Набута гемофілія – це аутоімунне захворювання, яке спричиняє проблеми зі здатністю крові до згортання. Це надзвичайно рідко, але може спричинити небезпечну для життя кровотечу.
Гемофілія – це група станів, які викликають проблеми зі згортанням крові. Вони можуть викликати сильну кровотечу навіть при незначних травмах.
Набута гемофілія є рідкісною формою гемофілії. Це аутоімунний стан, який виникає, коли ваша імунна система атакує білки у вашій крові, які допомагають вашій крові злипатися.
Набута гемофілія зустрічається у чоловіків приблизно так само часто, як і у жінок. За оцінками, це стосується приблизно 0,2–1 людини на мільйон на рік. Найчастіше вона вражає літніх людей і вкрай рідко зустрічається у дітей.
У цій статті ми розбираємо все, що вам потрібно знати про набуту гемофілію, включаючи те, як її діагностують, варіанти лікування та перспективи для людей з цим захворюванням.
Мова має значення
Ви помітите, що мова, яка використовується для обміну статистичними та іншими даними в цій статті, є досить бінарною, коливаючись між використанням «чоловічого» та «жіночого» або «чоловіцького» та «жіночого». Хоча ми зазвичай уникаємо подібних висловлювань, конкретика є ключовою під час звітування про учасників дослідження та результати.
На жаль, у дослідженнях і опитуваннях, на які посилається ця стаття, не було надано даних про трансгендерних, небінарних, гендерно неконформних, гендерквірних, гендерних або безгендерних учасників, а також не включали їх.
Що таке набута гемофілія?
Набута гемофілія — це рідкісне аутоімунне захворювання, яке викликає надмірну кровотечу, яка може варіюватися від незначної до небезпечної для життя. Він розвивається, коли ваша імунна система атакує білки, які допомагають вашій крові злипатися. У більшості людей з набутою гемофілією цей білок є фактором згортання крові VIII.
Більшість типів гемофілії є вродженими, тобто викликані генними мутаціями, наявними від народження. Найпоширеніший тип гемофілії називається гемофілією А, або класичною гемофілією. Цей стан пов’язаний з мутацією вашої Х-хромосоми.
Які симптоми набутої гемофілії?
The
Кровотеча або синці можуть виникати спонтанно, тобто без видимої причини.
Інші симптоми набутої гемофілії можуть включати:
-
шлунково-кишкові кровотечі, які можуть викликати:
- чорний або смоляний стілець
- блювота яскраво-червоного кольору
- спазми в животі
- кров у вашій сечі
-
внутрішньочерепний крововилив, який може викликати
- прогресуючі і сильні головні болі
- блювота
- спантеличеність
- неоднаковий розмір зіниці
-
параліч з одного боку
- смерть
-
кровотеча з суглобів, яка менш поширена, ніж при класичній гемофілії, але може спричинити:
- жорсткість
- біль
- набряк
Що викликає набуту гемофілію і хто в групі ризику захворіти?
Набута гемофілія – це аутоімунне захворювання, що означає, що воно виникає, коли ваша імунна система помилково атакує здорові клітини.
Тип лейкоцитів у вашому тілі, які називаються В-клітинами, створюють білки, які називаються антитілами. Ці білки зв’язуються з речовинами, які ваша імунна система сприймає як шкідливі, щоб інші імунні клітини могли їх знищити.
У разі набутої гемофілії ваш організм створює аутоантитіла проти білків, які називаються факторами згортання крові. Аутоантитіла — це антитіла, які зв’язуються з вашими власними здоровими клітинами і не є шкідливими для вашого організму.
Дослідники не зовсім впевнені, чому у деяких людей розвивається набута гемофілія, але, здається, вона вражає чоловіків і жінок приблизно однаково.
Імовірно, інфекції та деякі супутні захворювання сприяють розвитку набутої гемофілії. Приблизно в 50% випадків це пов’язано з одним із таких захворювань:
- вовчак
- розсіяний склероз
- Синдром Шегрена
- скроневий артеріїт
- запальні захворювання кишечника
- інфекції
- діабет
- гепатит
- рак крові
- захворювання дихальних шляхів або захворювання шкіри
- ревматоїдний артрит
Набута гемофілія також була пов’язана з реакціями на деякі ліки, такі як:
- пеніцилін
- інтерферон
- сульфаніламіди
- фенітоїн
- флударабін
Чи можна захворіти на гемофілію пізніше в житті?
Класична гемофілія є вродженою, тобто присутня від народження. Навпаки, набута гемофілія зазвичай розвивається у людей у віці 60–80 років. Близько 80% випадків припадає на людей старше років
Як діагностується набута гемофілія?
Ваш лікар, швидше за все, запідозрить певну форму гемофілії на основі ваших ознак і симптомів. Більш ніж
Ваш лікар може підтвердити діагноз за допомогою тесту на коагуляцію. Тест на коагуляцію передбачає взяття невеликого зразка вашої крові для лабораторного дослідження, щоб побачити, наскільки добре вона злипається.
Лікарі регулярно проводять такі тести для діагностики набутої гемофілії:
- активований частковий тромбопластиновий час (aPTT)
протромбіновий час (PT)
Люди з набутою гемофілією мають a
Як лікують набуту гемофілію?
Набута гемофілія не має відомого лікування. Лікування порушується
- Уникайте діяльності, яка може спричинити кровотечу
- Контроль кровотечі
- Позбавлення від аутоантитіл
- Лікування основних захворювань, пов’язаних з набутою гемофілією.
Людям з незначною кровотечею може знадобитися лише спостереження. Повідомлялося про спонтанну ремісію приблизно
Людям із сильною кровотечею, ймовірно, доведеться приймати ліки, щоб контролювати симптоми.
Препарати, що зупиняють кровотечу
Для купірування кровотечі використовуються два типи ліків.
Якщо ці препарати не працюють, ваш лікар може порекомендувати
Зазвичай терапією першої лінії для зниження аутоантитіл є кортикостероїди, можливо, з циклофосфамідом. Дослідники вивчають препарат ритуксимаб (Рітуксан) у клінічних випробуваннях. Його можна розглянути у людей, які не реагують на перше лікування.
Які перспективи для людини з набутою гемофілією?
Набута гемофілія може спричинити кровотечу від легкої до небезпечної для життя. Удосконалення лікування призвело до зниження рівня смертності. Сучасні дослідження показують, що рівень смертності між
Придбана гемофілія має відмінну перспективу в о
За допомогою ліків близько половини людей можуть досягти ремісії аутоантитіл протягом 5 тижнів.
Набута гемофілія — це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому ваша імунна система атакує білки у вашій крові, які допомагають їй злипатися. Найчастіше зустрічається у людей старше 60 років.
Набуту гемофілію не можна вилікувати, але її часто можна добре контролювати за допомогою ліків. У жінок, які нещодавно народили, він часто проходить спонтанно.
Discussion about this post