lvPPA — це специфічний тип первинної прогресуючої афазії, який призводить до труднощів у пошуку та використанні слів під час розмови.
Первинно-прогресуюча афазія (PPA) відноситься до групи нейродегенеративних захворювань, які переважно вражають мову. Він включає три варіанти: семантичний, неплавний/аграматичний і логопенічний. Кожен варіант впливає на різні аспекти обробки та розуміння мови.
Логопенічний PPA (lvPPA), зокрема, спричиняє труднощі під час пошуку одного слова, повторення речень та фонологічні помилки та часто пов’язаний із хворобою Альцгеймера (AD).
Що таке логопенічна первинна прогресуюча афазія?
lvPPA — це нейродегенеративне захворювання, яке впливає на мовні здібності, зокрема на пошук слів і формування речень.
Це один із трьох визнаних варіантів PPA, інші два – семантичний варіант PPA (svPPA) і неплавний/аграматичний варіант PPA (nfvPPA).
На відміну від svPPA, де розуміння слів порушується, і nfvPPA, що включає труднощі з граматикою, lvPPA в першу чергу проявляється як проблема у пошуку слів і вільному володінні ними.
У lvPPA люди часто стикаються з труднощами, коли під час розмови знаходять і вимовляють правильні слова, що призводить до вагань і частого використання слів-заповнювачів. Вони також можуть мати труднощі зі збереженням короткочасної інформації та скаржитися на проблеми з пам’яттю.
У міру прогресування хвороби мова може бути повністю втрачена, а симптоми можуть стати більш типовими для AD, наприклад втрата пам’яті та труднощі з розпізнаванням знайомих облич або орієнтуванням.
За оцінками, їх приблизно
Які симптоми lvPPA?
Симптоми lvPPA:
- труднощі пошуку слів
- проблеми з утриманням короткочасної інформації та виконанням інструкцій
- скарги на проблеми з пам’яттю
- труднощі в шумному середовищі
- труднощі з фонологічною мовною обробкою
- повільна і нерішуча мова з паузами
- проблеми з повторенням речень
- виклики з обчисленнями та завданнями на пам’ять
- потенційне прогресування до втрати мови
- розвиток симптомів, подібних до AD, з часом
- проблеми з моторикою та ковтанням на пізніх стадіях
Загальні ранні симптоми lvPPA можуть включати труднощі при відновленні слів, часті коливання в мові, труднощі з завданнями короткочасної пам’яті або проблеми з розумінням мови в шумному середовищі.
Які приклади логопенічної первинної прогресуючої афазії?
Ось кілька прикладів того, як людина може відчувати lvPPA.
Джейн, середнього віку, має труднощі з пошуком слів в розмовах. Розповідаючи про нещодавню відпустку, вона вагається, вдаючись до розпливчастих описів на кшталт «те місце, куди ми були», замість конкретних імен. Розчарування зростає, оскільки вона все більше покладається на слова-заповнювачі, щоб передати свої думки.
Марк, пенсіонер, любить спілкуватися з друзями в місцевій кав’ярні. Але він починає уникати цих зібрань, тому що знаходить це все частіше важко стежити за розмовами в галасливій обстановці. Через фоновий шум йому важко розрізнити окремі голоси, і він часто пропускає важливі деталі.
Які стадії lvPPA?
На відміну від інших нейродегенеративних захворювань, таких як AD або хвороба Паркінсона, PPA не має стандартизованої прогресії стадій. Але симптоми з часом погіршуються.
У неопублікованому
- Стадія 1, дуже легка: Симптоми можуть залишитися непоміченими або спричинити стрес або старіння. Їх нерегулярний характер ускладнює їх виявлення, і вони можуть бути очевидними лише в ретроспективі.
- 2 стадія, легка: Труднощі спілкування та тонкі щоденні виклики стають помітними як для людини, так і для оточуючих.
- 3 стадія, помірна: Щоденні завдання можуть потребувати допомоги, що потенційно може призвести до відходу з роботи. Труднощі у спілкуванні можуть вплинути на особисті цілі та соціальні взаємодії, викликаючи розчарування.
- 4 стадія, важка: Труднощі спілкування погіршуються, що потенційно ставить під загрозу самостійне життя.
