Саркома м’яких тканин (рабдоміосаркома)

Які симптоми саркоми м’яких тканин?

На ранніх стадіях саркома м’яких тканин може не викликати жодних симптомів. Безболісна шишка або утворення під шкірою руки або ноги може бути першою ознакою саркоми м’яких тканин. Якщо у вашому шлунку розвивається саркома м’яких тканин, її можуть не виявити, поки вона не стане дуже великою і не тисне на інші структури. Ви можете відчувати біль або утруднене дихання через пухлину, що натискає на легені.

Ще одним можливим симптомом є закупорка кишечника. Це може статися, якщо у вашому шлунку росте пухлина м’яких тканин. Пухлина занадто сильно тисне на ваш кишечник і заважає їжі легко просуватися. Інші симптоми включають кров у калі або блювоту або чорний, смолистий стілець.

Що викликає саркоми м’яких тканин?

Зазвичай причина саркоми м’яких тканин не виявляється.

Винятком є ​​саркома Капоші. Саркома Капоші – це рак слизової оболонки кровоносних або лімфатичних судин. Цей рак викликає фіолетові або коричневі ураження на шкірі. Це пов’язано з інфікуванням вірусом герпесу людини 8 (HHV-8). Часто зустрічається у людей зі зниженою імунною функцією, наприклад, у ВІЛ -інфікованих, але може виникнути і без ВІЛ -інфекції.

Хто в групі ризику розвитку саркоми м’яких тканин?

Генетичні фактори ризику

Деякі спадкові або набуті мутації ДНК або дефекти можуть зробити вас більш схильними до розвитку саркоми м’яких тканин:

• Синдром базально-клітинного невуса підвищує ризик базально-клітинного раку шкіри, рабдоміосаркоми та фібросаркоми.

• Спадкова ретинобластома викликає різновид дитячого раку ока, але також може підвищити ризик розвитку інших сарком м’яких тканин.
• Синдром Лі-Фраумені збільшує ризик розвитку багатьох видів раку, часто внаслідок радіаційного впливу.

• Синдром Гарднера призводить до раку в шлунку або кишечнику.

• Нейрофіброматоз може викликати пухлини нервової оболонки.

• Туберозний склероз може призвести до рабдоміосаркоми.

• Синдром Вернера може викликати багато проблем зі здоров’ям, включаючи підвищений ризик усіх сарком м’яких тканин.

Вплив токсинів

Вплив певних токсинів, таких як діоксин, вінілхлорид, миш’як та гербіциди, які містять феноксиоцтову кислоту у високих дозах, може збільшити ризик розвитку саркоми м’яких тканин.

Вплив радіації

Променеве опромінення, особливо від променевої терапії, може бути фактором ризику. Променева терапія часто лікує більш поширені види раку, такі як рак молочної залози, рак простати або лімфоми. Однак ця ефективна терапія може збільшити ризик розвитку деяких інших форм раку, таких як саркома м’яких тканин.

Як діагностують саркому м’яких тканин?

Лікарі зазвичай можуть діагностувати саркому м’яких тканин лише тоді, коли пухлина стає достатньо великою, щоб її можна було помітити, оскільки ранніх симптомів дуже мало. До того часу, коли рак викликає розпізнані ознаки, він, можливо, вже поширився на інші тканини та органи тіла.

Якщо ваш лікар підозрює саркому м’яких тканин, він отримає повний сімейний анамнез, щоб побачити, чи могли інші члени вашої родини мати якісь рідкісні форми раку. Ви також, ймовірно, проведете фізичний огляд, щоб перевірити загальний стан здоров’я. Це може допомогти визначити найкраще лікування для вас.

Техніки візуалізації

Ваш лікар вивчить розташування пухлини за допомогою сканування зображення, такого як простий рентген або КТ. КТ може також включати використання введеного барвника, щоб легше побачити пухлину. Ваш лікар може також призначити МРТ, ПЕТ-сканування або УЗД.

Біопсія

Зрештою, біопсія повинна підтвердити діагноз. Цей тест зазвичай включає введення голки в пухлину та видалення невеликого зразка.

У деяких випадках лікар може використати скальпель, щоб відрізати частину пухлини, щоб її було легше оглянути. В інших випадках, особливо якщо пухлина тисне на такий важливий орган, як кишечник або легені, лікар видалить всю пухлину та навколишні лімфатичні вузли.

Тканина з пухлини буде досліджена під мікроскопом, щоб визначити, чи є пухлина доброякісною чи злоякісною. Доброякісна пухлина не проникає в інші тканини, але злоякісна пухлина може.

Деякі інші тести, проведені на зразку пухлини з біопсії, включають:

• імуногістохімія, яка шукає антигени або ділянки на пухлинних клітинах, до яких можуть приєднатися певні антитіла
• цитогенний аналіз, який шукає зміни в хромосомах пухлинних клітин
• флуоресцентна гібридизація in situ (FISH), тест для пошуку певних генів або коротких фрагментів ДНК
• проточна цитометрія, яка є тестом, який дивиться на кількість клітин, їх здоров’я та наявність пухлинних маркерів на поверхні клітин

Постановка раку

Якщо ваша біопсія підтвердить рак, ваш лікар оцінить і почне стадію раку, подивившись на клітини під мікроскопом і порівнявши їх із нормальними клітинами такого типу тканини. Стадування засноване на розмірі пухлини, класі пухлини (наскільки ймовірно, що вона поширюється, оцінюється як 1 ступінь [low] до 3 класу [high]), і чи поширився рак на лімфатичні вузли або інші ділянки. Нижче наведено різні етапи:

• Стадія 1А: пухлина має розмір 5 см або менше, ступінь 1, і рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки
• Стадія 1B: пухлина більше 5 см, ступінь 1, і рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки
• Стадія 2А: пухлина становить 5 см або менше, 2 або 3 ступінь, і рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки
• Стадія 2B: пухлина більше 5 см, ступінь 2, і рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки
• Стадія 3А: пухлина більше 5 см, ступінь 3, і рак не поширився на лімфатичні вузли або віддалені ділянки АБО пухлина будь -якого розміру, і рак поширився на найближчі лімфатичні вузли, але не на інші ділянки
• Стадія 4: пухлина будь-якого розміру та будь-якого ступеня, поширилася на лімфатичні вузли та/або на інші ділянки

Які існують методи лікування саркоми м’яких тканин?

Саркоми м’яких тканин зустрічаються рідко, тому краще звернутися за лікуванням у заклад, який знайомий з вашим типом раку.

Лікування залежить від локалізації пухлини та точного типу клітин, з яких виникла пухлина (наприклад, м’язової, нервової або жирової). Якщо пухлина дала метастази або поширилася на інші тканини, це також впливає на лікування.

Хірургія

Хірургічне лікування є найбільш поширеною початковою терапією. Ваш лікар видалить пухлину та деякі навколишні здорові тканини та перевірить, чи все ще деякі пухлинні клітини можуть залишитися у вашому тілі. Якщо пухлина знаходиться в інших відомих місцях, ваш лікар також може видалити ці вторинні пухлини.

Вашому лікареві також може знадобитися видалити навколишні лімфатичні вузли, які є невеликими органами імунної системи. Лімфатичні вузли часто є першими місцями поширення пухлинних клітин.

Раніше лікарям часто доводилося ампутувати кінцівку з пухлинами. Зараз використання передових хірургічних методів, опромінення та хіміотерапії часто може врятувати кінцівку. Однак великі пухлини, які вражають великі кровоносні судини і нерви, все ще можуть вимагати ампутації кінцівки.

Ризики операції включають:

• кровотеча
• інфекції
• пошкодження сусідніх нервів
• реакції на анестезію

Хіміотерапія

Хіміотерапія також використовується для лікування деяких сарком м’яких тканин. Хіміотерапія — це використання токсичних препаратів для знищення клітин, які швидко діляться і розмножуються, наприклад, пухлинних клітин. Хіміотерапія також пошкоджує інші клітини, які швидко діляться, наприклад клітини кісткового мозку, слизову оболонку кишечника або волосяні фолікули. Це пошкодження призводить до багатьох побічних ефектів. Однак, якщо ракові клітини поширюються за межі початкової пухлини, хіміотерапія може ефективно знищити їх до того, як вони почнуть утворювати нові пухлини та завдати шкоди життєво важливим органам.

Хіміотерапія не вбиває всі саркоми м’яких тканин. Однак схеми хіміотерапії ефективно лікують одну з найпоширеніших сарком, рабдоміосаркому. Такі препарати, як доксорубіцин (адріаміцин) і дактиноміцин (космеген), також можуть лікувати саркоми м’яких тканин. Існує багато інших препаратів, специфічних для типу тканини, в якій почалася пухлина.

Радіотерапія

При променевій терапії високоенергетичні пучки частинок, такі як рентгенівські або гамма-промені, пошкоджують ДНК клітин. Клітини, що швидко діляться, такі як пухлинні клітини, мають набагато більше шансів загинути від цього впливу, ніж звичайні клітини, хоча деякі нормальні клітини також загинуть. Іноді лікарі поєднують хіміотерапію та променеву терапію, щоб зробити кожен більш ефективним і вбити більше пухлинних клітин.

Побічні ефекти хіміотерапії та опромінення включають:

• нудота
• блювота
• втрата ваги
• втрата волосся
• невралгія
• інші побічні ефекти, специфічні для кожного типу схеми лікування

Які можливі ускладнення саркоми м’яких тканин?

Ускладнення з боку самої пухлини залежать від локалізації та розміру пухлини. Пухлина може тиснути на важливі структури, такі як:

• легені
• кишечнику
• нерви
• кровоносні судини

Пухлина також може вторгнутися і пошкодити сусідні тканини. Якщо пухлина дає метастази, тобто клітини відриваються і потрапляють в інші місця, наприклад, у таких органах можуть вирости нові пухлини:

• кістки
• мозку
• печінка
• легеня

У цих місцях пухлини можуть завдати значних і небезпечних для життя пошкоджень.

Яка довгострокова перспектива?

Довгострокове виживання при саркомі м’яких тканин залежить від конкретного типу саркоми. Прогноз також залежить від того, наскільки просунувся рак при першому діагностуванні.

Рак 1 стадії, ймовірно, буде набагато легше лікувати, ніж рак 4 стадії, і має вищий рівень виживаності. Пухлина, яка невелика, не поширилася в навколишні тканини і знаходиться в легкодоступному місці, наприклад на передпліччі, буде легше лікувати і повністю видалити за допомогою операції.

Велику пухлину, оточену великою кількістю кровоносних судин (що ускладнює операцію) і метастазуючу в печінку або легені, набагато важче лікувати.

Шанси на одужання залежать від:

• розташування пухлини
• тип клітини
• ступінь і стадія пухлини
• чи можна пухлину видалити хірургічним шляхом
• твій вік
• твоє здоров’я
• чи є пухлина рецидивною чи новою

Після первинної діагностики та лікування вам потрібно буде часто відвідувати свого лікаря для оглядів, навіть якщо пухлина перебуває в стадії ремісії, що означає, що вона не виявляється або не росте. Рентген, КТ та МРТ можуть знадобитися, щоб перевірити, чи не виникла пухлина на початковому місці або в інших місцях вашого тіла.