Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ): діагностика та життя з цим захворюванням печінки

Що таке первинний склерозуючий холангіт (ПСХ)?

Печінка — це орган у вашому тілі, який розщеплює їжу на основні поживні речовини (білки, жири тощо), а також енергію, вітаміни та мінерали. Він також працює для видалення токсинів із кровотоку та допомагає в процесі травлення, виробляючи жовч.

Більш конкретно, жовчні протоки в печінці відповідають за транспортування травних соків (жовчі) з печінки в тонкий кишечник і жовчний міхур. Жовч – це те, що допомагає розщеплювати жири та жирні вітаміни в цих органах і додатково сприяє травленню.

При PSC запалення викликає пошкодження у вигляді рубців, які також називають фіброзом. Рубці звужуються і з часом блокують жовчні протоки. Коли протоки заблоковані, жовч не може йти туди, куди їй потрібно. Це призводить до пошкодження печінки.

Скільки існує етапів PSC?

Існує чотири етапи PSC:

1. холангіт або портальний гепатит: Рубцювання обмежується портальними ділянками печінки.
2. Перипортальний фіброз або перипортальний гепатит: Ділянки рубців виходять за межі портальних ділянок, але ще не з’єднуються.
3. Перегородковий фіброз, мостоподібний некроз (або обидва): Ділянки рубців починають з’єднуватися один з одним.
4. Біліарний цироз: Рубцювання утворює форму «сот» і стає все більш поширеним.

Ви можете не мати жодних симптомів або мати лише легкі симптоми на початкових стадіях, тому будь-які симптоми, які ви відчуваєте, не обов’язково стосуються того, на якій стадії ви перебуваєте.

Тим не менш, симптоми, як правило, стають більш серйозними з кожною стадією та тривалим пошкодженням печінки.

причини

Лікарі точно не знають, що викликає ПСХ. І причини цього можуть бути різними для різних людей.

Що вони знають:

• Близько 70% хворих — чоловіки, переважно молодого та середнього віку.
• Близько 80% людей з ПСХ також мають запальні захворювання кишечника.
• Низка факторів може збільшити ваш ризик, як-от наявність певних вірусних чи бактеріальних інфекцій або сімейна історія захворювання.

Які симптоми первинного склерозуючого холангіту?

Ви можете не мати симптомів на ранніх стадіях ПСХ. Деякі люди можуть бути безсимптомними або мати лише легкі симптоми протягом перших кількох років. Якщо у вас є симптоми, вони можуть з’являтися і зникати і погіршуватися в міру прогресування захворювання.

Серед можливих симптомів:

• втома
• свербіж шкіри (свербіж)
• жовтяниця шкіри та очей (жовтяниця)
• лихоманка, озноб
• нудота
• біль у животі (вгорі справа)
• втрата ваги
• темне забарвлення сечі, світлий стілець
• недоліки вітамінів
• збільшення печінки або селезінки

Як ви лікуєте ПСХ?

Немає двох людей із ПСХ, які отримують однакове лікування. Натомість лікарі персоналізують лікування та зосереджуються на симптомах, які відчуває людина. Основна мета лікування – не вилікувати стан, а уповільнити його прогресування.

Варіанти лікування включають:

• Ліки: Ваш лікар може призначити антибіотики, щоб запобігти інфекції або контролювати запалення. Інші ліки включають холестирамін, який допомагає контролювати свербіж шкіри, і бісфосфонати, щоб захистити кісткову масу та лікувати остеопороз.
• Хірургія: Вам можуть зробити ендоскопічну операцію, щоб усунути закупорку жовчних проток або розширити звужені протоки.
• Зміни способу життя: Можливо, вам доведеться зменшити або уникати споживання алкоголю та кинути палити, щоб додатково захистити свою печінку. Дотримання збалансованої поживної дієти та прийом добавок також може допомогти усунути дефіцит поживних речовин.
• щеплення: Ваш лікар може порекомендувати зробити щеплення проти гепатиту А і В, щоб додатково захистити вашу печінку.

Трансплантація печінки може знадобитися на пізніх стадіях ПСХ. Приклади ускладнень на пізніх стадіях можуть включати:

• важко впоратися з сверблячкою
• рецидивуючий бактеріальний холангіт
• термінальна стадія захворювання печінки
• печінкова недостатність

Експерти кажуть, що трансплантація печінки є ефективною, але ПСХ може відновитися навіть після трансплантації.

Чи NHS Англії покриває процедури PSC печінки?

Національна служба охорони здоров’я (NHS) надає загальну медичну допомогу у Сполученому Королівстві. NHS зазвичай оплачує як стаціонарне, так і амбулаторне лікування, яке може включати процедури печінки та трансплантацію.

Тим не менш, немає жодного законодавства чи «абсолютного права» на будь-яку особливу допомогу будь-якого виду. Важливо уточнювати у своїй лікарні інформацію про покриття, яке надається для вас і вашої процедури.

Середній час, який людина чекає на пересадку печінки у Великобританії, становить від 3 до 4 місяців. Цей час може бути коротшим або довшим залежно від наявності органів і стану вашого здоров’я.

Що стосується Сполучених Штатів, то багато планів страхування покривають основні методи лікування та ліки, що відпускаються за рецептом, які можуть постачати разом із PSC. Звичайно, плани страхування відрізняються, тому важливо знати, що дозволяє формуляр вашого плану. Більшість страхових компаній також покривають трансплантацію печінки, хоча важливо зв’язатися зі своїм оператором, щоб перевірити це покриття та ваші власні витрати.

Outlook

Без лікування люди з ПСХ можуть відчувати:

• печінкова недостатність
• часті інфекції
• певні види раку

Як рак жовчних проток (холангіокарцинома), так і рак жовчного міхура є двома типами раку, які частіше зустрічаються у людей з ПСХ.

Знову ж таки, цей стан є прогресуючим, тому він має тенденцію погіршуватися з часом. Лікування може уповільнити прогресування та усунути симптоми, але часто потрібна трансплантація печінки.

Прогноз для людей, які перенесли трансплантацію печінки з приводу ПСХ, хороший. Близько 80% виживають понад 2 роки після операції.

Якщо ви відчуваєте будь-які симптоми, які вас турбують, запишіться на прийом до лікаря первинної ланки. Вони можуть направити вас до гематолога для більш детального обстеження та лікування.

Багатьом людям із ПСХ може знадобитися трансплантація печінки приблизно через 10 років після встановлення діагнозу. Хороша новина полягає в тому, що після трансплантації ви можете жити здоровим і повноцінним життям.