Які є варіанти лікування БАС?

Найкращі варіанти лікування та догляду за БАС

Лікування АЛС здебільшого зосереджено на полегшенні симптомів. Це пов’язано з тим, що точна причина АЛС до кінця не вивчена. Але є ліки, які можуть допомогти уповільнити прогресування БАС.

Рилузол – це препарат, який часто рекомендують починати негайно. Це єдиний показаний препарат подовжити виживання час у хворих на АЛС. Він працює, запобігаючи накопиченню глутамату, нейромедіатора, який, як вважається, викликає деякі основні симптоми, такі як слабкість і втрата м’язової функції.

Кілька інших ліків також можуть бути рекомендовані для лікування неприємних симптомів, таких як хворобливі м’язові спазми. Вони можуть включати наступне:

• габапентин
• баклофен
• тизанідин

Оскільки дихання з часом стає центральною проблемою при БАС, варіанти респіраторної підтримки обговорюються з медичним працівником на початку вашого плану лікування. Це пояснюється тим, що слабкість дихальних м’язів може призвести до дихальної недостатності.

Існує кілька різних варіантів підтримки дихання при БАС:

• вентиляція з позитивним тиском

• трахеостомія (трубка хірургічним шляхом поміщається в трахею)

• вентилятор

Потреба в апаратах для штучного дихання залежить від того, наскільки прогресувала хвороба. Спочатку вам може бути корисна вентиляція з позитивним тиском, а пізніше знадобиться трахеостомія. ШВЛ може знадобитися на пізній стадії БАС.

Труднощі з жуванням і ковтанням також часто спостерігаються при БАС і можуть призвести до втрати ваги або недоїдання. Рекомендується вживати калорійну їжу та поживні напої. Співпраця з дієтологом може бути корисною.

У деяких випадках у ваш шлунок може бути вставлений зонд, щоб забезпечити пряме харчування. Це можна вважати, якщо жування та ковтання стає занадто складним.

Чи існують нові методи лікування БАС?

Едаравон є відносно новим препаратом, який іноді рекомендують приймати з рілузолом. Це антиоксидант, який допомагає захистити ваші нерви від дегенерації. Не доведено, що це покращує час виживання, але це може покращити вашу функцію згідно з оглядом 2018 року.

Relyvrio — це ще один препарат, який нещодавно схвалив Управління з контролю за продуктами й ліками (FDA) для БАС. У невеликому клінічному дослідженні, проведеному в 2020 році, було показано, що він уповільнює прогресування БАС. Хоча дослідження Relyvrio надзвичайно обмежені.

Наразі вивчається кілька інших потенційних методів лікування для лікування БАС, хоча жоден із них поки що не виявився корисним. Незважаючи на це, лікування активно проводиться.

Згідно з дослідженнями 2022 року, деякі методи лікування, які зараз досліджуються, включають:

• стовбурові клітини
• тоферсен
• таднерсен
• jacifusen

Як діагностується БАС?

Діагноз БАС ґрунтується на симптомах, про які ви повідомляєте лікаря або медичного працівника, анамнезі та результатах фізичного огляду.

Структура окремих симптомів, які, здається, прогресують, вказує на загальну присутність БАС. До них належать:

• посмикування м’язів
• м’язова слабкість
• спастичність
• порушені рефлекси
• виснаження м’язів
• утруднене дихання або ковтання
• неконтрольований плач або сміх
• слинотеча

Ви можете розраховувати на першу чергу на роботу з неврологом, який призначить додаткове обстеження для підтвердження діагнозу. Ці тести зазвичай включають дослідження нервової провідності, люмбальні пункції, м’язову біопсію та МРТ або ПЕТ-сканування головного та спинного мозку.

Тривалість життя при БАС

Очікувана тривалість життя людей з АЛС залежить від швидкості прогресування. Згідно з даними ALS Foundation, з моменту встановлення діагнозу люди з БАС живуть у середньому від 3 до 5 років. Але деякі люди можуть жити 10 років або довше, оскільки швидкість прогресування варіюється від людини до людини.

Деякі фактори пов’язані з довшим часом виживання на момент отримання діагнозу включають:

• відсутність втрати ваги
• молодший вік
• вищі функціональні здібності
• функція вищого дихання

Які різні стадії БАС?

Є деякі поширені системи постановки в ALS. Медичні працівники можуть посилатися на Переглянута функціональна шкала бічного аміотрофічного склерозу як об’єктивний спосіб оцінки ваших функціональних можливостей. Ця шкала також допомагає передбачити загальний час виживання.

Система постановки короля згадується як один із способів визначення ступеня фізичних симптомів при БАС. Він поділяється на п’ять різних етапів залежно від того, скільки областей вашого тіла уражені симптомами. Ці області можуть включати, наприклад, верхню та нижню частину тіла.

1. Етап 1: одну уражену ділянку тіла
2. Етап 2: дві уражені ділянки тіла
3. Етап 3: три уражені ділянки тіла
4. Етап 4: порушення дихання або харчування
5. Етап 5: смерть

Що викликає ALS?

Справжня причина БАС досі залишається загадкою. Зрозуміло, що нервові клітини спинного мозку з часом руйнуються, що й викликає симптоми. Але причина цього розпаду незрозуміла.

Сучасні теорії про причину БАС включають:

• генетика
• навколишнє середовище
• вікова дисфункція

Було виявлено, що кілька генетичних мутацій пов’язані з БАС, але самі по собі не є причиною захворювання.

Приблизно від 5% до 10% усіх людей з БАС успадкували його від членів родини. Решта від 90% до 95% людей з БАС розвивають його без відомої сімейної історії БАС.

Фактори ризику АЛС

Існує не так багато добре вивчених, певних факторів ризику для БАС. Згідно з дослідженням 2018 року, вважається, що наступне може підвищити ризик розвитку БАС:

• сімейна історія БАС
• чоловіча стать
• похилий вік
• певні генетичні мутації

Як підтримати близьку людину з БАС

Якщо ваша близька людина живе з АЛС, підтримка має вирішальне значення для забезпечення кращої якості життя. Їм знадобиться допомога в усьому: від прийняття рішень до повсякденних завдань. Ось деякі речі, які ви можете зробити, щоб допомогти:

• розуміння основ ALS
• складаючи їм компанію
• водити їх на прийом до лікаря
• допомагаючи їм виконувати повсякденні дії, такі як їжа та вихід на вулицю

У міру прогресування хвороби вони майже завжди продовжуватимуть втрачати функціональну здатність. Це означає, що ви будете більше залучені до догляду за ними. Важливо також піклуватися про себе.

Групи підтримки ALS для близьких

Надання необхідної допомоги людині, яка живе з БАС, може бути важким. Ось чому існують групи підтримки спеціально для тих, хто доглядає за БАС.

Фонд ALS пропонує список груп підтримки, які ви можете шукати залежно від того, в якому штаті ви проживаєте. Відвідування групи підтримки може надати вам більше знань про лікування ALS і можливість спілкуватися з іншими опікунами.

Нижня лінія

Коли ви стикаєтеся з труднощами життя з БАС, вам може допомогти отримати підтримку від медичних працівників, родини та вашої спільноти. Хвороба має прогресуючий характер, що призводить до крайньої втрати функцій і потреби в значному лікуванні.

Робота з командою медичних працівників може допомогти покращити якість вашого життя. Важливо почати лікування якомога раніше і продовжувати його. Оскільки дослідження тривають, очікується, що стане доступним більше методів лікування.