Огляд гіпертрофічної остеоартропатії

Що таке гіпертрофічна остеоартропатія?

Гіпертрофічна остеоартропатія (ГОА) — це захворювання, яке вражає ваші суглоби та кістки. Він поєднує в собі наступні основні функції рук і ніг:

• биття, або збільшення кінців пальців рук або ніг, що супроводжується викривленням вниз і потовщенням нігтів

• періостит, або запалення кісток і суглобів

• біль у суглобах (артралгія)

HOA може бути первинним (виникати окремо) або вторинним у зв’язку з певними захворюваннями, такими як рак легенів. У той час як первинний HOA є рідкісним генетичним розладом, вторинний HOA є більш поширеною тривожною ознакою кількох станів здоров’я, які повинні спонукати вас поговорити з лікарем.

Читайте далі, щоб дізнатися про HOA, включаючи його симптоми, як це виглядає (з фотографіями), коли звертатися за медичною допомогою та як це лікувати.

Симптоми гіпертрофічної остеоартропатії

Характерна тріада симптомів HOA включає:

• клуби
• періостоз
• біль у суглобах (артралгія)

Удари булавами зазвичай є першою ознакою цього стану з періостозом і артралгією, що з’являються в міру прогресування захворювання.

Битися клубами можна за допомогою пальців рук і ніг. Симптоми зазвичай включають:

• збільшення або опуклість кінчиків пальців рук або ніг
• зникнення кута між нігтями та кутикулою
• загинання нігтів вниз
• розм’якшення нігтьового ложа
• нігті ніби плавають, а не міцно прикріплені до пальців рук або ніг
• почервоніння і тепло в області нігтів і нігтьових лож
• шкіра біля основи нігтя виглядає блискучою і тонкою

Інші симптоми HOA можуть включати:

• потовщення вашої шкіри
• синовіальний випіт (надлишок синовіальної рідини в суглобах)

Фото гіпертрофічної остеоартропатії

Давайте розглянемо, як HOA може проявлятися на руках і ногах.

Види гіпертрофічної остеоартропатії

ТСЖ буває двох видів: первинний і вторинний. Важливо знати відмінності між цими станами через різні підходи до лікування.

Первинне ТСЖ

Первинний HOA також відомий як пахідермоперіостоз (PDP). Це рідкісне генетичне захворювання, яке може зустрічатися в деяких сім’ях.

На додаток до типової тріади симптомів HOA, PDP може викликати:

• потовщення шкіри на обличчі (пахідермія)
• надмірне потовиділення (гіпергідроз)
• зростання нової кістки

Симптоми первинного HOA зазвичай стають очевидними в дитинстві.

Вторинний ТСЖ

Вторинний HOA з’являється через певні основні захворювання. На відміну від первинного HOA, він зазвичай розвивається у дорослих, а не у дітей. Основне захворювання зазвичай з’являється першим, хоча в деяких випадках симптоми HOA можуть з’явитися раніше, ніж симптоми основного захворювання.

Вторинний ТСЖ зустрічається набагато частіше, ніж первинний. Дослідники оцінюють що він становить від 95% до 97% усіх випадків ТСЖ.

Причини гіпертрофічної остеоартропатії

Причини ТСЖ залежать від його типу.

Генетична мутація в одному з двох генів, наз HPGD і SLCO2A1 викликає первинне HOA. Захворювання може виникати в деяких сім’ях, особливо якщо батьки є близькими кровними родичами.

Точні причини вторинного HOA ще не відомі. Але деякі дослідники вважають, що причиною можуть бути гормональні зміни через певні захворювання.

Який зв’язок між гіпертрофічною остеоартропатією та раком легенів?

Отже, які умови можуть спричинити вторинний ТСЖ? Хоча їх небагато, рак легенів є найпоширенішою причиною симптомів HOA.

Рак легенів розвивається, коли клітини легенів починають неконтрольовано рости. Тип раку легенів, який найчастіше асоціюється з HOA, називається аденокарциномою.

