Все про антифосфоліпідний синдром (синдром Хьюза)

Огляд

Синдром Хьюза, також відомий як «синдром липкої крові» або антифосфоліпідний синдром (APS), є аутоімунним станом, який впливає на те, як ваші клітини крові зв’язуються між собою або згортаються. Синдром Хьюза вважається рідкісним.

Жінки, які мають повторні викидні, і люди, які перенесли інсульт до 50 років, іноді виявляють, що основною причиною був синдром Хьюза. Підраховано, що синдром Хьюза вражає в три-п’ять разів більше жінок, ніж чоловіків.

Хоча причина синдрому Хьюза неясна, дослідники вважають, що дієта, спосіб життя та генетика можуть впливати на розвиток цього захворювання.

Симптоми синдрому Хьюза

Симптоми синдрому Хьюза важко помітити, оскільки тромби не можна легко визначити без інших захворювань або ускладнень. Іноді синдром Х’юза викликає червону висипку або кровотечу з носа та ясен.

Інші ознаки того, що у вас може бути синдром Хьюза, включають:

повторювані викидні або мертвонародження
згустки крові в ногах
транзиторна ішемічна атака (ТІА) (схожа на інсульт, але без постійних неврологічних наслідків)
інсульт, особливо якщо вам менше 50 років
низька кількість тромбоцитів в крові
серцевий напад

Люди, які хворіють на вовчак може бути більш імовірним мати синдром Хьюза.

У рідкісних випадках нелікований синдром Хьюза може загостритися, якщо у вас є одночасні випадки згортання крові по всьому тілу. Це називається катастрофічним антифосфоліпідним синдромом, і він може спричинити серйозні пошкодження ваших органів, а також смерть.

Причини синдрому Хьюза

Дослідники все ще працюють, щоб зрозуміти причини синдрому Хьюза. Але вони визначили, що тут діє генетичний фактор.

Синдром Хьюза не передається безпосередньо від батьків, як це може бути з іншими захворюваннями крові, такими як гемофілія. Але наявність члена сім’ї з синдромом Х’юза означає, що у вас більша ймовірність розвитку цього захворювання.

Можливо, що ген, пов’язаний з іншими аутоімунними захворюваннями, також викликає синдром Хьюза. Це пояснює, чому люди з цим станом часто мають інші аутоімунні захворювання.

Наявність певних вірусних або бактеріальних інфекцій, наприклад кишкова паличка або парвовірус, може спровокувати розвиток синдрому Хьюза після зникнення інфекції. Ліки для боротьби з епілепсією, а також оральні контрацептиви також можуть відігравати певну роль у запуску стану.

Ці фактори навколишнього середовища також можуть взаємодіяти з факторами способу життя, такими як недостатня фізична активність і дієта з високим вмістом холестерину, і викликати синдром Хьюза.

Але діти та дорослі без жодної з цих інфекцій, факторів способу життя або вживання ліків все одно можуть отримати синдром Хьюза в будь-який час.

Щоб з’ясувати причини синдрому Хьюза, потрібні додаткові дослідження.

Діагностика синдрому Хьюза

Синдром Хьюза діагностується за допомогою серії аналізів крові. Ці аналізи крові аналізують антитіла, які виробляють ваші імунні клітини, щоб побачити, чи вони поводяться нормально, чи вони спрямовані на інші здорові клітини.

Звичайний аналіз крові, який визначає синдром Хьюза, називається імуноаналізом на антитіла. Можливо, вам знадобиться зробити кілька з них, щоб виключити інші умови.

Синдром Хьюза можна помилково діагностувати як розсіяний склероз, оскільки ці два стани мають схожі симптоми. Ретельне тестування повинно визначити ваш правильний діагноз, але це може зайняти деякий час.

Лікування синдрому Хьюза

Синдром Х’юза можна лікувати за допомогою розріджувачів крові (ліки, що зменшують ризик утворення тромбів).

Деякі люди з синдромом Хьюза не мають симптомів тромбів і не потребують жодного лікування, крім аспірину, щоб запобігти ризику утворення тромбів.

Можуть бути призначені антикоагулянти, такі як варфарин (кумадин), особливо якщо у вас є в анамнезі тромбоз глибоких вен.

Якщо ви намагаєтеся виносити вагітність до терміну і маєте синдром Хьюза, вам можуть призначити низьку дозу аспірину або добову дозу гепарину, що розріджує кров.

Жінки з синдромом Хьюза мають на 80 відсотків більше шансів виносити дитину до терміну, якщо їм поставили діагноз і почали просте лікування.

Дієта і фізичні вправи при синдромі Хьюза

Якщо у вас діагностовано синдром Х’юза, здорове харчування може знизити ризик можливих ускладнень, таких як інсульт.

Вживання дієти, яка багата фруктами та овочами та має низький вміст транс-жирів і цукру, зміцнить серцево-судинну систему, зменшуючи ймовірність утворення тромбів.

Якщо ви лікуєте синдром Х’юза варфарином (кумадіном), клініка Майо радить вам відповідати тому, скільки вітаміну К ви споживаєте.

Хоча невеликі кількості вітаміну K можуть не вплинути на ваше лікування, регулярне змінення споживання вітаміну K може призвести до небезпечного зміни ефективності ліків. Брокколі, брюссельська капуста, квасоля гарбанзо та авокадо є одними з продуктів з високим вмістом вітаміну К.

Регулярні фізичні вправи також можуть бути частиною управління вашим станом. Уникайте куріння та підтримуйте здорову вагу для вашого типу статури, щоб зберегти ваше серце та вени міцними та стійкими до пошкоджень.

Перспектива

Для більшості людей із синдромом Хьюза ознаки та симптоми можна впоратися з розріджувачами крові та антикоагулянтами.

Існують випадки, коли ці методи лікування неефективні, і для запобігання згортання крові необхідно використовувати інші методи.

Якщо синдром Хьюза не лікувати, він може пошкодити вашу серцево-судинну систему і збільшити ризик інших захворювань, таких як викидень та інсульт. Лікування синдрому Хьюза триває довічно, оскільки немає ліків від цього стану.

Якщо у вас було щось із переліченого, поговоріть зі своїм лікарем щодо проходження тесту на синдром Хьюза: