Згідно з дослідженням 2021 року, близько 10–15 відсотків людей із множинною мієломою, яку також називають мієломою, розвивають стан, який називається амілоїдоз амілоїдного легкого ланцюга (AL).
Множинна мієлома – це рак, який утворюється в типі білих кров’яних клітин, які називаються плазматичними клітинами. Плазматичні клітини виробляють білки, які називаються антитілами, які захищають ваше тіло від чужорідних загарбників, таких як віруси та бактерії.
AL-амілоїдоз виникає, коли шматочки антитіл, які виробляють плазматичні клітини, які називаються легкими ланцюгами, розриваються та накопичуються у ваших органах. Розвиток AL-амілоїдозу пов’язаний із гіршим прогнозом у людей з мієломою, особливо коли легкі ланцюги накопичуються в серці.
Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про AL-амілоїдоз у людей з мієломою, включаючи симптоми, діагностику та лікування.
Що таке AL-амілоїдоз, асоційований з множинною мієломою?
Множинна мієлома та AL-амілоїдоз є двома тісно пов’язаними захворюваннями, які часто діагностуються разом.
Множинна мієлома і плазматичні клітини
Множинна мієлома – це рак крові, який розвивається в плазматичних клітинах кісткового мозку.
Здорові плазматичні клітини створюють Y-подібні білки, які називаються антитілами, які допомагають організму вбивати мікроби. Ці білки зв’язуються з ділянками на поверхні мікробів, як замок і ключ. Це зв’язування позначає загарбника, щоб інші імунні клітини знали, що атакують його.
У людей з множинною мієломою ракові плазматичні клітини виробляють атипові антитіла, які називаються моноклональними білками (М-білками). М-білки можуть витісняти здорові клітини крові та викликати такі симптоми, як втома та часті інфекції.
AL амілоїдоз і легкі ланцюги
Антитіла складаються з двох молекул, які називаються важкими ланцюгами, і двох молекул, які називаються легкими ланцюгами. AL-амілоїдоз розвивається, коли ракові плазматичні клітини виділяють деформовані та надлишкові легкі ланцюги. Ці легкі ланцюги накопичуються у ваших органах і перетворюються на відкладення під назвою амілоїд.
Амілоїд може спричинити дисфункцію органів, їх збільшення та недостатність. Він може розвинутися в декількох органах або тільки в одному. За словами а
| Орган | Відсоток випадків |
|---|---|
| серце | 75% |
| нирки | 65% |
| печінка | 15% |
| м’яка серветка | 15% |
| периферична або вегетативна нервова система | 10% |
| шлунково-кишкового тракту | 5% |
Як порівняти множинну мієлому та AL-амілоїдоз?
Множинна мієлома та AL-амілоїдоз часто діагностуються разом.
Основна проблема множинної мієломи полягає в тому, що аномальні плазматичні клітини розвиваються в кістковому мозку та розмножуються, витісняючи здорові клітини крові. Ці аномальні клітини виробляють антитіла, звані М-білками, які можуть спричинити пошкодження нирок та інші проблеми.
Основна проблема AL-амілоїдозу полягає в тому, що амілоїд накопичується в органах.
Симптоми множинної мієломи зазвичай називають акронімом CRAB, що означає:
- C: підвищений вміст кальцію
- Р: ниркова (ниркова) недостатність
- A: анемія або низька кількість клітин крові
- B: пошкодження кісток
Симптоми AL-амілоїдозу широкі, залежно від того, які органи уражені. Багато симптомів AL-амілоїдозу та множинної мієломи збігаються.
В
| AL амілоїдоз | Рання діагностика ( | Відстрочена діагностика (≥6 місяців) |
|---|---|---|
| втома | 70,2% | 86,8% |
| задишка | 52,7% | 71,8% |
| набряк щиколоток або ніг | 61,1% | 67,9% |
|
запаморочення при стоянні |
41,1% | 57,9% |
| втрата апетиту | 38,7% | 56,7% |
| чергування запорів і діареї | 27,8% | 32,6% |
| ненавмисна втрата ваги | 35,1% | 41,3% |
| збільшений язик | 13,8% | 23,1% |
| оніміння рук і ніг | 20,0% | 47,9% |
| фіолетовий колір навколо очей | 18,3% | 27,3% |
Що викликає амілоїдоз при множинній мієломі?
