Огляд
Що таке апластична анемія?
Апластична анемія є рідкісним захворюванням крові. Цей серйозний стан є різновидом синдрому недостатності кісткового мозку. Якщо у вас апластична анемія, еластична тканина всередині ваших кісток (кістковий мозок) не виробляє достатньо білих кров’яних клітин (лейкопенія або нейтропенія), еритроцитів (анемія) або тромбоцитів (тромбоцитопенія).
Що робить кістковий мозок?
У здоровому кістковому мозку стовбурові клітини виробляють три типи клітин крові. Коли ці клітини крові повністю сформовані, вони залишають ваш кістковий мозок і потрапляють у кров.
- червоні кров’яні тільця транспортувати кисень, отримуючи його з легенів і циркулюючи по всьому тілу.
- Білі кров’яні клітини (лейкоцити) боротися та знищувати бактерії та мікроби.
- Тромбоцити зупинити кровотечу, сприяючи згортанню крові.
Як апластична анемія впливає на мій організм?
Коли у вас апластична анемія, ваш організм не створює достатньої кількості клітин крові, оскільки у вас немає достатньої кількості стовбурових клітин. Зазвичай набута апластична анемія виникає тому, що імунний тригер (захворювання, при якому організм атакує себе) пошкоджує ваші стовбурові клітини.
Які існують види апластичної анемії?
Існує два типи апластичної анемії:
- Спадкова апластична анемія виникає через випадкову генну мутацію. Найчастіше зустрічається у дітей та молодих людей.
- Набута апластична анемія виникає через проблеми з імунною системою. Найчастіше зустрічається у літніх людей, але може виникати і у молодих людей.
Хто може захворіти на апластичну анемію?
Апластична анемія може вразити будь-кого будь-якої раси та статі. У вас більша ймовірність розвитку апластичної анемії, якщо ви:
- Азіатська або азіатсько-американська.
- Підліток або молодий дорослий.
- Понад 65 років.
Наскільки часто зустрічається апластична анемія?
У Сполучених Штатах експерти не знають точно, скільки людей страждають на апластичну анемію. Деякі джерела показують, що щорічно приблизно від 500 до 1000 людей отримують діагноз апластичної анемії.
Симптоми та причини
Що викликає апластичну анемію?
Часто медичні працівники не можуть визначити точні причини апластичної анемії. Фактори, які підвищують ризик виникнення цього стану, включають:
- Аутоімунні захворювання, такі як еозинофільний фасциит або вовчак.
- Наркотики та хімічний вплив.
- Інфекції, такі як ВІЛ, гепатит або вірус Епштейна-Барр (вірус, що викликає мононуклеоз).
- Медичне лікування, таке як променева терапія або хіміотерапія.
- Пароксизмальна нічна гемоглобінурія, набутий розлад, коли еритроцити розпадаються занадто швидко.
- Сімейний анамнез синдрому недостатності кісткового мозку.
- Вагітність.
Які симптоми апластичної анемії?
Багато людей з цим захворюванням мають мінімальні симптоми, але з низьким вмістом крові. Найбільш поширені симптоми включають:
- Легка кровотеча/синці.
- Рясні менструальні кровотечі.
-
Задишка (задишка).
-
Втома.
- Часті інфекції.
Симптоми апластичної анемії можуть вплинути на людей по-різному. Вони можуть виникати повільно або раптово. Деякі люди можуть мати керовані, легкі симптоми. Інші можуть мати симптоми, які вказують на важку апластичну анемію. Важка форма апластичної анемії вимагає термінового лікування.
Які ускладнення нелікованої недостатності кісткового мозку?
Без лікування у людей можуть виникнути важкі ускладнення. Ці ускладнення включають:
- Кровотеча.
- Важкі інфекції (вірусні, бактеріальні та грибкові).
- Серцеві ускладнення (аритмія, серцева недостатність).
- Прогресування захворювання до мієлодиспластичного синдрому або гострої лейкемії.
Діагностика та тести
Які тести використовуються для діагностики апластичної анемії?
Медичні працівники використовують серію тестів для діагностики апластичної анемії. Вони можуть замовити:
- Аналізи крові для вимірювання рівня тромбоцитів, еритроцитів і лейкоцитів.
- Біопсія кісткового мозку щоб взяти зразок вашого кісткового мозку та оцінити його під мікроскопом.
Управління та лікування
Як лікується апластична анемія?
Ваш план лікування залежить від кількох факторів, таких як ваш вік, загальний стан здоров’я та симптоми. Лікування апластичної анемії може включати:
- Імунодепресанти: Ці ліки пригнічують вашу імунну систему. Симптоми апластичної анемії покращуються приблизно у 2 з 3 людей, які приймають імуносупресивні препарати.
