Лімфопроліферативні захворювання — це група захворювань, що характеризуються неконтрольованим утворенням білих кров’яних тілець — лімфоцитів.
Лімфоцити можна розділити на В-клітини, Т-клітини та природні клітини-кілери:
- В-клітини виробляти білки, які називаються антитілами, які сигналізують іншим клітинам вашої імунної системи атакувати чужорідних загарбників.
- Т-клітини знищити клітини, які були захоплені іноземними загарбниками або стали раковими.
- Природні клітини-кілери містять ферменти, які можуть вбивати ракові клітини або клітини, заражені чужорідними загарбниками.
Лімфопроліферативні порушення розвиваються внаслідок порушення роботи імунної системи.
Ці розлади можуть бути раковими або нераковими. Ракові лімфопроліферативні захворювання можна умовно класифікувати
- Порушення В-клітинної лімфоцитарної системи
- Т-клітинні хронічні лімфопроліферативні захворювання
Кожну з цих категорій можна додатково розділити на підкатегорії.
Конкретні симптоми, лікування та перспективи лімфопроліферативних розладів залежать від того, який тип у вас є.
Що таке лімфопроліферативні захворювання?
Лімфопроліферативні захворювання – це група станів, які призводять до:
- моноклональний лімфоцитоз, аномально високий рівень лімфоцитів у крові
- лімфаденопатія, збільшення лімфовузлів
- інфільтрація кісткового мозку, порушення нормального виробництва клітин крові в кістковому мозку
Багато станів підпадають під парасольку лімфопроліферативних розладів. Ось кілька прикладів:
В-клітинні лімфопроліферативні захворювання
В-клітинні лімфопроліферативні захворювання включають:
| Хвороба | опис |
| В-клітинний хронічний лімфолейкоз | Підтип ХЛЛ, при якому рак повільно розвивається в клітинах, які стають В-клітинами. |
| В-клітинний пролімфоцитарний лейкоз | Дуже рідкісна і агресивна форма лейкемії, яка розвивається в незрілих B-клітинах. |
| Неходжкінська лімфома | The |
| Волохатоклітинний лейкоз | Рідкісний підтип ХЛЛ, який викликає ракові клітини з короткими тонкими виступами, схожими на волоски. |
| Лімфома селезінки з ворсинчастими лімфоцитами | Підтип неходжкінської лімфоми, який переважно вражає селезінку та кістковий мозок. |
Т-клітинні порушення
Т-клітинні порушення включають:
| Хвороба | опис |
| Синдром Сезарі | Агресивна форма підтипу неходжкінської лімфоми, яка називається Т-клітинною лімфомою шкіри. |
| Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз | Надзвичайно рідкісний і агресивний рак, що характеризується неконтрольованим ростом зрілих Т-клітин. |
| Т-клітинна лейкемія-лімфома дорослих | Рідкісний і швидкозростаючий тип неходжкінської лімфоми, який вражає людей з Т-лімфотропним вірусом людини типу 1. |
| Крупнозернистий лімфоцитарний лейкоз | Повільно зростаючий тип ХЛЛ, який починається в Т-клітинах. |
Природні розлади клітин-убивць
Природні розлади клітин-убивць включають:
| Хвороба | опис |
| Агресивний природний лейкоз клітин-кілерів | Рідкісна лейкемія, яка розвивається в природних клітинах-кілерах. |
| Хронічні лімфопроліферативні захворювання природних клітин-кілерів | Стійке збільшення зрілих природних клітин-кілерів протягом більше 6 місяців без чіткої причини. |
Які симптоми лімфопроліферативних захворювань?
Симптоми відрізнятимуться залежно від типу розладу, який у вас діагностовано.
Багато лімфопроліферативних розладів можуть спричинити певну комбінацію наступного:
- лихоманка
- біль у горлі
- опухлі лімфатичні залози
-
збільшення селезінки або збільшення печінки
- жовтяниця
- підвищений вміст лейкоцитів
- анемія
- аномальна кровотеча або синці
- надмірна кровотеча
- ненавмисна втрата ваги
- нічна пітливість
- втрата апетиту
- слабкість
- запаморочення
- біль у кістках
- висипання
- часті інфекції
- головні болі
- судоми
- спантеличеність
- нудота і блювота
Що викликає лімфопроліферативні захворювання і хто в групі ризику?
Лімфопроліферативні розлади розвиваються, коли порушуються механізми, які контролюють нормальний ріст лімфоцитів у вашому організмі. Дослідники виявили специфічні фактори ризику для деяких типів лімфопроліферативних розладів, але часто основна причина невідома.
