Нові діагностичні критерії розсіяного склерозу (РС)

Які найновіші діагностичні критерії?

Щоб ваш лікар поставив діагноз, ознаки РС повинні бути знайдені принаймні в двох окремих областях центральної нервової системи (ЦНС). Збиток мав статися в окремі моменти часу.

Для діагностики РС використовуються критерії Макдональда. Згідно з оновленнями, зробленими у 2017 році, МС можна діагностувати на основі таких висновків:

• два напади або загострення симптомів (тривалістю щонайменше 24 години з 30 днями між нападами), плюс два ураження
• два напади, одне ураження та докази розповсюдження в космосі (або інший напад в іншій частині нервової системи)
• один напад, два ураження та ознаки поширення в часі (або виявлення нового ураження — у тому самому місці — після попереднього сканування, або наявність імуноглобуліну, що називається олігоклональними смугами в спинномозковій рідині)
• один напад, одне ураження та ознаки поширення в просторі та часі
• погіршення симптомів або уражень та поширення в просторі, виявлені у двох із наступних: МРТ головного мозку, МРТ хребта та спинномозкової рідини

МРТ будуть проводити з контрастним барвником та без нього, щоб визначити місце ураження та виділити активне запалення.

Спинномозкова рідина досліджується на наявність білків та запальних клітин, пов’язаних з, але не завжди, у людей, які страждають на РС. Це також може допомогти виключити інші хвороби та інфекції.

Викликані потенціали

Ваш лікар може також замовити викликані потенціали.

У минулому використовувалися сенсорні викликані потенціали та слухові викликані потенціали стовбура мозку.

Сучасні діагностичні критерії включають тільки зорові викликані потенціали. У цьому тесті ваш лікар аналізує, як ваш мозок реагує на чергування шахової дошки.

Які стани можуть нагадувати РС?

Не існує єдиного тесту, який лікарі використовують для діагностики РС. По-перше, необхідно усунути інші умови.

Інші речі, які можуть вплинути на мієлін, включають:

• вірусні інфекції
• вплив токсичних матеріалів
• важкий дефіцит вітаміну B-12
• захворювання колагенових судин
• рідкісні порушення спадковості
• Синдром Гійєна-Барре
• Інші аутоімунні захворювання

Аналізи крові не можуть підтвердити МС, але вони можуть виключити деякі інші умови.

Які ранні симптоми РС?

Ураження можуть утворюватися в будь-якому місці ЦНС.

Симптоми залежать від того, які нервові волокна уражені. Ранні симптоми, швидше за все, будуть м’якими та швидкоплинними.

Ці ранні симптоми можуть включати:

• подвійне або розмите зір
• відчуття оніміння, поколювання або печіння в кінцівках, тулубі або обличчі

• м’язова слабкість, скутість або спазми

• запаморочення або запаморочення
• незграбність
• невідкладність сечовипускання

Ці симптоми можуть бути обумовлені різною кількістю станів, тому ваш лікар може попросити МРТ, щоб допомогти їм поставити правильний діагноз. Навіть на ранньому етапі цей тест може виявити активне запалення або ураження.

Які загальні симптоми РС?

Важливо пам’ятати, що симптоми РС часто непередбачувані. Жодна з двох людей не буде відчувати симптоми МС однаково.

З часом у вас може виникнути один або кілька з наступних симптомів:

• втрата зору
• біль в очах
• питання балансу та координації
• труднощі при ходьбі
• втрата чутливості
• частковий параліч
• скутість м’язів
• втрата контролю над сечовим міхуром
• запор
• втома
• зміни настрою
• депресія
• сексуальна дисфункція
• загальний біль

• Ознака Лермітта, яка виникає, коли ви рухаєте шиєю і відчуваєте, ніби електричний удар проходить по хребту

• когнітивна дисфункція, включаючи проблеми з пам’яттю та концентрацією або проблеми з підбором потрібних слів

Які різні типи РС?

Хоча ви ніколи не можете мати більше одного типу РС одночасно, ваш діагноз може змінитися з часом. Це чотири основних типи РС:

Клінічно ізольований синдром (КІС)

Клінічно ізольований синдром (CIS) – це єдиний випадок запалення та демієлінізації в ЦНС. Він повинен тривати 24 години і більше. CIS може бути першим нападом РС або це може бути один епізод демієлінізації, і у людини ніколи не спостерігається іншого епізоду.

У деяких людей, які мають СНД, з часом розвиваються інші типи РС, але у багатьох ні. Шанси вищі, якщо МРТ показує ураження головного або спинного мозку.

Рецидивуючий-ремітуючий розсіяний склероз (RRMS)

За даними Національного товариства розсіяного склерозу, близько 85 відсотків людей із РС спочатку отримують діагноз RRMS.

RRMS включає чітко виражені рецидиви, під час яких спостерігається погіршення неврологічних симптомів. Рецидиви тривають від кількох днів до кількох місяців.

Рецидиви супроводжуються частковою або повною ремісією, при якій симптоми слабші або відсутні. Під час ремісії захворювання не прогресує.

RRMS вважається активним, якщо у вас новий рецидив або МРТ показує ознаки активності захворювання. В іншому випадку він неактивний. Це називається погіршенням, якщо у вас зростаюча інвалідність після рецидиву. В іншому випадку він стабільний.

Первинний прогресуючий розсіяний склероз (ППРС)

При первинно прогресуючому розсіяному склерозі (ППРС) спостерігається погіршення неврологічної функції з самого початку. Чітких рецидивів або ремісій немає. За оцінками Національного товариства розсіяного склерозу, близько 15 відсотків людей із РС мають цей тип на момент встановлення діагнозу.