За словами а
У деяких людей молекулярні характеристики цих легких ланцюгів змушують їх злипатися разом і утворювати структури, які називаються фібрилами, які відкладаються в тканинах. Відкладені фібрили руйнують звичну форму і функцію органу.
Уражені органи можуть включати:
- серце
- печінка
- нирки
- нервова система
- шлунково-кишкового тракту
А
AL-амілоїдоз і множинна мієлома мають деякі спільні риси
Як діагностується амілоїдоз з множинною мієломою?
Відповідно до звіту про випадки 2021 року, діагностика та лікування AL-амілоїдозу часто відкладається, оскільки він викликає неспецифічні симптоми.
Огляд 2021 року свідчить про те, що середній час від початку симптомів до постановки діагнозу становить від 6 до 12 місяців, причому в середньому людина відвідує 3-4 лікарів до підтвердження діагнозу. Діагноз зазвичай найпростіший у людей із симптомами ниркової недостатності.
Для діагностики AL-амілоїдозу лікарям потрібно взяти зразок тканини, щоб знайти докази накопичення амілоїду у ваших органах.
Якщо є підозра на AL-амілоїдоз, ваш лікар спочатку візьме невеликий зразок голкою з легкодоступної тканини, наприклад жиру під шкірою. Ця процедура називається аспірацією жиру. Аспірація жиру в поєднанні з біопсією кісткового мозку може діагностувати AL-амілоїдоз приблизно у 90 відсотків людей.
У лабораторії на зразок вашої тканини буде застосовано спеціальне фарбування для виявлення ознак амілоїду. Найбільш часто використовуваний барвник називається Конго червоний. Будуть проведені додаткові лабораторні дослідження, щоб визначити, який тип білка накопичується.
Як лікується амілоїдоз з множинною мієломою?
Огляд 2021 року показав, що три стовпи для покращення виживаності при AL-амілоїдозі включають:
- раннє виявлення
- антиплазматична терапія
- підтримуючий догляд
Основне лікування множинної мієломи з AL-амілоїдозом спрямоване на ракові плазматичні клітини, що лежать в основі.
Це може включати:
- високодозова хіміотерапія з подальшою трансплантацією аутологічних стовбурових клітин, де стовбурові клітини збираються з вашої крові та повторно трансплантуються після хіміотерапії
- препарат даратумумаб з бортезомібом, циклофосфамідом і дексаметазоном у людей, які не підходять для трансплантації кісток
- діуретики для лікування застійної серцевої недостатності або нефротичного синдрому
- такі препарати, як мідодрин або дроксидопа, для лікування нейропатії
- трансплантації органів
Націлювання на амілоїдні відкладення за допомогою моноклональних антитіл досліджується, але це ще не схвалено.
Які перспективи щодо амілоїдозу з множинною мієломою?
А
За словами Національного інституту раку, при множинній мієломі без амілоїдозу результати значно покращилися за останній час.
Інші експерти розглядали довгострокове спостереження за однією з найпоширеніших схем лікування множинної мієломи в
Але на ці оцінки впливає низка різних факторів. Наприклад, стадія раку на момент діагностики та органи, уражені AL-амілоїдозом, можуть змінити вашу ситуацію. Завжди краще поговорити зі своїм лікарем, щоб визначити ваш індивідуальний світогляд.
Множинна мієлома – це рак, який розвивається в плазматичних клітинах кісткового мозку. У деяких людей з множинною мієломою також розвивається AL-амілоїдоз. AL-амілоїдоз — це коли білки, які називаються легкими ланцюгами, накопичуються в органі або кількох органах.
Зверніться до лікаря, якщо ви відчуваєте будь-які незвичні симптоми. Обов’язково проходьте всі заплановані прийоми, щоб лікар міг якомога швидше підтвердити ваш діагноз. Раннє встановлення діагнозу та початок лікування може допомогти мінімізувати пошкодження органів.
Discussion about this post