Що таке екстранодальна неходжкінська лімфома?

Лімфома – це група ракових пухлин, які розвиваються в білих кров’яних клітинах, які називаються лімфоцитами. Дві основні категорії лімфом – це лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома. Неходжкінська лімфома є більш поширеною і може бути розбита на понад 90 підтипів.

У більшості випадків неходжкінська лімфома розвивається в лімфатичних вузлах. про Від 20 до 30 відсотків випадків є екстранодальними, тобто вони розвиваються поза цими вузлами. The найбільш поширений місце розвитку екстранодальної лімфоми – шлунково-кишковий тракт.

У цій статті ми глибше розглянемо екстранодальну неходжкінську лімфому, включно з тим, де вона розвивається, як її діагностують і як її лікують.

Симптоми неходжкінської лімфоми залежать від місця її розвитку

Екстранодальна неходжкінська лімфома — це коли неходжкінська лімфома розвивається за межами лімфатичних вузлів. Його можна додатково класифікувати як:

  • Первинна екстранодальна неходжкінська лімфома: виникає за межами ваших лімфатичних вузлів
  • Вторинна екстранодальна неходжкінська лімфома: поширюється з ваших лімфатичних вузлів

Позавузлова неходжкінська лімфома може виникнути майже в будь-якому органі. Можлива наявність неходжкінської лімфоми як у вузлових, так і екстранодальних ділянках.

The найбільш поширений Місце для розвитку екстранодальної неходжкінської лімфоми знаходиться всередині шлунково-кишкового тракту, що становить приблизно 30-40 відсотків випадків екстранодальної лімфоми.

Шлунково-кишкові симптоми

Симптоми сильно відрізняються залежно від того, де розвивається рак. У шлунково-кишковому тракті це може викликати багато нечітких і неспецифічних симптомів, таких як:

  • біль у животі
  • спазми
  • розлад травлення
  • нудота і блювота

  • ненавмисна втрата ваги
  • непрохідність кишечника
  • кровотечі
  • нездужання
  • втома
  • нічна пітливість
  • слабкість
  • жовтяниця

Симптоми голови та шиї

Наступний найбільш поширений Місце для розвитку екстранодальної неходжкінської лімфоми – у вашій голові або шиї. Коли він розвивається в області голови або шиї, це Найбільш часто розвивається в кільці Waldeyer, кільці лімфатичної тканини у вашому горлі, що включає ваші мигдалини та аденоїди.

про 0,1-5 відсотків випадків розвитку неходжкінської лімфоми у роті.

Інші місця у вашій голові та шиї може розвинутися лімфома, включаючи:

  • очниці
  • щитоподібна залоза
  • пазухи або носову порожнину
  • мозок

Потенційні симптоми неходжкінської лімфоми голови та шиї широкі та неспецифічні. Деякі, але не всі можливі симптоми включають:

  • опуклі або виступаючі очі
  • набряк повік
  • подвійне бачення
  • зоб
  • захриплість
  • шумне дихання
  • задишка
  • труднощі з ковтанням
  • закладеність носа
  • запалення синусів
  • носова кровотеча
  • постназальна крапельниця
  • набряк обличчя
  • пухлина шиї
  • лихоманка
  • ненавмисна втрата ваги
  • зміщення зубів
  • незрозумілий зубний біль

Хто в групі ризику екстранодальної неходжкінської лімфоми?

Схоже на розвиток екстранодальної лімфоми багатофакторний і точна причина більшості лімфом залишається невідомою.

Неходжкінська лімфома розвивається, коли зміни в ДНК білих кров’яних тілець, які називаються лімфоцитами, викликають їх неконтрольоване розмноження. Незрозуміло, чому це відбувається, але деякі фактори ризику виявлені.

Загальні фактори ризику неходжкінської лімфоми включають:

  • буття старше 60 років
  • чоловічої статі, але жінки піддаються більшому ризику деяких специфічних типів неходжкінської лімфоми
  • бути білим
  • історія сім’ї
  • вплив деяких хімічних речовин, таких як бензол або деякі гербіциди
  • вплив ліків, таких як деякі хіміотерапевтичні препарати
  • радіаційне опромінення
  • ослаблена імунна система, як у людей з нелікованим ВІЛ
  • наявність деяких аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит
  • деякі типи вірусів, наприклад вірус герпесу людини 8 і вірус Епштейна-Барра
  • деякі інші інфекції, такі як тривалий гепатит С або Helicobacter pylori (H. pylori)
  • можливо надмірна вага або ожиріння

Неходжкінська лімфома – це другий за поширеністю рак у людей з ВІЛ. дослідження припускає, що люди з ВІЛ мають у 60 разів більший шанс розвитку неходжкінської лімфоми, ніж населення в цілому.

