Яка різниця між хворобою фон Віллебранда та гемофілією?

Хвороба фон Віллебранда та гемофілія є розладами кровотечі, спричиненими проблемами з факторами згортання крові. Ці стани мають схожі симптоми, але визначення того, який саме є у людини, є ключовим для ефективного лікування.

молода людина з гемофілією або хворобою фон Віллебранда, яка має носову кровотечу — Getty Images/JulPo

Коли ви отримуєте поріз або подряпину, тромбоцити у вашій крові злипаються і утворюють пробку. Білки в крові — фактори згортання — утримують пробку на місці, запобігаючи тривалій кровотечі та дозволяючи пошкодженій ділянці загоїтися.

При порушеннях згортання крові ці білки не працюють належним чином і не перешкоджають відтоку крові з кровоносної судини.

Хвороба фон Віллебранда та гемофілія – це найчастіше передається у спадок порушення згортання крові. Тобто ці умови є часто присутні при народженні — зумовлені генами людини.

Ось більше про те, чим ці стани схожі, в чому їх відмінності та як лікувати кожне з них.

Дізнайтеся більше про порушення згортання крові.

Що таке хвороба фон Віллебранда?

Люди з хворобою фон Віллебранда (VWD) мають проблеми з білком, який називається фактором фон Віллебранда. Коли рівень цього білка низький або не функціонує належним чином, кров не згортається належним чином.

Хоча рідко, VWD є найчастіше передається у спадок Розлади згортання крові класифікуються на три основні типи:

Тип 1 (легкий): У цьому типі є низький рівень фактора фон Віллебранда в крові, і кровотеча стає проблемою лише під час травми, операції або видалення зуба.
Тип 2 (помірний): При цьому типі фактор фон Віллебранда в крові не працює належним чином, і кровотеча може бути сильною та траплятися частіше, ніж при 1 типі.
Тип 3 (важкий): При цьому типі в крові практично немає фактора фон Віллебранда, і кровотеча часто виникає з носа, рота та кишечника.

Як відрізнити хворобу Віллебранда від гемофілії?

Гемофілія — це рідкісний генетично успадкований розлад кровотечі, який також може варіюватися від легкого до важкого. Люди з гемофілією мають дефіцит кількості фактора VIII (тип A) або фактора IX (тип B). Як і у випадку з VWD, проблеми з цими факторами згортання можуть спричинити кровотечу, яка не зупиняється.

Буває важко відрізнити ці два стани за допомогою лише фізичного огляду. Одна з головних відмінностей полягає в тому, що гемофілія вражає переважно чоловіків, тоді як VWD вражає як жінок, так і чоловіків. Інша відмінність полягає в тому, що VWD має тенденцію бути легшим, ніж гемофілія.

Якщо ви вважаєте, що у вас порушення згортання крові, лікар повинен буде провести тести на коагуляцію, щоб визначити, який саме білок перешкоджає згортанню крові.

Мова має значення

Ви помітили, що в цій статті ми використовуємо двійкові терміни «жіночий» і «чоловічий». Хоча ми розуміємо, що ці терміни можуть не відповідати вашому гендерному досвіду, це термін, який використовували дослідники, чиї дані цитувалися. Ми намагаємося бути максимально конкретними, повідомляючи про учасників дослідження та клінічні результати.

Тим не менш, дослідження та опитування, на які посилається в цій статті, не повідомляли даних про трансгендерних, небінарних, гендерно неконформних, гендерквірних, гендерних або безгендерних учасників або не містили їх.

це допомогло?

Які симптоми хвороби фон Віллебранда проти гемофілії?

Ознаки та симптоми VWD та гемофілії схожі.

Спільні симптоми включають:

легко утворюються синці
великі синці
повторні носові кровотечі
кровоточивість ясен
надмірна кровотеча після травми або операції
кров у калі

Симптоми відрізняються від того, що можуть відчувати люди з VWD зокрема рясні менструації та кровотечі з носа та ясен.

Люди з гемофілією можуть частіше відчувати біль або жорсткість суглобів і м’язів через внутрішню кровотечу.

Яке лікування хвороби фон Віллебранда проти гемофілії?

Лікування гемофілії передбачає використання синтетичних ін’єкційних факторів згортання крові для заміни тих, які відсутні або не працюють належним чином. Медичні працівники можуть призначати ці ліки, щоб запобігти кровотечі або зупинити активну кровотечу.

Лікування VWD залежить від тяжкості. Людям із легкою хворобою ВВ може не знадобитися лікування, окрім уникнення ліків, таких як аспірин, які розріджують кров.

Пацієнтам з більш важким захворюванням ВВ може знадобитися ліки для підвищення рівня фактора фон Віллебранда в крові або в факторах крові, які вводять.

Якщо у вас є будь-який із захворювань, поговоріть зі своїм лікарем — гематологом — перед будь-якими операціями, стоматологічною роботою, вагітністю/пологами чи будь-яким іншим випадком, коли підвищується ймовірність кровотечі.

Які фактори ризику хвороби фон Віллебранда порівняно з гемофілією?

Людина є більш схоже мати VWD або гемофілію, якщо у них є сімейна історія захворювання. Ймовірність є вище якщо один або обидва батьки мають порушення згортання крові або іншим чином є носіями ураженого гена.

Знову ж таки, самці вище ризик захворіти на гемофілію, ніж жінки. Навпаки, VWD впливає на чоловіків і жінок рівні числахоча жінки схильні відчувати більш серйозні симптоми через менструації, вагітність і пологи.

Які перспективи для людей, які мають хворобу фон Віллебранда проти гемофілії?

В даний час не існує ліків від VWD або гемофілії. Тим не менш, прогноз залежить від тяжкості стану.

Люди з легкими типами VWD можуть вести відносно звичайний спосіб життя і потребують синтетичних факторів згортання лише після травми або операції. Пацієнтам з гемофілією та більш важкими типами VWD можуть знадобитися профілактичні фактори згортання крові, щоб уникнути надмірної кровотечі в повсякденному житті.

Питання що часто задаються

Чи завжди VWD і гемофілія успадковуються?

Ні. Незважаючи на те, що ці захворювання трапляються рідко, вони також можуть виникати як частина іншого захворювання або після прийому певні ліки.

Скільки людей страждають від цих умов?

Експерти підрахували, що VWD впливає 1% населення, незалежно від статі. Вони підрахували, що гемофілія впливає 1 з кожних 5000 чоловічі пологи.

Чому гемофілія рідко зустрічається у жінок?

Оскільки гемофілія переноситься на Х-хромосомі, а жінки мають дві Х-хромосоми, шанси мати одну здорову Х-хромосому більш імовірні, тобто гемофілія рідко зустрічається у жінок.

Чоловіки мають лише одну Х-хромосому, тому, якщо ця Х-хромосома уражена, у цього чоловіка буде гемофілія.

Винос

Неможливо визначити, який у вас розлад кровотечі, лише за симптомами. Однією з цінних підказок до типу є те, що як VWD, так і гемофілія є генетично успадкованими та можуть бути у вашій родині.

Ваш лікар або медичний працівник може призначити аналізи крові, щоб визначити, який фактор згортання крові не працює належним чином, і призначити відповідні ліки для запобігання та лікування надмірної кровотечі.