмса значно покращили прогноз (прогноз) для дітей із цією хворобою. При відповідному лікуванні прогноз для більшості дітей з пухлиною Вільмса дуже хороший.
Симптоми пухлини Вільмса
Ознаки та симптоми пухлини Вільмса дуже різняться, і деякі діти не мають явних ознак. Але більшість дітей з пухлиною Вільмса відчувають один або декілька з таких симптомів:
- Масу живота, яку ви можете відчути
- Набряк живота
- Біль у животі
Інші симптоми можуть включати:
- Лихоманка
- Кров у сечі
- Нудота або блювота або те й інше
- Запор
- Втрата апетиту
- Задишка
- Гіпертонія
Коли потрібно звернутися до лікаря?
Запишіться на прийом до лікаря вашої дитини, якщо ви помітили симптоми, які вас турбують. Пухлина Вільмса зустрічається рідко, тому набагато частіше щось інше викликає симптоми, але важливо перевірити будь-які проблеми.
Що викликає пухлину Вільмса?
Дослідники чітко не знають, що викликає пухлину Вільмса, але в рідкісних випадках спадковість може зіграти свою роль.
Рак починається, коли клітини розвивають помилки в своїй ДНК. Помилки дозволяють клітинам безконтрольно рости і ділитися і продовжувати жити, коли інші клітини загинуть. Накопичуються клітини утворюють пухлину. При пухлині Вільмса цей процес відбувається в клітинах нирок.
У рідкісних випадках помилки в ДНК, що призводять до пухлини Вільмса, передаються від батьків дитині. У більшості випадків немає відомих зв’язків між батьками та дітьми, які можуть призвести до раку.
Фактори ризику
Фактори, які можуть збільшити ризик розвитку пухлини Вільмса, включають:
- Афро-американська раса. У афроамериканських дітей ризик розвитку пухлини Вільмса дещо вищий, ніж у дітей інших рас. Азіатсько-американські діти мають нижчий ризик, ніж діти інших рас.
- Сімейна історія пухлини Вільмса. Якщо у когось із сім’ї вашої дитини була пухлина Вільмса, то у вашої дитини підвищений ризик розвитку захворювання.
Пухлина Вільмса частіше зустрічається у дітей з певними відхиленнями або синдромами, наявними при народженні, включаючи:
- Анірідії. При анірідіях райдужка – кольорова частина ока – утворюється лише частково або взагалі не формується.
- Гемігіпертрофія. Гемігіпертрофія означає, що одна сторона тіла або частина тіла помітно більша, ніж інша сторона.
Пухлина Вільмса може виникати як частина рідкісних синдромів, включаючи:
- Синдром WAGR. Цей синдром включає пухлину Вільмса, анірідії, порушення статевої та сечовидільної систем та інтелектуальні вади.
- Синдром Дениса-Драша. Цей синдром включає пухлину Вільмса, захворювання нирок та чоловічий псевдогермафродитизм, коли хлопчик народжується з яєчками, але може виявляти жіночі особливості.
- Синдром Беквіт-Відемана. Діти з цим синдромом, як правило, значно більші за середній показник (макросомія). Інші ознаки можуть включати органи черевної порожнини, які виступають в основу пуповини, великий язик (макроглосія), збільшені внутрішні органи та вушні аномалії. Також існує підвищений ризик пухлин, включаючи тип раку печінки, який називається гепатобластома.
Профілактика пухлини Вільмса
Ви або ваша дитина не можете нічого запобігти пухлині Вільмса.
Якщо у вашої дитини є фактори ризику пухлини Вільмса (такі як відомі асоційовані синдроми), лікар може рекомендувати періодичні УЗД нирок для виявлення патологій нирок. Хоча цей скринінговий тест не може запобігти пухлині Вільмса, він може допомогти виявити захворювання на ранній стадії.
Діагностика пухлини Вільмса
Для діагностики пухлини Вільмса лікар вашої дитини може рекомендувати:
- Фізичний іспит. Лікар буде шукати можливі ознаки пухлини Вільмса.
- Аналізи крові та сечі. Ці лабораторні тести не можуть виявити пухлину Вільмса, але вони можуть вказати, наскільки добре працюють нирки, і виявити певні проблеми з нирками або низький рівень крові.
- Тести зображень. Тести, що створюють зображення нирок, допомагають лікарю визначити, чи є у вашої дитини пухлина нирки. Тести візуалізації можуть включати ультразвукове дослідження, комп’ютеризовану томографію (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ).
Визначити стадію пухлини Вільмса
Як тільки лікар вашої дитини діагностує пухлину Вільмса, лікар працює над визначенням ступеня (стадії) раку. Лікар може порекомендувати рентген грудної клітки або КТ грудної клітки та сканування кісток, щоб визначити, чи не поширився рак за межі нирок.
