Гіпопластичний синдром лівого серця

Що таке гіпопластичний синдром лівого серця (HLHS)?

Гіпопластичний синдром лівого серця (HLHS) – рідкісний, але серйозний вроджений дефект. При HLHS ліва частина серця вашої дитини недорозвинена. Це впливає на потік крові через їх серце.

У нормальному серці права сторона перекачує кров, яка потребує кисню, до легенів, а потім ліва – свіжим киснем до тканин організму. У HLHS ліва частина не може функціонувати. У перші кілька днів після народження права частина серця може перекачувати кров як до легенів, так і до тіла. Це можливо через тунелеподібний отвір між двома сторонами серця, який називається артеріальною протокою. Однак незабаром це відкриття закриється. Тоді багатій киснем крові стає важко дістатися до тіла.

HLHS зазвичай вимагає операції на відкритому серці або пересадки серця незабаром після народження. Відповідно до Центри з контролю та профілактики захворювань (CDC), один із кожних 4344 немовлят, народжених у США, має цю хворобу.

Які симптоми гіпопластичного синдрому лівого серця?

Оскільки вроджений дефект виникає, коли ваша дитина ще знаходиться в утробі матері, більшість симптомів проявляється відразу після народження. Уражаються різні ділянки лівої частини серця, тому симптоми залежать від дитини.

Загальні симптоми HLHS включають:

блакитний відтінок їх шкіри, губ і нігтів
відсутність апетиту
сонливість
бездіяльність
розширені зіниці
пустий погляд
блідість
спітніла шкіра
плямиста шкіра
важке дихання
прискорене дихання
підвищений пульс
холодні руки і ноги
слабкий пульс

Що викликає гіпопластичний синдром лівого серця?

У більшості дітей HLHS пов’язаний з одним із наступних:

генетичний дефект
аномальні хромосоми
вплив токсину навколишнього середовища

Іноді HLHS виникає без видимої причини.

Зазвичай HLHS вражає такі частини серця:

Мітральний клапан контролює кровотік між верхньою лівою камерою або лівим передсердям та нижньою лівою камерою або лівим шлуночком серця вашої дитини
Лівий шлуночок – це нижня ліва камера серця вашої дитини. Він надсилає кров до їх головної артерії або аорти. Їх головна артерія живить насичену киснем кров до решти тіла. Недорозвинення лівого шлуночка має великий вплив на життя вашої дитини, тому що його сила безпосередньо залежить від того, наскільки ефективно кров, насичена киснем, протікає через решту тіла.
Аортальний клапан контролює приплив крові від серця вашої дитини до аорти.
Аорта – найбільша артерія в тілі вашої дитини. Це первинна кровоносна судина, яка веде від серця до тіла.

Діти з HLHS часто також мають дефект міжпередсердної перегородки. Це отвір між верхньою лівою та правою верхньою камерами серця.

Як діагностується гіпопластичний синдром лівого серця?

Лікар вашого малюка огляне їх, коли вони з’являться на світ, щоб перевірити наявність проблем, які не є очевидними. Якщо лікар вашої дитини помітить будь-які симптоми HLHS, він, ймовірно, захоче, щоб дитячий кардіолог негайно оглянув вашу дитину.

Шуми в серці є ще однією фізичною ознакою того, що у вашої дитини HLHS. Шум у серці – це ненормальний звук, викликаний неправильним потоком крові. Ваш дитячий лікар може почути це за допомогою стетоскопа. У деяких випадках HLHS діагностується ще до народження, коли мама проходить УЗД.

Також можуть бути використані такі діагностичні тести:

Рентген грудної клітки використовує випромінювання для створення зображень серця вашої дитини.
Електрокардіограма вимірює електричну активність серця вашої дитини. Він виявить, чи серце биється ненормально, і допоможе лікарю вашої дитини дізнатися, чи є пошкодження серцевого м’яза.
Ехокардіограма використовує звукові хвилі для створення візуального зображення фізичної структури та функціонування серця вашої дитини. Хвилі створять рухливу картину їх серця та всіх його клапанів
МРТ серця використовує магнітне поле та радіохвилі для створення зображень серця вашої дитини.

