Замісна факторна терапія є основним методом лікування для людей з гемофілією А. Але лікар також може призначити комбінацію інших ліків і фізіотерапії.
Гемофілія А — важке генетичне захворювання, яке впливає на здатність крові згортатися. Це пов’язано з недостатнім рівнем білка, який називається фактором згортання крові VIII, у вашій крові. Гемофілію А також називають класичною гемофілією або дефіцитом фактора VIII.
Гемофілія А не лікується. Цей стан потребує довічного лікування, щоб запобігти та контролювати сильну кровотечу — одне з його головних ускладнень.
Ця стаття докладніше розгляне різні варіанти лікування гемофілії А та надасть корисну інформацію, яка допоможе хворим на гемофілію А та особам, які за ними доглядають, справлятися з цим захворюванням.
Що таке факторна замісна терапія при гемофілії А?
Відповідно до
Факторозамісна терапія – це концентрати, які містять фактор VIII. Фактор VIII може походити від здорового донора крові (отриманий із плазми крові) або створений штучно в лабораторії (рекомбінантний).
Лікарі можуть призначити факторну замісну терапію як для епізодичного, так і для профілактичного лікування. Епізодичне лікування сприяє зупинці кровотечі. Профілактичне лікування допомагає запобігти епізодам кровотечі в майбутньому.
Можна проводити внутрішньовенні інфузії вдома. Їх частота залежить від типу ліків і тяжкості вашого стану.
Які ще препарати використовуються для лікування гемофілії А?
Окрім факторної замісної терапії, лікарі часто використовують інші ліки як для епізодичного, так і для профілактичного лікування. Їх зазвичай називають нефакторними замісними методами лікування.
Обхід агентів
У деяких людей, які використовують факторну замісну терапію, розвивається
Люди з інгібіторами можуть використовувати
Еміцізумаб (Гемлібра)
Еміцізумаб – це білок, виготовлений в лабораторії (моноклональне антитіло), який
Ця терапія може запобігти або зменшити частоту епізодів кровотечі.
Десмопресин (DDAVP або Stimate)
Десмопресин є синтетичним аналогом гормону вазопресину, також відомого як антидіуретичний гормон (АДГ). Цей гормон контролює рівень фактора VIII у вашій крові. Це профілактичне лікування для людей з легкою формою гемофілії А.
Він випускається як у формі ін’єкцій, так і у формі назального спрею.
Амінокапронова кислота (Амікар)
Амінокапронова кислота перешкоджає розпаду тромбів. Деякі лікарі рекомендують його перед стоматологічними процедурами, такими як видалення зуба. Це тому, що він блокує молекули слини, які розщеплюють тромби.
Він поставляється у вигляді таблетки або рідини, що приймається всередину.
Лікарі все ще використовують кріопреципітат для лікування гемофілії А?
Кріопреципітат — це екстракт плазми крові, який раніше використовувався для лікування епізодів кровотечі при гемофілії. Однак він може містити такі віруси, як гепатит та ВІЛ. Через це лікарі більше не використовують це лікування.
Як фізіотерапія допомагає в лікуванні гемофілії А?
Відповідно до
Чи може генна терапія вилікувати гемофілію А?
Гемофілія А є генетичним розладом через мутацію (помилку) в гені, який містить інформацію про фактор VIII. Генна терапія надає людям робочу копію ураженого гена. Він має потенціал стати першим ліками від гемофілії.
Генна терапія гемофілії А зараз знаходиться на останніх стадіях розвитку. Станом на квітень 2023 року він ще не доступний для широкого загалу.
Але незабаром це може змінитися. Генна терапія для лікування гемофілії А наразі доступна в Європі. У листопаді 2022 року в
Центри лікування гемофілії
Центри лікування гемофілії (HTC) — це спеціалізовані клініки, які надають комплексну допомогу людям з гемофілією А та іншими порушеннями згортання крові. Вони надають широкий спектр послуг людям з гемофілією, наприклад:
- діагностика
- лікування
- управління побічними ефектами
- навчання пацієнтів і опікунів
HTC також можуть запропонувати послуги підтримки, наприклад, від соціальних працівників і генетичних консультантів. Вони можуть допомогти вам і вашій родині впоратися з емоційними та практичними аспектами життя з гемофілією А.
Знайдіть HTC поблизу.
Які можливі побічні ефекти лікування гемофілії А?
Побічні ефекти залежать від типу лікування. Вони можуть включати:
- головний біль
- абдомінальний (шлунковий) біль
- нудота
- шкірний висип або свербіж у місці ін’єкції
Обов’язково запитайте свого лікаря про повний список побічних ефектів, пов’язаних з вашим лікуванням.
Які перспективи для людей з гемофілією А?
Перспективи для людей з гемофілією А значно покращилися за останні роки завдяки прогресу в лікуванні. При належному догляді люди з гемофілією А можуть вести повноцінне та активне життя.
Проте у деяких людей є кровотеча в суглоби, що може вплинути на рівень їх активності. Невелика кількість людей з гемофілією А може померти від сильної кровотечі.
Гемофілія А є генетичним розладом кровотечі. Хоча ліків від цього ще немає, ефективні методи лікування доступні.
Факторна замісна терапія є найпоширенішим варіантом лікування, але інші ліки та методи лікування також можуть допомогти запобігти епізодам кровотечі та впоратися з ускладненнями.
Важливо тісно співпрацювати з медичним працівником, щоб розробити та дотримуватися плану лікування, який відповідає вашим конкретним потребам.
Discussion about this post