- 5 стадія, дуже важка: Когнітивні та поведінкові зміни значні та очевидні, а змістовне спілкування стає дедалі рідшим. Потрібна допомога з особистим доглядом, і є виражені фізичні симптоми, такі як обмеження координації та труднощі з ходьбою.
- 6 стадія, глибока: Спілкування стає майже неможливим, а усвідомлення оточення знижується. Рухливість істотно знижується.
Що викликає lvPPA?
Точна причина lvPPA до кінця не з’ясована, але вважається, що це є результатом основних нейродегенеративних процесів, що впливають на ділянки вашого мозку, відповідальні за мову. Це захворювання часто пов’язане з аномальним накопиченням білка, такого як тау або TDP-43, що порушує функцію нервових клітин і призводить до дегенерації тканин мозку.
Підраховано, що
Генетичні та екологічні фактори також можуть сприяти його розвитку, але для повного розуміння необхідні додаткові дослідження.
Фактори ризику lvPPA
Хоча точні фактори ризику lvPPA остаточно не встановлені, ось деякі фактори, які можуть сприяти:
-
вік: Як і при багатьох нейродегенеративних захворюваннях, ризик lvPPA зростає з віком. У середньому в осіб з lvPPA симптоми з’явилися приблизно у віці 10 років
69 років (зазвичай протягом 10 років). - Генетика: Дослідження показують, що мутації в генах, таких як C9ORF72 і програнулін (GRN), були пов’язані з різними формами лобно-скроневої деменції, включаючи lvPPA. Сімейна історія подібних захворювань може вказувати на генетичну схильність.
-
Основні аномалії білка:
Докази припускає, що lvPPA пов’язаний з накопиченням специфічних білків, таких як тау і TDP-43, у клітинах вашого мозку. На ці аномалії можуть впливати генетичні фактори або інші процеси. - Неврологічні захворювання: Деякі неврологічні захворювання або захворювання головного мозку можуть підвищити ризик lvPPA. У деяких випадках це може бути пов’язано з патологією AD.
- Фактори навколишнього середовища: Фактори навколишнього середовища, особливо вплив таких токсинів, як свинець, алюміній, ртуть і пестициди, пов’язані з нейродегенеративними розладами, що призводить до таких характерних ознак, як бляшки та клубки. Але конкретні дослідження lvPPA відсутні.
Мова має значення
Ви помітите, що мова, яка використовується для обміну статистичними та іншими даними, є досить бінарною, коливаючись між «жінки/чоловіки» та «жінки/чоловіки».
Хоча ми зазвичай уникаємо подібних висловлювань, конкретика є ключовою у звітах про учасників дослідження та клінічні результати.
Дослідження та опитування, на які посилається в цій статті, не повідомляли даних про трансгендерних, небінарних, гендерно неконформних, гендерквір, егендерних або безгендерних учасників або включали їх.
Як лікується lvPPA?
В даний час не існує ліків від lvPPA. Оскільки основною патологією часто є AD, медичні працівники можуть призначати інгібітори холінестерази, такі як донепезил (Aricept) або ривастигмін (Exolon), подібно до їх використання в класичному лікуванні AD.
У випадках, коли люди з lvPPA відчувають симптоми депресії або тривоги, селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС) можуть розглядатися як варіант лікування.
Лікування, як-от логопедія, когнітивне навчання та підтримуючі стратегії, можуть допомогти з навичками спілкування.
Яка тривалість життя людини з lvPPA?
Середня очікувана тривалість життя того, хто отримав діагноз lvPPA, становить близько 7,6 років після початку захворювання. Але важливо зазначити, що це середнє значення, і індивідуальні результати можуть відрізнятися.
На винос
Захворювання lvPPA є окремим варіантом PPA, нейродегенеративного захворювання, яке в основному впливає на мовні здібності.
lvPPA характеризується труднощами в пошуку слів і їх вільного мовлення, що призводить до вагань, слів-заповнювачів і труднощів у повторенні речень.
Як і з будь-яким іншим захворюванням, рання діагностика та відповідна медична допомога мають вирішальне значення. Якщо ви або ваша близька людина відчуваєте симптоми, що відповідають lvPPA, важливо звернутися до медичного працівника, який спеціалізується на неврології або захворюваннях мови та мови.
Discussion about this post