Можуть бути також періоди підвищення або зниження активності захворювання, коли симптоми погіршуються або покращуються. Раніше це називали прогресуюче-рецидивуючим розсіяним склерозом (PRMS). Згідно з оновленими інструкціями, це тепер вважається PPMS.

PPMS вважається активним, якщо є докази активності нового захворювання. PPMS з прогресуванням означає, що з часом захворювання погіршується. В іншому випадку це PPMS без прогресування.

Вторинний прогресуючий розсіяний склероз (SPMS)

Коли RRMS переходить у прогресуючу РС, це називається вторинним прогресуючим розсіяним склерозом (SPMS). Під час цього перебігу захворювання поступово прогресує, з рецидивами або без них. Цей курс може бути активним із новою активністю захворювання або неактивним без активності захворювання.

Що відбувається після діагностики?

Як сама хвороба для кожної людини різна, так і методи лікування. Люди з РС зазвичай працюють з неврологом. Інші у вашій команді охорони здоров’я можуть включати вашого лікаря загального профілю, фізіотерапевта або медсестер, які спеціалізуються на РС.

Лікування можна розділити на три основні категорії:

Лікування, що модифікує захворювання (ДМТ)

Більшість із цих препаратів призначені для зменшення частоти та тяжкості рецидивів та уповільнення прогресування рецидивуючого РС.

Адміністрація з харчових продуктів і медикаментів (FDA) схвалила лише один DMT для лікування PPMS. Жодні DMT не були схвалені для лікування SPMS.

Ін’єкційні препарати

• Бета-інтерферони (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). Пошкодження печінки є можливим побічним ефектом, тому вам знадобляться регулярні аналізи крові для контролю рівня печінкових ферментів. Інші побічні ефекти можуть включати реакції в місці ін’єкції та грипоподібні симптоми.
• Глатирамера ацетат (Копаксон, Глатопа). Побічні ефекти включають реакції в місці введення. Більш серйозні реакції включають біль у грудях, прискорене серцебиття, дихальні або шкірні реакції.

Пероральні препарати

• Диметилфумарат (Tecfidera). Можливі побічні ефекти Tecfidera включають почервоніння, нудоту, діарею та зниження кількості лейкоцитів (лейкоцитів).
• Фінголімод (Гіленя). Побічні ефекти можуть включати уповільнене серцебиття, тому після першої дози необхідно ретельно контролювати частоту серцевих скорочень. Це також може викликати високий кров’яний тиск, головний біль і затуманення зору. Пошкодження печінки є можливим побічним ефектом, тому вам знадобляться аналізи крові для контролю функції печінки.
• Терифлуномід (Aubagio). Потенційні побічні ефекти включають випадання волосся та пошкодження печінки. Поширені побічні ефекти включають головний біль, діарею та відчуття поколювання на шкірі. Це також може нашкодити плоду, що розвивається.

Настої

• Алемтузумаб (Лемтрада). Цей препарат може підвищити ризик інфекцій та аутоімунних захворювань. Зазвичай він використовується лише тоді, коли немає реакції на інші ліки. Цей препарат може мати серйозні побічні ефекти для нирок, щитовидної залози та шкіри.
• Мітоксантрон гідрохлорид (доступний лише в загальній формі). Цей препарат слід застосовувати лише для дуже запущених РС. Це може завдати шкоди серцю і пов’язане з раком крові.
• Наталізумаб (Тисабрі). Цей препарат підвищує ризик прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії (ПМЛ), рідкісної вірусної інфекції мозку.
• Окрелізумаб (Ocrevus). Цей препарат використовується для лікування PPMS, а також RRMS. Побічні ефекти включають інфузійні реакції, грипоподібні симптоми та інфекції, такі як ПМЛ.

Лікування спалахів

Загострення можна лікувати пероральними або внутрішньовенними кортикостероїдами, такими як преднізон (Преднізолон Інтенсол, Райос) та метилпреднізолон (Медрол). Ці препарати допомагають зменшити запалення. Побічні ефекти можуть включати підвищення артеріального тиску, затримку рідини та перепади настрою.

Якщо ваші симптоми серйозні і не реагують на стероїди, варіантом є плазмообмін (плазмаферез). Під час цієї процедури рідка частина вашої крові відділяється від клітин крові. Потім він змішується з білковим розчином (альбуміном) і повертається в організм.

Лікування симптомів

Для лікування окремих симптомів можна використовувати різноманітні препарати. Ці симптоми включають:

• дисфункція сечового міхура або кишечника

• втома
• скутість м’язів і спазми
• біль
• статева дисфункція

Фізична терапія та вправи можуть покращити силу, гнучкість та проблеми з ходою. Додаткова терапія може включати масаж, медитацію та йогу.

Які перспективи для людей з РС?

Немає ліків від РС, а також немає надійного способу оцінити його прогресування у людини.

Деякі люди відчувають кілька легких симптомів, які не призводять до інвалідності. Інші можуть відчувати більше прогресування та збільшення інвалідності. Деякі люди з РС з часом стають серйозними інвалідами, але більшість людей цього не роблять. Тривалість життя майже нормальна, а РС рідко буває летальним.

Лікування може допомогти впоратися з симптомами. Багато людей, які живуть з РС, знаходять і навчаються способів добре функціонувати. Якщо ви думаєте, що у вас може бути РС, зверніться до лікаря. Рання діагностика та лікування можуть стати ключем до збереження вашого здоров’я.