Послідовність олігогідрамніона (синдром Поттера)

Що таке послідовність маловоддя?

Під час вагітності плід купається в навколоплідних водах. Недостатня кількість навколоплідних вод – це стан, який називають маловоддям. Амніотична рідина є критичною. Це сприяє правильному розвитку плоду. Олігогідрамніон пов’язаний з багатьма різними станами, що впливають на органи плода.

Послідовність маловоддя – це стан, який розвивається під час вагітності, коли виникає маловоддя. Послідовність олігогідрамніона, або синдром Поттера, являє собою ланцюг подій, які призводять до серйозних аномалій плода. Назва відноситься до доктора Едіт Поттер, яка вперше охарактеризувала зовнішній вигляд плодів або новонароджених, які мають це захворювання.

Не у всіх плодів розвиваються аномалії через низький рівень амніотичної рідини. Послідовність виникнення маловоддя залежить від кількох факторів: стадії вагітності та рівня навколоплідних вод. Найбільш клопітними видаються пізні терміни вагітності. Якщо в цей час виникає послідовність олігогідрамніона, тим серйознішим може бути стан.

Олігогідрамніон зустрічається приблизно у 4 відсотках вагітностей. Не у всіх випадках спостерігається різке зниження рідини. Згідно з даними, послідовність олігогідрамніона зустрічається приблизно у 1 з 4000 пологів Журнал клінічної неврології.

Чому навколоплідні води важливі?

Амніотична рідина служить кільком ключовим цілям для зростаючої дитини. До них належать:

сприяють зростанню і розвитку легенів дитини
амортизують і захищають дитину
сприяють розвитку м’язів і кісток дитини
не допускайте стискання пуповини, що може вплинути на кровотік і харчування дитини
підтримувати постійну температуру
змащують частини тіла плода і запобігають їх зрощення

Амніотична рідина також містить поживні речовини, гормони та антитіла, які допомагають боротися з інфекціями. Приблизно на 36 тижні вагітності жінка зазвичай має близько 1 кварти амніотичної рідини в утробі матері, згідно з March of Dimes.

Що викликає послідовність маловоддя?

Не завжди можна визначити, що викликає низький рівень амніотичної рідини. Однією з потенційних причин є безперервне витікання навколоплідних вод, оскільки амніотичні оболонки розірвалися.

Після 20-тижневої точки розвитку сеча дитини в основному становить навколоплідні води. Нирки дитини відповідають за фільтрацію рідини і вироблення сечі. Якщо нирки не працюють належним чином, дитина не може виробляти достатню кількість сечі. Це призведе до недостатньої кількості навколоплідних вод. Ланцюжок подій, що виникають у результаті дефектів нирок (наприклад, вади розвитку або недостатності), може призвести до олігогідрамніону.

Іноді генетичні мутації можуть вплинути на розвиток нирок. Приклади цих відхилень можуть включати:

аутосомно-домінантний полікістоз нирок
аутосомно-рецесивний полікістоз нирок
спадкова дисплазія нирок

Високий кров’яний тиск або цукровий діабет до того, як жінка завагітніє, також можуть сприяти розвитку олігогідрамніона.

Хто в групі ризику щодо олігогідрамніона?

Послідовність олігогідрамніона найчастіше вражає дітей чоловічої статі. Здається, існує генетична причина деяких причин ниркової недостатності плода.

Сімейний анамнез певних захворювань нирок може підвищити ризик розвитку олігогідрамніона у жінки під час вагітності.

Які симптоми послідовності маловоддя?

Деякі симптоми у плода можуть виникнути, коли навколоплідних вод занадто мало.

Обмежена амніотична рідина робить аміачну порожнину меншою, ніж зазвичай. Це звужує плід, що заважає нормальному розвитку і росту. Симптоми послідовності олігогідрамніона у плода можуть включати аномалії обличчя, включаючи:

широка перенісся
широко розставлені очі
низько посаджені вуха

Коли послідовність олігогідрамніона викликана нирковою недостатністю плода, диурез після народження низький або відсутній. Обмежена кількість навколоплідних вод також перешкоджає нормальному розвитку легенів. Якщо дитина переживе народження, йому чи їй, ймовірно, буде важко дихати.

Як діагностується послідовність олігогідрамніона?

Лікар може діагностувати послідовність олігогідрамніона за допомогою ультразвуку. Ультразвукове дослідження може виявити низький рівень навколоплідних вод і аномальний розвиток нирок у плода.

Підтікання амніотичної рідини є ще однією можливою ознакою олігогідрамніона. Однак витікання відбувається не завжди.

Після народження дитини рентген легенів і нирок може допомогти лікарю перевірити наявність аномального розвитку. Це може допомогти діагностувати послідовність олігогідрамніона у новонародженого.

Як лікується послідовність олігогідрамніона?

Наразі немає ліків від послідовності олігогідрамніона. Іноді лікарі проводять інфузію амніону, яка передбачає вливання рідини в матку. Рідина не містить тих самих гормонів і антитіл, що і амніотична рідина матері. Але це амортизує дитину і дає їй більше часу для розвитку. Цей настій може підвищити ризик зараження і може бути недостатнім для розвитку легенів.

У багатьох випадках цей стан може стати причиною викидня. В інших випадках плід народжується мертвим або гине незабаром після народження. Якщо дитина доживає до народження, їй може знадобитися реанімація.

Який прогноз послідовності маловоддя?

Прогноз при олігогідрамніоні зазвичай дуже поганий. Стан зазвичай летальний. Оскільки легені немовляти не розвиваються належним чином через брак навколоплідних вод, у немовляти часто виникає дихальний дистрес.

Ефекти, пов’язані з послідовністю олігогідрамніона, включають:

вроджені вади, наприклад, неправильно працюють нирки
викидень або загибель плода до 20 тижнів вагітності
передчасні пологи або пологи до розвитку дитини протягом 37 тижнів
мертвонародженість, коли дитина помирає в утробі матері до досягнення 20 тижнів

Якщо у дитини спостерігається олігогідрамніон, і дитина достатньо розвинена, щоб народитися, лікар може порекомендувати народити дитину за допомогою кесаревого розтину (кесаревого розтину). Це може дозволити легеням дитини дозріти. Рівень виживання найчастіше залежить від розвитку легенів дитини. У немовлят також може виникнути ниркова недостатність. Дитина, можливо, зможе пройти діаліз, щоб діяти як штучна нирка, і, можливо, отримати пересадку нирки, коли вона стане старше.

На жаль, в даний час не існує відомої профілактики послідовності олігогідрамніона.