10 запитань про ідіопатичний фіброз легень, які потрібно задати своєму пульмонологу

1. Що робить мій стан ідіопатичним?

Можливо, вам більше знайомий термін «легеневий фіброз». Це означає утворення рубців на легенях. Слово «ідіопатичний» описує тип фіброзу легенів, при якому лікарі не можуть визначити причину.

IPF включає структуру рубцювання, яка називається звичайною інтерстиціальною пневмонією. Це різновид інтерстиціального захворювання легенів. Ці стани рубцюють легеневу тканину між дихальними шляхами та кровотоком.

Незважаючи на те, що не існує певної причини IPF, є деякі підозрювані фактори ризику для цього стану. Одним з таких факторів ризику є генетика. Дослідники виявили, що варіація MUC5B ген дає 30-відсотковий ризик розвитку захворювання.

Інші фактори ризику IPF включають:

• вашого віку, оскільки ІЛФ зазвичай зустрічається у людей старше 50 років
• вашої статі, оскільки у чоловіків більша ймовірність розвитку ІЛФ
• куріння
• супутні захворювання, такі як аутоімунні захворювання
• фактори навколишнього середовища

2. Наскільки поширений ІЛФ?

ІЛФ вражає близько 100 000 американців, і тому вважається рідкісним захворюванням. Щороку лікарі діагностують цей стан у 15 000 людей у ​​Сполучених Штатах.

У всьому світі приблизно від 13 до 20 на кожні 100 000 людей мають цю хворобу.

3. Що станеться з моїм диханням з часом?

Кожна людина, яка отримує діагноз IPF, спочатку матиме різний рівень утруднення дихання. Вам можуть поставити діагноз на ранніх стадіях ІЛФ, коли у вас є лише легке утруднене дихання під час аеробних вправ. Або у вас може бути виражена задишка від повсякденної діяльності, як-от ходьба або прийняття душу.

У міру прогресування IPF у вас можуть виникнути проблеми з диханням. Ваші легені можуть стати товщі від появи рубців. Це ускладнює створення кисню і переміщення його в кров. У міру погіршення стану ви помітите, що дихаєте важче навіть у стані спокою.

Перспективи вашого IPF унікальні для вас, але зараз немає ліків. Багато людей живуть о від 3 до 5 років після діагностики ІЛФ. Деякі люди живуть довше або менше часу, залежно від того, як швидко прогресує хвороба. Симптоми, які ви можете відчувати протягом свого стану, відрізняються.

4. Що ще станеться з моїм тілом з часом?

Існують інші симптоми ІЛФ. До них належать:

• непродуктивний кашель
• втома
• втрата ваги
• біль і дискомфорт у грудях, животі та суглобах
• пальці на руках і ногах

Поговоріть зі своїм лікарем, якщо виникають нові симптоми або якщо вони погіршуються. Можуть бути методи лікування, які можуть допомогти полегшити ваші симптоми.

5. Чи є інші захворювання легенів, які я можу відчувати при ІЛФ?

Ви можете піддаватися ризику виникнення або розвитку інших захворювань легенів, якщо у вас ІЛФ. До них належать:

• згустки крові
• колапсовані легені
• хронічне обструктивне захворювання легенів
• пневмонія
• легенева гіпертензія
• обструктивне апное сну
• рак легенів

Ви також можете піддаватися ризику виникнення або розвитку інших захворювань, таких як гастроезофагеальна рефлюксна хвороба та захворювання серця. Вражає гастроезофагеальна рефлюксна хвороба 9 з 10 осіб з IPF.

6. Які цілі лікування ІЛФ?

IPF не піддається лікуванню, тому цілі лікування будуть зосереджені на тому, щоб ваші симптоми були під контролем. Ваші лікарі намагатимуться підтримувати ваш рівень кисню на стабільному рівні, щоб ви могли виконувати повсякденну діяльність і фізичні вправи.

7. Як лікувати ІЛФ?