Дослідники вважають що аденокарцинома легенів та інші види раку можуть підвищити рівень факторів росту у вашій крові. Це може спровокувати ріст кісток, нігтів і шкіри, що призведе до симптомів HOA.

Інші фактори ризику гіпертрофічної остеоартропатії

Інші захворювання легенів, які можуть спровокувати вторинну HOA, включають:

• кістозний фіброз
• легеневий фіброз
• бронхоектатична хвороба
• азбестоз
• мезотеліома

Рідше певні серцеві та шлунково-кишкові захворювання також можуть викликати симптоми HOA.

Можливі ускладнення

HOA сама по собі зазвичай не викликає серйозних побічних ефектів в організмі, але потенційні ускладнення HOA включають:

• біль
• обмеження рухливості в уражених суглобах
• остеоартроз

Основний стан, який спричинив ваш HOA, може спричинити інші ускладнення.

Коли звертатися до лікаря

Якщо у вас або вашої дитини з’являється один із симптомів HOA, особливо удари пальцями рук або ніг, обов’язково поговоріть з лікарем.

Якщо у вас діагностовано первинний HOA або він є у вашій родині, ви можете поговорити з генетичним консультантом, перш ніж планувати дитину. Вони можуть допомогти вам оцінити ймовірність передачі цього захворювання вашим дітям.

Як діагностується гіпертрофічна остеоартропатія?

Щоб діагностувати HOA, лікар проведе ретельний огляд ваших рук і ніг, щоб підтвердити або виключити биття.

Простий тест під назвою «тест на ознаки Шамрота» можна провести вдома, щоб підтвердити клуби. Зігніть пальці обох рук.

З’єднайте вказівні пальці нігтями один до одного, поки дистальні фаланги (частини ваших пальців, які мають нігті) не торкнуться. Простір у формі ромба, що з’являється між вашими нігтями, називається вікном Шамрота. Наявність вікна Шамрота означає, що ваші нігті є ні дубиною.

Після підтвердження HOA ваш лікар призначить додаткові тести, щоб виключити будь-які основні захворювання, зокрема рак легенів.

Лікування гіпертрофічної остеоартропатії

Якщо основну причину вашого HOA встановлено, ваш лікар зосередиться на лікуванні захворювання. Наприклад, видалення основної пухлини зазвичай покращує симптоми HOA.

Якщо після призначення аналізів ваш лікар виключає основну причину, вони розпочнуть симптоматичне лікування. Це включає в себе різні ліки, найпоширеніші з яких:

• інгібітори ЦОГ-2
• бісфосфонати
• кортикостероїди

Життя з гіпертрофічною остеоартропатією

Успіх лікування залежить від того, чи виявлено причину HOA та чи спрямовано її лікування.

Націлювання та лікування основного захворювання може призвести до швидкого та значного покращення. Якщо причину вторинного HOA не можна з’ясувати, симптоми можуть посилюватися навіть при симптоматичному лікуванні.

Первинний HOA часто припиняє прогресувати після того, як ваша дитина досягає повноліття, і навіть може вирішитися сам по собі.

Симптоми HOA можуть викликати у вас дискомфорт, і з ними може бути складно впоратися.

Ваші лікарі та медсестри зроблять усе можливе, щоб ви отримали швидке та ефективне лікування та щоб вам було максимально комфортно.

На винос

HOA – це стан, який впливає на ваші кістки та суглоби. Хоча він може з’явитися сам по собі через генетичний розлад, найчастіше він пов’язаний із основним захворюванням, таким як рак легенів.

Симптоми HOA включають нерівні пальці рук і ніг, запалення суглобів і біль.

Важливо, щоб ви поговорили з лікарем, якщо у вас з’явилися удари палицями або інші симптоми HOA, оскільки це може бути ознакою основного захворювання. Швидке лікування основного захворювання може значно полегшити ваші симптоми.