Як лікується гіпопластичний синдром лівого серця?

Дітей, народжених з HLHS, зазвичай доставляють у відділення інтенсивної терапії новонароджених одразу після народження. Кисневу терапію, таку як кисень за допомогою апарату штучної вентиляції легень або кисневої маски, буде негайно застосовано разом із внутрішньовенними або внутрішньовенними препаратами для допомоги їх серцю та легеням. Існує два основних типи хірургічних операцій, щоб виправити нездатність серця перекачувати насичену киснем кров назад в організм. Двома великими операціями є поетапна реконструкція серця та пересадка серця.

Поетапна реконструкція серця

Реконструктивна операція проводиться в три етапи. Перший етап – відразу після народження, наступний – у віці від 2 до 6 місяців, а останній – у віці від 18 місяців до 4 років. Кінцевою метою операцій є реконструкція їх серця, щоб кров могла обійти недорозвинену ліву сторону.

Нижче наведені хірургічні етапи реконструкції серця:

Етап 1: Норвудська процедура

Під час процедури Норвуд лікар вашої дитини реконструює їхнє серце, включаючи аорту, приєднавши аорту безпосередньо до нижньої правої частини серця. Після операції шкіра вашої дитини може все ще мати синій відтінок. Це пов’язано з тим, що кров, насичена киснем, і дезоксигенована кров все ще поділяють простір в їхньому серці. Однак загальний коефіцієнт виживання вашої дитини зросте, якщо вона переживе цей етап операції.

Етап 2: Гленн Шунт

На другому етапі лікар вашої дитини почне перенаправляти кров, яка потребує кисню, безпосередньо в легені, а не через серце. Лікар вашої дитини перенаправить кров, використовуючи так званий шунт Глена.

Етап 3: Процедура Фонтана

Під час процедури Фонтана лікар вашої дитини завершує перенаправлення крові, розпочате на другому етапі. У цей момент права камера серця вашої дитини буде містити лише багату киснем кров і буде відповідати за перекачування цієї крові по всьому тілу. Кров, яка потребує кисню, надходить у їхні легені, а потім у праву камеру серця.

Після операції

Після поетапної реконструкції за вашою дитиною будуть пильно наглядати. Їхнє серце зазвичай залишають відкритим, але закривають стерильною плівкою. Це робиться для запобігання стискання їх грудною кліткою. Через кілька днів, коли їхнє серце пристосувалося до нової картини кровообігу, їх грудна клітка буде закрита.

Якщо вашій дитині пересадили серце, їй доведеться приймати імуносупресивні ліки, щоб запобігти відторгненню протягом решти життя.

Що таке довгостроковий прогноз?

Діти з HLHS потребуватимуть догляду протягом усього життя. Без медичного втручання в перші кілька днів життя більшість немовлят з ГЛГС помре. Для більшості немовлят замість пересадки серця рекомендується триступенева операція.

Однак навіть після операцій трансплантація може знадобитися пізніше в житті. Після операції ваша дитина потребує особливого догляду та лікування. Дуже часто діти з HLHS мають меншу фізичну силу, ніж інші діти їхнього віку, і розвиваються повільніше.

Інші довгострокові наслідки можуть включати:

легко втомлюється під час занять спортом або занять спортом
постійні проблеми з ритмом серця
накопичення рідини в основних частинах їхнього тіла, включаючи легені, живіт, ноги та ступні
згустки крові, які можуть викликати інсульт
аномальний розвиток через проблеми з мозком та нервовою системою
необхідність подальших операцій

Рекомендується вести детальний облік історії хвороби вашої дитини. Це буде корисним для будь -якого лікаря, до якого ваша дитина звернеться в майбутньому. Обов’язково дотримуйтесь чіткої лінії відкритого спілкування з дитиною, щоб вона могла висловити свої почуття та занепокоєння.