Що таке ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія?
Ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія є формою аутоімунної гемолітичної анемії. Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA) – це група рідкісних, але серйозних захворювань крові. Вони виникають, коли організм руйнує еритроцити швидше, ніж виробляє їх. Стан вважається ідіопатичним, якщо його причина невідома.
Аутоімунні захворювання атакують сам організм. Ваша імунна система виробляє антитіла, які допомагають націлюватися на іноземних загарбників, таких як бактерії та віруси. У разі аутоімунних розладів ваше тіло помилково виробляє антитіла, які атакують сам організм. В AIHA ваше тіло виробляє антитіла, які руйнують еритроцити.
Ідіопатична AIHA може бути небезпечною для життя через її раптовий початок. Це вимагає негайної медичної допомоги та госпіталізації.
Хто в групі ризику?
Про
Якщо AIHA не є ідіопатичним, то це тому, що воно було викликано основним захворюванням або прийомом ліків. Однак ідіопатична AIHA не має очевидних причин. Люди з ідіопатичною AIHA можуть мати лише аномальні результати аналізу крові та ніяких симптомів.
Симптоми ідіопатичної AIHA
Ви можете відчувати слабкість і задишку, якщо у вас раптом почалася ідіопатична AIHA. В інших випадках стан є хронічним і розвивається з плином часу, тому симптоми менш очевидні. В обох випадках симптоми можуть включати одне або кілька з наступного:
- наростаюча слабкість
- задишка
- прискорене серцебиття
- бліда або жовта шкіра
- біль у м’язах
- нудота
- блювота
- сеча темного кольору
- головний біль
- дискомфорт у животі
- здуття живота
- діарея
Діагностика ідіопатичної AIHA
Ваш лікар детально поговорить з вами про ваші конкретні симптоми, якщо він підозрює, що у вас AIHA. Перед тим як поставити діагноз ідіопатичного типу, їм потрібно буде поставити вам діагноз AIHA та виключити ліки чи інші основні порушення як можливі причини AIHA.
Спочатку лікар запитає вас про історію хвороби. Цілком ймовірно, що вони приймуть вас до лікарні для негайного обстеження та моніторингу, якщо ваші симптоми серйозні. Прикладами серйозних проблем є зміна кольору шкіри або сечі або важка анемія. Вони можуть направити вас до лікаря -гемолога або гематолога.
Вам потрібно буде пройти обширну серію аналізів крові для підтвердження AIHA. Деякі з тестів визначатимуть кількість еритроцитів організму. Якщо у вас AIHA, кількість еритроцитів у вас буде низькою. Інші тести будуть шукати певні речовини в крові. Аналізи крові, які виявляють неправильне співвідношення незрілих і зрілих еритроцитів, можуть свідчити про наявність AIHA. Велика кількість незрілих еритроцитів свідчить про те, що організм намагається компенсувати зрілі еритроцити, які руйнуються занадто швидко.
Інші результати аналізу крові включають рівень білірубіну вище норми і знижений рівень білка, який називається гаптоглобін. Білірубін є природним побічним продуктом розпаду еритроцитів. Ці рівні стають високими, коли велика кількість еритроцитів руйнується. Аналіз крові на гаптоглобін може бути особливо корисним для діагностики AIHA. У поєднанні з іншими аналізами крові виявляється, що білок руйнується разом зі зрілими еритроцитами.
У деяких випадках типових лабораторних результатів для цих аналізів крові може бути недостатньо для діагностики AIHA, тому вашому лікарю, можливо, доведеться провести додаткові аналізи. Інші тести, включаючи прямі та непрямі тести Кумбса, можуть виявити підвищені антитіла в крові. Аналіз сечі та цілодобовий збір сечі можуть виявити аномалії в сечі, такі як високий рівень білка.
Варіанти лікування IAIHA
Люди з підозрою на раптовий початок ідіопатичної AIHA, як правило, будуть негайно госпіталізовані через її гострий характер. Хронічні випадки часто можуть приходити і йти без пояснень. Без лікування стан може покращитися.
Ваш лікар буде уважно стежити за рівнем глюкози в крові, якщо у вас цукровий діабет. Діабет є основним фактором ризику смерті від інфекції в результаті лікування.
Стероїди
Лікування першої лінії, як правило,-це стероїди, такі як преднізон. Вони можуть допомогти покращити кількість еритроцитів. Ваш лікар буде уважно стежити за вами, щоб перевірити, чи стероїди діють. Як тільки ваш стан перейде в стадію ремісії, ваш лікар спробує повільно відлучити вас від стероїдів. Люди з АІГА, які проходять стероїдну терапію, можуть потребувати добавок під час лікування. Вони можуть включати:
- бісфосфонати
- вітамін D
- кальцій
- фолієва кислота
Хірургія
Ваш лікар може запропонувати хірургічне видалення селезінки, якщо стероїди не працюють повністю. Видалення селезінки може повернути руйнування еритроцитів. Ця операція відома як спленектомія.
Препарати, що пригнічують імунітет
Інші варіанти лікування-це препарати, що пригнічують імунітет, такі як азатіоприн та циклофосфамід. Це можуть бути ефективні ліки для людей, які не реагують на лікування стероїдами або які не є кандидатами на операцію.
У деяких випадках лікарський засіб ритуксимаб може мати перевагу перед традиційними препаратами, що пригнічують імунітет. Ритуксимаб – це антитіло, яке безпосередньо атакує специфічні білки, які містяться в певних клітинах імунної системи.
Довгострокові перспективи
Отримати швидку діагностику цього стану може бути важко у випадках, коли причина його невідома. У цих випадках лікування іноді відкладається. Ідіопатична AIHA може бути смертельною, якщо її не лікувати.
Ідіопатична AIHA у дітей, як правило, нетривала. Захворювання часто є хронічним у дорослих і може спалахнути або змінитися без пояснень. AIHA добре піддається лікуванню як у дорослих, так і у дітей. Більшість людей повністю одужують.
Discussion about this post