Потенційні причини
Причини деяких специфічних типів лімфопроліферативних захворювань включають:
-
Х-зчеплене лімфопроліферативне захворювання: Цей розлад пов’язаний з мутацією в Х-хромосомі, яка схиляє людей до лімфопроліферативних розладів природних клітин-кілерів і Т-клітин. Це викликає надмірну реакцію імунної системи на вірус Епштейна-Барр, який, за оцінками, вражає більше ніж
90% людей у всьому світі. - Аутоімунний лімфопроліферативний синдром: Цей синдром викликаний мутацією в генах, які контролюють ваші лімфоцити. Люди з цим синдромом мають імунну систему, яка залишається активною навіть без присутності інфекції. Найбільш часто уражений ген називається FAS.
- Лімфопроліферативні захворювання після трансплантації: Цей розлад викликаний імуносупресією після трансплантації органу. Він викликає неконтрольоване розмноження В-клітин.
Потенційні фактори ризику
Генетичні зміни, успадковані чи набуті, можуть викликати деякі лімфопроліферативні розлади. Наприклад, більшість людей з ХЛЛ мають зміну в хромосомі. Найпоширенішою генетичною зміною є втрата частини
Люди з імунодефіцитом частіше схильні до розвитку лімфопроліферативних захворювань. Деякі умови, пов’язані з a
- загальний варіабельний імунодефіцит
- Синдром Чедіака-Хігаші
- важкий комбінований імунодефіцит
- Синдром Віскотта-Олдріча
- атаксія-телеангіектазія
- інвазивні грибкові інфекції
- вірусні інфекції, такі як ВІЛ
Трансплантація органів або прийом препаратів, що пригнічують вашу імунну систему (таких як циклоспорин, сиролімус і такролімус), також може збільшити ризик.
Як діагностуються лімфопроліферативні захворювання?
Лікарі, як правило, починають процес діагностики, розглядаючи ваш медичний та сімейний анамнез і проводячи фізичний огляд.
Ви можете отримати аналізи крові для перевірки маркерів деяких захворювань крові або вірусів, таких як цитомегаловірус або вірус Епштейна-Барр. Аналізи крові також можуть бути використані для пошуку генів, пов’язаних з певними розладами.
Візуалізація може допомогти виявити пухлини чи інші ознаки захворювання. Сканування може включати:
- рентгенівські промені
- сканування кісток
- УЗД
- комп’ютерна томографія
- знімок МРТ
Біопсія або невеликі зразки тканин необхідні для підтвердження діагнозу багатьох видів раку крові. Залежно від того, який у вас тип раку, вам можуть зробити біопсію:
- кістковий мозок
- лімфатичні вузли
- внутрішніх органів, таких як ваша селезінка
Медичні працівники проаналізують взяті з біопсії клітини в лабораторії, щоб виявити ознаки захворювання.
Як лікують лімфопроліферативні захворювання?
Комбінована хіміотерапія використовується для лікування більшості типів раку крові.
Більшість лімфопроліферативних захворювань пов’язані з вірусом Епштейна-Барр
Аутоімунні лімфопроліферативні розлади лікуються шляхом націлювання на основне аутоімунне захворювання. Лікування першої лінії часто включає кортикостероїди та імуноглобулін, що вводять через крапельницю.
Посттрансплантаційний лімфопроліферативний розлад часто зникає після припинення прийому імунодепресантів, а іноді й противірусної терапії.
Які перспективи для людей з лімфопроліферативними захворюваннями?
Тяжкість лімфопроліферативних розладів різко відрізняється в залежності від стану. Наприклад, дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома має 5-річну відносну виживаність приблизно
Фактори, які можуть вплинути на ваше виживання, включають:
- тип лімфопроліферативного захворювання, яке у вас є
- вік — більш молодий вік, як правило, асоціюється з кращим виживанням
- ваше загальне здоров’я
- ступінь прогресування захворювання
- певні генетичні фактори
Що таке відносна виживаність?
Відносний рівень виживаності дає оцінку того, скільки може прожити людина з певним захворюванням після встановлення діагнозу порівняно з тим, хто не має цього захворювання.
Наприклад, у людини з показником 5-річної виживаності 70% ймовірність прожити 5 років на 70% вища, ніж у людини без цього захворювання.
Завжди пам’ятайте, що ці цифри є лише приблизними. Найкраще обговорити свій погляд зі своїм лікарем, оскільки вони знають більше про ваш конкретний стан здоров’я.
Лімфопроліферативні захворювання — це велика група станів, які викликають неконтрольоване розмноження білих кров’яних тілець, які називаються лімфоцитами. Ці умови можуть бути раковими або нераковими.
У багатьох випадках лікарі не знають точно, що викликає ці розлади. Зазвичай певну роль відіграють генні мутації. Деякі мутації успадковуються від батьків, а інші можуть бути отримані протягом життя.
Перспективи лімфопроліферативних розладів дуже різноманітні. Деякі розлади не потребують лікування, а інші можуть бути небезпечними для життя.
Ваш лікар може дати вам найкраще уявлення про те, чого очікувати, якщо у вас діагностовано певне лімфопроліферативне захворювання.
Discussion about this post