Огляд
Що таке первинно прогресуючий розсіяний склероз?
Розсіяний склероз (РС) — це захворювання центральної нервової системи, яке вражає близько 400 000 людей у Сполучених Штатах. Більшість людей з РС мають рецидивуючі симптоми і відчувають епізоди симптомів, які тривають кілька днів або тижнів, наприклад:
- Оніміння або поколювання
- Слабкість ноги або руки
- Нестійкість
- Утруднення сечового міхура
- Візуальні симптоми
Приблизно кожна десята людина з РС не має рецидивуючого перебігу захворювання. Ці пацієнти мають тенденцію мати симптоми, які поступово прогресують без типових рецидивів. Вважається, що пацієнти з прогресуючим захворюванням мають первинно прогресуючий розсіяний склероз або PPMS.
Симптоми та причини
Що викликає первинно прогресуючий розсіяний склероз?
Як і при розсіяному склерозі в цілому, причина PPMS невідома. Вважається, що захворювання виникає у людей, схильних до нього через якусь генетичну схильність. Деякі вважають, що це викликано тригером, можливо, вірусом. Однак конкретна причина PPMS не відома. Проте PPMS не є інфекційним.
Які інші захворювання можуть імітувати первинно прогресуючий розсіяний склероз?
Існують інші захворювання, які можуть виглядати як PPMS, і їх потрібно враховувати. Наприклад, деякі люди успадковують схильність до скутості і слабкості в ногах; сімейна історія може бути корисною. У деяких людей із низьким рівнем вітаміну B12 може розвинутися оніміння та скутість у ногах, а також зміни на МРТ. Іноді хвороба Лайма може виглядати як РС. Деякі люди з вірусними інфекціями, такими як HTLV-1, можуть мати синдром спинного мозку. Іноді диски або спинний артрит можуть здавлювати спинний мозок, або пухлина може тиснути на спинний мозок. Під час встановлення діагнозу PPMS слід враховувати інші діагнози.
Діагностика та тести
Як діагностується первинно-прогресуючий розсіяний склероз?
Перші кроки в діагностиці PPMS можуть поєднувати неврологічний анамнез та обстеження з результатами тестування, насамперед, МРТ головного та спинного мозку, а також досліджень, таких як викликані потенціали та тестування спинномозкової рідини.
Характерною є історія поступового прогресування неврологічної проблеми, наприклад, слабкості з одного боку, нестійкості або оніміння ніг. Щоб поставити цей діагноз, цей стан повинен бути присутнім протягом одного або більше років. Обстеження повинно показати зміни, що свідчать про захворювання центральної нервової системи. МРТ має показати ураження, характерні для розсіяного склерозу. Спинномозкова рідина часто, але не завжди, демонструє олігоклональні смуги. Це ознака того, що імунна система активна навколо головного та спинного мозку. Викликані потенціали можуть свідчити про уповільнення нервової провідності в центральній нервовій системі. Не повинно бути іншого діагнозу, щоб викликати симптоми.
Управління та лікування
Чи існує лікування первинного прогресуючого розсіяного склерозу?
Стандартні ліки, схвалені FDA для лікування РС (наприклад, інтерферони, глатирамеру ацетат, фінголімод) не були доведені корисними для уповільнення прогресування PPMS. Окрелізумаб є першим схваленим FDA препаратом для лікування первинно прогресуючого РС. Здається, це сповільнює прогресування інвалідності.
З точки зору покращення фізичної функції, людям із PPMS допоможуть фізичні вправи, розтяжка, фізична та трудова терапія. Підтримка мобільності та фізичної форми настільки ж важливі для людей із PPMS, як і для будь-кого іншого. Крім того, існують ліки, які можна використовувати для лікування таких симптомів, як невідкладність сечового міхура та кишечника, проблеми з еректильністю, спастичність та біль, якщо таке лікування необхідно.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз при первинно прогресуючому розсіяному склерозі?
Як і при розсіяному склерозі в цілому, прогноз при PPMS різний. Більшість людей починають мати симптоми приблизно у віці 50 років або старше, або приблизно на 10 років пізніше, ніж це типово для рецидивуючих форм РС. Нещодавнє канадське дослідження показало, що багато людей з PPMS могли ходити через багато років після діагнозу, але зазвичай пацієнти з часом погіршувалися. Це погіршення зазвичай вплинуло на здатність ходити і рідше спричиняло зорові симптоми або тремор. Як правило, мислення, пам’ять та інтелект у PPMS відносно щадні. Люди, які страждають на PPMS, також можуть мати проблеми з кишечником, сечовим міхуром та/або сексуальними проблемами.
Ресурси
Де я можу знайти додаткову інформацію про первинно прогресуючий розсіяний склероз (ППРС)?
Вам можуть бути корисними такі веб-сайти та/або організації:
- Національне товариство розсіяного склерозу
- Центр клініки Клівленда Меллен
- Асоціація розсіяного склерозу Америки
Discussion about this post