Що ви повинні знати про гранулематоз з поліангіїтом (GPA)

Які симптоми?

GPA іноді не викликає симптомів на початку захворювання. Зазвичай першими уражаються ніс, пазухи та легені.

Симптоми, які виникають у вас, залежать від залучених органів:

• Ніс. Симптоми можуть включати носову кровотечу та кірки.
• Синуси. Можуть розвинутися інфекції пазух, закладений або нежить.
• Легені. Може включати кашель, мокротиння з кров’ю, задишку або хрипи.
• Вуха. Можуть виникнути вушні інфекції, біль і втрата слуху.
• Очі. Симптоми можуть включати почервоніння, біль або зміни зору.
• Шкіра. Можуть з’явитися виразки, синці або висипання.
• нирки. У вас може бути кров у сечі.
• Суглоби. Можуть виникати набряки та біль у суглобах.
• Нерви. Може включати оніміння, поколювання або прострілюючий біль у руках, ногах, руках або ногах.

Більш загальні, загальноорганізовані симптоми включають:

• лихоманка
• втома
• загальне нездужання, яке називається нездужанням
• нічна пітливість
• болі
• втрата ваги

Що викликає цей стан?

GPA – це аутоімунне захворювання. Це означає, що імунна система організму помилково атакує власні здорові тканини. У разі GPA імунна система атакує кровоносні судини.

Лікарі не знають, що викликає аутоімунний напад. Гени, здається, не задіяні, а середній бал рідко зустрічається в сім’ях.

Спровокувати захворювання можуть інфекції. Коли віруси або бактерії потрапляють у ваше тіло, ваша імунна система реагує, посилаючи клітини, які викликають запалення. Імунна відповідь може пошкодити здорові тканини.

У разі ГПД пошкоджуються кровоносні судини. Однак жоден тип бактерій, вірусів чи грибків не був остаточно пов’язаний із захворюванням.

Ви можете отримати цю хворобу в будь-якому віці, але найчастіше вона зустрічається у людей у ​​віці від 40 до 65 років.

Наскільки це поширене?

ГПД – дуже рідкісне захворювання. За даними Національної медичної бібліотеки США, лише 3 з кожних 100 000 людей у ​​Сполучених Штатах отримують його.

Як це діагностується?

Ваш лікар спочатку запитає про ваші симптоми та історію хвороби. Тоді у вас буде іспит.

Існує кілька типів тестів, які ваш лікар може використовувати, щоб допомогти їм поставити діагноз.

Аналізи крові та сечі

Ваш лікар може використовувати будь-який з наступних аналізів крові та сечі:

• Тест на антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA). Цей аналіз крові шукає білки, які називаються антитілами, які є у більшості людей із ГПД. Однак це не може точно підтвердити, що у вас є GPA. Близько 20 відсотків людей із GPA мають негативний результат тесту ANCA.
• С-реактивний білок і швидкість осідання еритроцитів (sed rate). Ці аналізи крові можна використовувати для виявлення запалення в організмі.
• Загальний аналіз крові (CBC). CBC — це звичайний тест, який вимірює кількість клітин крові. Низький рівень еритроцитів є ознакою анемії, яка часто зустрічається у людей з ГПД, чиї нирки уражені.
• Креатинін в сечі або крові. Ці тести вимірюють рівень креатиніну в сечі або крові. Високий рівень креатиніну є ознакою того, що ваші нирки недостатньо добре працюють, щоб фільтрувати відходи з крові.

Тести візуалізації

Ці тести роблять знімки всередині вашого тіла, щоб виявити пошкодження органів:

• рентгенівські промені. Рентген грудної клітки використовує невелику кількість випромінювання для фотографування ураженої області, наприклад легенів і кровоносних судин.
• Комп’ютерна томографія. Цей тест використовує комп’ютери та обертові рентгенівські апарати, щоб зробити більш детальні знімки ураженої області.
• Знімок МРТ. МРТ використовує магніти та радіохвилі для отримання детальних зображень у поперечному перерізі відповідної області без кісток, які заважають огляду тканин і органів.

Біопсія

Єдиний спосіб підтвердити, що у вас GPA, – це біопсія. Під час цієї хірургічної процедури ваш лікар видаляє невеликий зразок тканини з ураженого органу, такого як легені або нирки, і відправляє його в лабораторію. Лаборант розглядає зразок під мікроскопом, щоб побачити, чи схожий він на GPA.

Біопсія – це інвазивна процедура. Ваш лікар може порекомендувати біопсію, якщо результати аналізів крові, сечі або зображень є відхиленнями від норми і підозрюють GPA.

Як це лікується?

GPA може назавжди пошкодити органи, але це піддається лікуванню. Можливо, вам доведеться продовжувати приймати ліки протягом тривалого періоду, щоб запобігти поверненню хвороби.

Лікарські засоби, які може призначити ваш лікар, включають:

• протизапальні препарати, такі як кортикостероїди (преднізолон)
• препарати, що пригнічують імунітет, такі як циклофосфамід, азатіоприн (Azasan, Imuran) і метотрексат
• хіміотерапевтичний препарат ритуксимаб (Rituxan)

Ваш лікар може комбінувати такі препарати, як циклофосфамід і преднізолон, щоб більш ефективно знижувати запалення. Понад 90 відсотків людей покращують стан після цього лікування.

Якщо ваш GPA не є серйозним, ваш лікар може порекомендувати лікування преднізолоном і метотрексатом. Ці ліки мають менше побічних ефектів, ніж циклофосфамід і преднізолон.

Препарати, які використовуються для лікування ГПД, можуть викликати побічні ефекти. Деякі побічні ефекти є серйозними. Наприклад, вони можуть знизити здатність вашого організму боротися з інфекцією або послабити ваші кістки. Ваш лікар повинен стежити за вами щодо таких побічних ефектів.

Якщо хвороба вражає ваші легені, ваш лікар може призначити комбінований антибіотик, такий як сульфаметоксазол-тримпетоприм (Bactrim, Septra), щоб запобігти інфекції.

Чи можливі ускладнення?

ГПД може бути дуже серйозним, якщо його не лікувати, і може швидко погіршитися. Можливі ускладнення включають:

• ниркова недостатність
• легенева недостатність
• втрата слуху
• хвороба серця
• анемія
• рубці шкіри
• пошкодження носа

• тромбоз глибоких вен (ТГВ), тромб у глибоких венах ноги

Вам потрібно буде продовжувати приймати ліки, щоб запобігти рецидиву. ГПД повертається приблизно у половини людей протягом двох років після припинення лікування.

Яка перспектива?

Прогноз для людей із ГПД залежить від того, наскільки важка ваша хвороба та які органи уражені. Ліки може ефективно лікувати цей стан. Однак рецидиви трапляються часто. Вам потрібно буде продовжувати відвідувати свого лікаря для подальших тестів, щоб переконатися, що GPA не повертається, і щоб запобігти ускладненням.