Прогресуюча м’язова атрофія (ПМА) є рідкісним захворюванням мотонейронів, що розвивається у дорослих. Хоча лікування не існує, лікування може уповільнити пошкодження нервів і зменшити симптоми.
Прогресуюча м’язова атрофія (ПМА) є рідкісним типом захворювання моторних нейронів. Захворювання моторних нейронів — це група розладів, що характеризуються прогресуючим пошкодженням рухових нейронів — клітин нервової системи, які дозволяють вам виконувати такі функції, як мова, дихання та рух.
PMA найчастіше вражає чоловіків і включає пошкодження нижніх моторних нейронів. Нижні рухові нейрони передають сигнали між вашим спинним мозком і м’язами. Тим не менш, у багатьох людей з PMA пізніше розвивається пошкодження верхніх мотонейронів, які походять із мозку.
Слабкість у ваших руках і ногах є поширеним симптомом PMA.
Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про симптоми PMA, лікування та фактори ризику.
Які симптоми прогресуючої м’язової атрофії?
ПМА розвивається поступово. Це може початися зі слабкості однієї частини тіла, наприклад однієї руки. З часом він зазвичай поширюється на інші частини тіла.
Загальні симптоми ПМА включають:
- слабкість у ваших руках, руках, серцевині або ногах
- незграбність
- утруднене дихання
- втома
- мляві руки
- м’язові судоми або біль
- посмикування
- незрозуміла втрата ваги
Деякі люди з PMA повідомляють, що низькі температури погіршують їхні симптоми.
У якому віці зазвичай проявляється прогресуюча м’язова атрофія?
PMA зазвичай з’являється в пізньому дорослому віці. Попередні дослідження показали, що це може початися з a
На відміну від спінальної м’язової атрофії з аналогічною назвою, ПМА не зустрічається у дітей.
Як лікарі діагностують прогресуючу м’язову атрофію?
Лікар попросить вас детально описати симптоми. Вони зададуть запитання, щоб дізнатися більше про вашу медичну та сімейну історію та проведуть ретельний медичний огляд.
Ознаки та симптоми ПМА можуть нагадувати ознаки кількох інших захворювань, включаючи розсіяний склероз, бічний аміотрофічний склероз (БАС), а також пухлини головного та спинного мозку. Перш ніж діагностувати ПМА, лікар порекомендує додаткові тести, щоб виключити інші захворювання.
Лікарі також можуть використовувати інші діагностичні тести, такі як:
- аналіз крові
- аналіз спинномозкової рідини
- комп’ютерна томографія (КТ).
- електроміографія
- магнітно-резонансна томографія (МРТ).
- біопсія м’язів і нервів
- тест на швидкість нервової провідності
- дослідження сечі
Для підтвердження діагнозу PMA можуть знадобитися місяці або навіть роки. Протягом цього часу ваш лікар контролюватиме та лікуватиме ваші симптоми та проводитиме регулярні аналізи.
Яке лікування прогресуючої м’язової атрофії?
Стандартного лікування ПМА не існує. Замість цього ваш лікар працюватиме з вами, щоб розробити план лікування, який допоможе впоратися з вашими симптомами та зберегти якість вашого життя якомога довше.
Загальні методи лікування включають:
-
Ліки: Рілузол є препаратом проти БАС, який
може допомогти уповільнює пошкодження рухових нейронів при ПМА. Інші ліки можуть допомогти полегшити м’язові спазми, біль і посмикування. - Консультації з питань харчування: Мета консультування з питань харчування для ПМА – допомогти вам підтримувати здорову вагу та безпечно їсти та пити.
- Трудотерапія: Ерготерапевт може надати поради, як максимально збільшити вашу незалежність у повсякденному житті.
- Фізіотерапія: Фізична терапія включає вправи та розтяжку, щоб покращити вашу силу та гнучкість.
- Допоміжні пристрої: Згодом вам може знадобитися тростина, ходунки чи інвалідний візок, щоб допомогти вам пересуватися й уникати падінь.
Які перспективи для людей з прогресуючою м’язовою атрофією?
PMA є прогресуючим, що означає, що з часом він погіршуватиметься. Воно часто прогресує дуже поступово і може вражати лише одну частину тіла протягом кількох років.
Але погляди сильно відрізняються від однієї людини до іншої. Це також залежить від того, наскільки серйозні ваші симптоми на момент діагностики.
Останніх досліджень щодо очікуваної тривалості життя людей з ПМА мало, але, за даними Асоціації захворювань моторних нейронів Великобританії, багато людей живуть щонайменше 5 років від початку захворювання. Одне дослідження 2009 року показує, що середній час виживання людей з ПМА становить
Чи перетворюється PMA на ALS?
Хоча експерти не впевнені в точних цифрах, у багатьох людей з ПМА з часом розвивається пошкодження верхнього моторного нейрона, що більше нагадує діагноз БАС. Це змусило деяких експертів обговорювати, чи є ПМА менш важкою формою БАС, а не окремим захворюванням.
Що викликає прогресуючу м’язову атрофію?
Незрозуміло, що викликає PMA. Це трапляється спорадично, що означає, що вам не потрібно мати сімейну історію PMA, щоб розвинути його. Однак, ймовірно, це має генетичний компонент.
Можливі фактори ризику PMA включають:
- чоловіча стать
- старший вік
- попередній вплив токсинів навколишнього середовища
- попередній контакт з вірусами
- специфічні генетичні мутації
- попередні пошкодження нервів
PMA – це захворювання моторних нейронів, яке вражає переважно дорослих чоловіків. Часто починається зі слабкості в одній руці і з часом може поширюватися на інші частини тіла.
Люди з PMA повідомляють про такі симптоми, як м’язова слабкість, біль, судоми та посмикування. Втрата ваги та втома також є поширеними симптомами.
Може бути важко поставити діагноз, оскільки PMA нагадує кілька інших станів. Якщо ви думаєте, що у вас ПМА, важливо негайно проконсультуватися з лікарем.
Discussion about this post