Лікування ІЛФ буде зосереджено на керуванні вашими симптомами. Лікування IPF включає:

Ліки

У 2014 році Управління з контролю за продуктами і ліками США схвалило два нових ліки: нінтеданіб (Офев) і пірфенідон (Есбріет). Ці ліки не можуть скасувати пошкодження ваших легенів, але вони можуть уповільнити рубцювання легеневої тканини та прогресування ІЛФ.

Легенева реабілітація

Легенева реабілітація може допомогти вам керувати своїм диханням. Декілька фахівців навчать вас керувати IPF.

Легенева реабілітація може допомогти вам:

• дізнатися більше про свій стан
• вправи, не ускладнюючи дихання
• їжте здорову та збалансовану їжу
• дихати легше
• збережіть свою енергію
• орієнтуйтеся на емоційні аспекти свого стану

Киснева терапія

За допомогою кисневої терапії ви отримаєте пряму подачу кисню через ніс за допомогою маски або носових зубців. Це може полегшити ваше дихання. Залежно від тяжкості вашого IPF, ваш лікар може рекомендувати вам носити його в певний час або весь час.

Трансплантація легенів

У деяких випадках ІЛФ ви можете бути кандидатом на трансплантацію легенів, щоб продовжити своє життя. Ця процедура зазвичай проводиться лише людям віком до 65 років без інших серйозних захворювань.

Процес пересадки легенів може тривати місяці і більше. Якщо вам все-таки зробили трансплантацію, вам доведеться приймати ліки, щоб ваш організм не відторгав новий орган.

8. Як я можу запобігти погіршенню стану?

Щоб не допустити погіршення симптомів, слід дотримуватися правил здоров’я. Це включає:

• негайно кинути палити
• регулярно мити руки
• уникати контакту з хворими людьми
• зробити щеплення від грипу та пневмонії
• прийом ліків від інших станів
• триматися подалі від місць з низьким вмістом кисню, як-от літаки та місця з високою висотою

9. Які зміни в способі життя я можу внести, щоб покращити свої симптоми?

Коригування способу життя може полегшити симптоми та покращити якість життя.

Знайдіть способи залишатися активними з IPF. Ваша команда з легеневої реабілітації може порекомендувати певні вправи. Ви також можете виявити, що ходьба або використання тренажерів у тренажерному залі знімають стрес і допомагають відчувати себе сильнішими. Інший варіант — регулярно виходити на вулицю, щоб зайнятися хобі або громадськими групами.

Вживання здорової їжі також може дати вам більше енергії, щоб зберегти ваше тіло сильним. Уникайте оброблених продуктів з високим вмістом жиру, солі та цукру. Намагайтеся їсти здорову їжу, як-от фрукти, овочі, цільні злаки та пісні білки.

IPF також може вплинути на ваше емоційне самопочуття. Спробуйте медитувати або розслабитися в інший спосіб, щоб заспокоїти своє тіло. Достатній сон і відпочинок також можуть допомогти вашому психічному здоров’ю. Якщо ви відчуваєте депресію або тривогу, зверніться до лікаря або професійного консультанта.

10. Де я можу знайти підтримку для свого стану?

Знайти мережу підтримки важливо, якщо у вас діагностовано IPF. Ви можете запитати рекомендації у своїх лікарів або знайти їх в Інтернеті. Зверніться також до родини та друзів і повідомте їм, як вони можуть вам допомогти.

Групи підтримки дозволяють вам взаємодіяти зі спільнотою людей, які стикаються з такими ж проблемами, як і ви. Ви можете поділитися своїм досвідом з IPF і дізнатися про способи керувати ним у співчутливому, розумінній середовищі.

Їжа на винос

Життя з IPF може бути складним як фізично, так і розумово. Ось чому так важливо активно відвідувати свого пульмонолога і запитувати його про найкращі способи керувати своїм станом.

Хоча лікування не існує, є кілька кроків, які можна зробити, щоб уповільнити прогресування ІЛФ і досягти вищої якості життя.