- Стимулятори кісткового мозку: Деякі види ліків можуть стимулювати ваш кістковий мозок виробляти більше клітин крові. Ви можете приймати сарграмостим (Leukine®), філграстим (Neupogen®) або епоетин альфа (Epogen®).
- Переливання крові: Переливання замінюють еритроцити і тромбоцити. Переливання не є ліками від апластичної анемії, але вони можуть легко лікувати такі симптоми, як втома або синці.
- Підтримуючі антибіотики залежно від тяжкості аналізів крові.
Чи існує лікування, яке лікує апласичну анемію?
Єдиним засобом лікування апластичної анемії є трансплантація кісткового мозку. Трансплантацію кісткового мозку також називають трансплантацією стовбурових клітин. Трансплантація є кращим методом лікування важкої апластичної анемії.
Трансплантація кісткового мозку замінює пошкоджені стовбурові клітини здоровими. Здорові стовбурові клітини можуть походити з:
- Подарований кістковий мозок.
- Периферичні стовбурові клітини (стовбурові клітини, які постачальники видаляють і обробляють перед трансплантацією).
- Пуповинна кров.
Як знайти відповідність для трансплантації кісткового мозку?
Для успішної пересадки кісткового мозку необхідний хороший донор. Хороший донор – це людина з такою ж групою крові або схожим генетичним складом. Для більшості людей найкращим є близький родич, наприклад брат або сестра чи батьки.
Якщо у вас немає відомого донора, ви можете зареєструватися в національному реєстрі. Цей реєстр поєднує вас із сумісним донором. Можливо, вам знадобиться імуносупресивна терапія або інше лікування, поки ви чекаєте хорошого збігу донора.
Профілактика
Як я можу запобігти апластичній анемії?
Гарантованого способу запобігання апластичної анемії не існує.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для людей з апластичною анемією?
Прогноз (прогноз) для людей з апластичною анемією, як правило, сприятливий. Більшість людей, які отримують лікування, можуть жити високоякісним життям. Пересадка кісткового мозку може вилікувати апласичну анемію.
Які стани пов’язані з апластичною анемією?
Багато людей з апластичною анемією також мають інші захворювання крові, такі як:
- Анемія Фанконі, рідкісне спадкове захворювання, яке спричиняє вроджені дефекти (вроджені вади), такі як недорозвинені руки або ноги.
- Пароксизмальна нічна гемоглобінурія, набутий розлад, коли ваші еритроцити розпадаються занадто швидко.
Жити з
Як доглядати за собою, якщо у мене апластична анемія?
Якщо у вас апластична анемія, важливо:
- Уникайте активних контактів: Такі види спорту, як футбол, хокей або боротьба, пов’язані з ризиком отримання травм. Оскільки апластична анемія несе ризик неконтрольованої кровотечі, вам може знадобитися уникати контактних видів спорту, де ви можете отримати травму.
- Захистіть себе від вірусів і мікробів: Ретельно і часто мийте руки. Уникайте контакту з хворими людьми, носіть маску та отримайте всі рекомендовані вакцини, включаючи щорічну щеплення від грипу. Якщо у вас все-таки з’являються ознаки інфекції, негайно зверніться до лікаря.
- Відпочинок за потребою: Якщо у вас анемія, ви можете відчувати задишку навіть після легкої інтенсивної діяльності. Відпочивайте, коли вам потрібно, і робіть багато перерв.
Що ще я маю запитати у свого лікаря?
Ви можете запитати у свого лікаря:
- Яка найбільш ймовірна причина апластичної анемії?
- Що я можу зробити для лікування симптомів апластичної анемії?
- Які методи лікування ви рекомендуєте?
- Чи є побічні ефекти лікування апластичної анемії?
- Як я можу найкраще впоратися з апластичною анемією та іншим станом здоров’я?
Апластична анемія є рідкісним, але серйозним захворюванням кісткового мозку. Це відбувається, коли ваші стовбурові клітини не створюють достатньої кількості клітин крові. Ви можете легко отримати синці, відчувати втому або страждати від задишки. Без лікування апластична анемія може збільшити ризик серйозних інфекцій, кровотечі, проблем з серцем та інших ускладнень. Єдиним ліками від апластичної анемії є пересадка кісткового мозку. Якщо вам потрібно дочекатися відповідного донора кісткового мозку, ви можете прийняти імуносупресивні препарати, такі як антитимоцитарний глобулін (АТГ), циклоспорин або такролімус, а також агоніст тромбопоетинових рецепторів ельтромбопаг. Більшість людей, які отримують лікування апластичної анемії, живуть високою якістю життя.
Discussion about this post