Нейроендокринні пухлини: де і чому вони розвиваються

Що таке нейроендокринні пухлини?

Нейроендокринні пухлини розвиваються в нейроендокринних клітинах. Ці клітини знаходяться майже в кожному органі вашого тіла. Їх функція полягає у вивільненні гормонів у відповідь на сигнали від ваших нервів. Наприклад, нейроендокринні клітини ваших надниркових залоз вивільняють гормон епінефрин (адреналін) у відповідь на стрес.

Раніше нейроендокринні пухлини класифікували як ракові або неракові, але тепер усі нейроендокринні пухлини вважаються раковими.

Нейроендокринні пухлини можна класифікувати як функціонуючі або нефункціонуючі:

• Функціонуючі пухлини виробляють надлишок гормонів, які викликають симптоми.
• Нефункціонуючі пухлини не виробляють надлишок гормонів або недостатньо, щоб викликати симптоми.

Кількість нейроендокринних пухлин, діагностованих щороку в Сполучених Штатах неухильно зростаєймовірно, завдяки кращому виявленню.

Де зазвичай розвиваються нейроендокринні пухлини?

Нейроендокринні пухлини можуть розвинутися майже в будь-якому органі, але найчастіше у вашому травному тракті.

• про 12-27 відсотків відбуваються в прямій кишці
• близько 20 відсотків відбувається в товстому кишечнику
• близько 19 відсотків відбувається в тонкому кишечнику
• близько 4 відсотків зустрічаються в апендиксі

Наступним за поширеністю місцем розвитку цих пухлин є легені. Близько 30 відсотків ендокринних пухлин розвиваються у ваших легенях. Близько 7 відсотків розвиваються в підшлунковій залозі.

Приблизно 15 відсотків нейроендокринних пухлин виявляються за межами шлунково-кишкового тракту, підшлункової залози або легенів.

Які ознаки та симптоми нейроендокринної пухлини?

Ознаки та симптоми нейроендокринних пухлин значно відрізняються залежно від місця розвитку пухлини. Інші фактори, що визначають симптоми, включають:

• розмір пухлини
• вид пухлини
• чи виробляє рак гормони
• чи є метастази (поширюється на віддалені частини тіла)

Часто люди з нейроендокринними пухлинами не мають жодних симптомів, доки пухлина не виросте достатньо, щоб порушити функцію органу.

Симптоми можна умовно класифікувати як:

• гормональні: Надлишок гормонів, що виробляються пухлиною, може викликати такі симптоми, як поганий контроль рівня цукру в крові, діарея або виразка шлунка, залежно від того, де утворюється пухлина.
• механічний: Пухлина може викликати симптоми через фізичний тиск на орган. Наприклад, пухлина в кишечнику може викликати непрохідність кишечника.

Симптоми пухлин шлунково-кишкового тракту

Ось деякі з них типові симптоми пухлини, що вражають шлунково-кишкову систему або підшлункову залозу:

Симптоми пухлин легень

Ось основні симптоми нейроендокринних пухлин легенів:

Що викликає утворення нейроендокринної пухлини і хто в групі ризику?

Дослідники не зовсім впевнені, чому у деяких людей розвиваються нейроендокринні пухлини. Більшість цих пухлин виникають у людей без сімейної історії.

Деякі генетичні ракові синдроми підвищують ризик. До них належать:

• множинна ендокринна неоплазія 1 типу
• Хвороба фон Гіппеля-Ліндау
• туберозний склероз
• нейрофіброматоз 1 типу

Усі ці стани є аутосомно-домінантними, тобто вони розвиваються, якщо ви отримуєте ген від одного з батьків.

Інші фактори ризику включають:

• гонка: Загалом білі люди мають вищий ризик розвитку нейроендокринних пухлин, ніж чорні люди, але ризик залежить від конкретних типів.
• Стать: У жінок нейроендокринні пухлини розвиваються трохи частіше, ніж у чоловіків.
• вік: Нейроендокринні пухлини в дитячому віці зустрічаються рідко.
• певні захворювання: Деякі захворювання можуть підвищити ризик розвитку певних типів нейроендокринних пухлин. Наприклад, зниження вироблення шлункової кислоти підвищує ризик нейроендокринних пухлин у шлунку.

Як діагностуються нейроендокринні пухлини?

Діагностика нейроендокринних пухлин може бути важкою, оскільки симптоми часто неспецифічні. Неспецифічний симптом – це те, що людина відчуває або про що повідомляє, але лікар не може його спостерігати. Приклади включають хронічну втому або біль, не пов’язану з травмою.

Нейроендокринні пухлини можуть бути виявлені випадково під час тестування на інші захворювання. Один опитування 1928 людей виявили середню затримку в 52 місяці між появою симптомів і встановленням діагнозу.

Щоб підтвердити діагноз, лікарі можуть використовувати ряд різних тестів, включаючи:

• аналізи крові
• аналізи сечі
• зображення
• біопсія, невеликий зразок тканини

Тести зображення можуть включати:

• УЗД

• комп’ютерна томографія (КТ).

• магнітно-резонансна томографія (МРТ)

• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).

• сканування октреотидом, коли спеціальна камера дивиться на радіоактивний барвник у вашій крові

Як лікують нейроендокринні пухлини?

Лікування нейроендокринних пухлин залежить від таких факторів, як:

• розташування пухлини
• агресивність
• наскільки запущений рак
• ваше загальне здоров’я
• чи пухлина виробляє надлишок гормонів

Нейроендокринні пухлини зазвичай ростуть повільно, коли вони знаходяться в шлунково-кишковому тракті або апендиксі.

Активне спостереження

Якщо пухлина повільно зростає, лікар може порекомендувати активне спостереження. При активному спостереженні ваша пухлина регулярно контролюється, але вам не призначається специфічне лікування.

Хірургія з хіміотерапією або променевою терапією або без них

Якщо пухлина не поширилася за межі органу походження, її можна видалити хірургічним шляхом. Хіміотерапія або променева терапія можуть бути використані для зменшення пухлини за допомогою хірургічного втручання або самостійно.

Форма внутрішньої променевої терапії, яка називається радіонуклідною терапією пептидних рецепторів, була схвалена FDA у 2018 році для лікування прогресуючих нейроендокринних пухлин шлунково-кишкового тракту та підшлункової залози.

ліки

Ваш лікар може порекомендувати ліки, які називаються аналогами соматостатину, наприклад октреотид або ланреотид.

Ці ліки перешкоджають вашому організму виробляти занадто багато гормонів і можуть полегшити симптоми. Зазвичай їх вводять у вигляді ін’єкції кожні 28 днів.

Які перспективи щодо нейроендокринних пухлин?

Американське ракове товариство використовує інформацію з бази даних SEER для відстеження 5-річної відносної виживаності при нейроендокринних пухлинах. Відносний рівень виживаності порівнює людей з однаковим типом і стадією пухлини з людьми без пухлин у загальній популяції.

Показники відносної 5-річної виживаності, наведені в таблиці нижче, є оцінками на основі попередніх результатів. Вони не враховують ваш вік, загальний стан здоров’я та те, наскільки добре ваш рак реагує на лікування. Майте на увазі, що лікування раку також покращується з часом, тому люди, яким сьогодні поставлений діагноз, можуть мати кращі перспективи.

Завжди краще обговорити ваші конкретні перспективи зі своїм лікарем або командою онколога. Вони знають більше про вашу конкретну ситуацію та можуть дати вам більш точне, персоналізоване розуміння цих цифр.

5-річна відносна виживаність при нейроендокринних пухлинах

Нейроендокринні пухлини можуть розвинутися практично в будь-якому органі вашого тіла, але найчастіше вони утворюються в травному тракті, легенях або підшлунковій залозі.

Симптоми можуть сильно відрізнятися залежно від місця утворення пухлини. Вони можуть призвести до гормональних проблем, якщо пухлина виробляє надлишок гормонів.

Дуже важливо якнайшвидше звернутися до лікаря, якщо ви підозрюєте, що у вас нейроендокринні пухлини або будь-який інший тип раку. Лікування раку найефективніше, якщо воно розпочато на ранніх стадіях.