Лікар призначає стадію раку, що допомагає визначити варіанти лікування. Пухлина Вільмса може мати наступні п’ять стадій:
- І етап Рак виявляється лише в одній нирці, повністю міститься в нирці і може бути повністю видалений хірургічним шляхом.
- II етап. Рак поширився на тканини та структури поза ураженою ниркою, такі як сусідній жир або судини, але його все одно можна повністю видалити хірургічним шляхом.
- III етап. Рак поширився за межі нирки в сусідні лімфатичні вузли або інші структури в черевній порожнині, пухлина може розлитися в черевній порожнині до або під час операції, або її не вдається повністю видалити хірургічним шляхом.
- IV етап. Рак поширився за межі нирки у віддалені структури, такі як легені, печінка, кістки або мозок.
- Етап V. Клітини раку виявляються в обох нирках (двосторонні пухлини).
Лікування пухлини Вільмса
Лікування пухлини Вільмса зазвичай передбачає хірургічне втручання та хіміотерапію, а іноді і променеву терапію. Методи лікування можуть відрізнятися залежно від стадії раку. Оскільки цей тип раку зустрічається рідко, лікар вашої дитини може порекомендувати вам звернутися за лікуванням до дитячого онкологічного центру, який має досвід лікування цього виду раку.
Хірургічне втручання з метою видалення всієї або частини нирки
Лікування пухлини Вілмса може розпочатися з хірургічного втручання з метою видалення всієї або частини нирки (нефректомія). Хірургічне втручання також використовується для підтвердження діагнозу – тканина, видалена під час операції, направляється в лабораторію, щоб визначити, чи є вона раковою та який тип раку є в пухлині.
Хірургія пухлини Вільмса може включати:
- Видалення частини ураженої нирки. Часткова нефректомія передбачає видалення пухлини та незначної частини навколишньої її тканини нирки. Часткова нефректомія може бути варіантом, якщо рак дуже малий або якщо у вашої дитини є лише одна функціонуюча нирка.
- Видалення ураженої нирки та навколишніх тканин. При радикальній нефректомії лікарі видаляють нирку та навколишні тканини, включаючи частину сечоводу, а іноді і надниркову залозу. Також видаляються прилеглі лімфатичні вузли. Залишок нирки може збільшити свою ємність і взяти на себе роботу фільтрації крові.
- Видалення всіх або частини обох нирок. Якщо рак вражає обидві нирки, хірург видаляє якомога більше раку з обох нирок. У невеликій кількості випадків це може означати видалення обох нирок, і ваша дитина тоді потребуватиме ниркового діалізу. Якщо трансплантація нирки є варіантом, ваша дитина більше не потребуватиме діалізу.
Хіміотерапія
Хіміотерапія використовує потужні препарати для знищення ракових клітин у всьому тілі. Лікування пухлини Вільмса, як правило, включає комбінацію ліків, що вводяться через вену, які спільно вбивають ракові клітини.
Які побічні ефекти у вашої дитини можуть залежати, залежить від того, які препарати використовуються. Поширені побічні ефекти включають нудоту, блювоту, втрату апетиту, випадання волосся та підвищений ризик інфекцій. Запитайте лікаря, які побічні ефекти можуть виникати під час лікування, і чи є якісь потенційні довгострокові ускладнення.
Хіміотерапія може застосовуватися перед операцією, щоб зменшити пухлини та полегшити їх видалення. Ця терапія може бути використана після операції для знищення будь-яких ракових клітин, які можуть залишитися в організмі. Хіміотерапія також може бути варіантом для дітей, у яких рак раку надто запущений, щоб повністю його видалити хірургічним шляхом.
Дітям, у яких рак обох нирок, хіміотерапія вводиться перед операцією. Цей метод може допомогти хірургам врятувати принаймні одну нирку з метою збереження функції нирок.
Радіотерапія
Залежно від стадії пухлини може бути рекомендована променева терапія. Променева терапія використовує високоенергетичні пучки для знищення ракових клітин.
Під час променевої терапії Вашу дитину ретельно розташовують на столі, і велика машина рухається навколо Вашої дитини, точно спрямовуючи енергетичні промені на рак. Можливі побічні ефекти включають нудоту, діарею, втому та подразнення шкіри, подібне сонячним опікам.
Лише деякі центри пропонують протонно-променеву терапію. Це високоцілена точна променева терапія, яка знищує рак, щадячи здорові тканини.
Променева терапія може застосовуватися після операції для знищення будь-яких ракових клітин, які не були видалені під час операції. Ця терапія також може бути варіантом контролю раку, який поширився на інші ділянки тіла, залежно від місця поширення раку.
.
Discussion about this post