Імунодефіцит є єдиним відомим фактором ризику лімфом, що походять із центральної нервової системи. До винаходу сучасних ліків від ВІЛ люди з ВІЛ мали у 3600 разів вищий ризик розвитку цих лімфом.

Люди, які хворіли на неходжкінську лімфому, перебувають у стані підвищений ризик розвитку другого раку.

Як діагностується екстранодальна неходжкінська лімфома?

Для діагностики лімфоми використовується багато різних тестів. Ваш лікар, швидше за все, почне з вивчення вашої історії хвороби, виконання фізичного огляду та розгляду ваших симптомів.

Для підтвердження діагнозу лімфоми зазвичай потрібна біопсія ракових клітин. Багато інших тестів можуть надати підтверджуючі докази. Вони включають:

  • аспірат кісткового мозку
  • аналізи крові
  • такі тести зображення, як:
    • рентген грудної клітки
    • комп’ютерна томографія (КТ).
    • магнітно-резонансна томографія
    • ПЕТ сканування
    • сонографія (УЗД)

  • люмбальна пункція

Залежно від того, де є підозра на рак, лікар може призначити інші спеціальні тести. Наприклад, процедура, яка називається ендоскопією шлунково-кишкового тракту, може бути використана, щоб допомогти лікарю побачити аномальну тканину та взяти біопсію вашого шлунково-кишкового тракту.

Як лікують екстранодальну неходжкінську лімфому?

Лікування неходжкінської лімфоми залежить від таких факторів, як місце її розвитку, загальний стан здоров’я та ступінь прогресування раку.

Хіміотерапія та променева терапія використовуються для лікування багатьох типів позавузлової неходжкінської лімфоми, наприклад тих, що розвиваються у:

  • шлунково-кишкового тракту
  • голови або шиї
  • кістки
  • груди

Хірургічне втручання або імунотерапія також можуть бути розглянуті залежно від того, де розвивається рак.

Неходжкінська лімфома є найпоширенішим раком яєчка у дорослих і зазвичай лікується видаленням ураженого яєчка.

Приблизно дві третини випадків неходжкінської лімфоми, яка називається лімфоїдною тканиною, пов’язаною зі слизовою оболонкою (MALT), пов’язані з H. pylori інфекція. Лікування антибіотиками зазвичай рекомендується як терапія першої лінії.

Які перспективи екстранодальної неходжкінської лімфоми?

У дослідженні 2021 року дослідники розрахували 3-річну загальну виживаність на основі 220 людей з первинною екстранодальною лімфомою. Найпоширенішими локалізаціями лімфом у дослідженні були травна система, голова та шия та центральна нервова система.

Дослідники розділили учасників дослідження на чотири групи ризику та розрахували 3-річну загальну виживаність для кожної. Для розрахунку групи ризику дослідники використовували Міжнародний прогностичний індекс (IPI).

Група ризику 3-річна загальна виживаність Оцінка IPI
Низький 85,2% 0-1
Середній 66,6% 2
Середньо-високий 61,9% 3
Високий 45,7% 4-5

Кожен із наведених нижче критеріїв становить один бал за IPI:

  • бути старше 60 років
  • лімфома III або IV стадії
  • підвищений рівень лактатдегідрогенази
  • погане загальне самопочуття
  • більше одного екстранодального місця

Більшість випадків неходжкінської лімфоми розвивається у ваших лімфатичних вузлах. Вона відома як екстранодальна лімфома, коли розвивається поза цими вузлами.

Найбільш поширеним місцем розвитку екстранодальної лімфоми є травна система. Незрозуміло, чому він розвивається, але дослідники виявили багато факторів ризику.

Симптоми екстранодальної лімфоми часто нечіткі та мають багато потенційних причин. Важливо якомога швидше звернутися до лікаря, якщо ви помітили будь-які нові симптоми, які можуть вказувати на неходжкінську лімфому.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss