Пемфігоїд

Пемфігоїд

Огляд

Пемфігоїд – це рідкісне аутоімунне захворювання, яке може розвинутися в будь-якому віці, в тому числі у дітей, але найчастіше вражає літніх людей. Пемфігоїд викликаний порушенням роботи імунної системи і призводить до висипань на шкірі та утворення пухирів на ногах, руках і животі.

Пемфігоїд також може викликати утворення пухирів на слизових оболонках. Слизові оболонки виробляють слизову, яка допомагає захистити внутрішню частину вашого тіла. Пемфігоїд можна знайти на слизових оболонках очей, носа, рота та геніталій. У деяких жінок це також може виникнути під час вагітності.

Немає ліків від пемфігоїду, але існують різні варіанти лікування.

Види пемфігоїду

Усі типи пемфігоїду викликані вашою імунною системою, яка атакує здорові тканини. Вони проявляються у вигляді висипань і пухирців, наповнених рідиною. Типи пемфігоїду розрізняються з точки зору того, де на тілі виникають пухирі і коли вони виникають.

Бульозний пемфігоїд

У випадках бульозного пемфігоїда – найпоширенішого з трьох типів – пухирі на шкірі найчастіше виникають на руках і ногах, де відбувається рух. Це включає області навколо суглобів і на нижній частині живота.

Рубцевий пемфігоїд

Рубцевий пемфігоїд, також званий пемфігоїдом слизових оболонок, відноситься до бульбашок, які утворюються на слизових оболонках. Це включає в себе:

  • рот
  • очі
  • ніс
  • горло
  • статеві органи

Найчастіше уражаються рот і очі. Висип і утворення пухирів можуть початися в одній з цих областей і поширитися на інші, якщо їх не лікувати. Якщо його не лікувати в очах, це може призвести до утворення рубців, що в свою чергу може призвести до сліпоти.

Пемфігоїдний гестаційний

Коли утворення пухирів виникає під час або незабаром після вагітності, це називається пемфігоїдним гестаційним. Раніше він називався гестаційним герпесом, хоча він не пов’язаний з вірусом герпесу.

Пухирі зазвичай розвиваються протягом другого або третього триместру, але можуть виникнути в будь -який час вагітності або до шести тижнів після пологів. Пухирі, як правило, утворюються на руках, ногах і животі.

Причини та фактори ризику

Пемфігоїд – це аутоімунне захворювання. Це означає, що ваша імунна система помилково починає атакувати ваші здорові тканини. У разі пемфігоїду ваша імунна система створює антитіла, щоб атакувати тканину трохи нижче зовнішнього шару шкіри. Це призводить до того, що шари шкіри відокремлюються і призводять до хворобливих пухирів. Не зовсім зрозуміло, чому імунна система реагує таким чином на людей, які живуть з пемфігоідом.

У багатьох випадках також немає конкретного тригера для пемфігоїду. Однак у деяких випадках це може бути викликано:

  • певні ліки
  • радіотерапія
  • ультрафіолетова терапія

Виявлено, що люди з іншими аутоімунними розладами мають більш високий ризик розвитку пемфігоїду. Це також частіше зустрічається у літніх людей, ніж у будь-якої іншої вікової групи, і, здається, зустрічається трохи частіше у жінок, ніж у чоловіків.

Симптоми пемфігоїду

Найпоширенішим симптомом пемфігоїду є утворення пухирів на руках, ногах, животі та слизових оболонках. Кропив’янка та свербіж також поширені. Пухирі мають певні характеристики, незалежно від того, де на тілі вони утворюються:

  • перед бульбашками з’являється червона висипка
  • пухирі великі і наповнені рідиною, яка зазвичай прозора, але може містити трохи крові
  • пухирі товсті і не легко розриваються
  • шкіра навколо пухирів може виглядати нормальною, або трохи червоною або темною
  • розірвані пухирі зазвичай чутливі і болючі

Діагностика пемфігоїду

Ваш дерматолог зможе поставити досить точний діагноз, просто оглянувши ваші пухирі. Для призначення правильного лікування знадобляться додаткові дослідження.

Ваш лікар, можливо, захоче провести біопсію шкіри, яка передбачає видалення невеликих зразків шкіри з уражених ділянок. Лаборанти перевірять ці зразки на наявність антитіл імунної системи, характерних для пемфігоїдів. Ці антитіла також можна виявити у вашій крові, тому вам може знадобитися взяти невеликий зразок крові.

Лікування пемфігоїду

Пемфігоїд не можна вилікувати, але лікування зазвичай дуже успішно полегшує симптоми. Кортикостероїди у формі таблеток або місцево, ймовірно, будуть першим лікуванням, яке призначить лікар. Ці ліки зменшують запалення і можуть допомогти загоїти пухирі та полегшити свербіж. Однак вони також можуть викликати значні побічні ефекти, особливо при тривалому застосуванні, тому ваш лікар зменшить прийом кортикостероїдів після того, як пухирі зникнуть.

Іншим варіантом лікування є прийом ліків, які пригнічують вашу імунну систему, часто в поєднанні з кортикостероїдами. Імунодепресанти допомагають, але вони можуть піддавати вас ризику інших інфекцій. Деякі антибіотики, такі як тетрациклін, також можуть бути призначені для зменшення запалення та інфекції.

Довгострокова перспектива

При комплексному лікуванні прогноз пемфігоїду хороший. Більшість людей добре реагують на ліки. Хвороба часто проходить через кілька років лікування. Але пемфігоїд може повернутися в будь-який момент, навіть при належному лікуванні.

Якщо у вас з’явилися будь-які незрозумілі пухирі, зверніться до лікаря. Своєчасна діагностика та лікування допоможуть швидше впоратися з цим станом.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss