Початок лікування муковісцидозу: 9 речей, які потрібно знати

1. Ви відвідаєте більше ніж одного лікаря

Муковісцидоз є складним захворюванням, яке вражає кілька органів і систем організму. Через це потрібен командний підхід до терапії. Окрім вашого лікаря, респіраторний терапевт, дієтолог, фізіотерапевт, медсестра та психолог можуть брати участь у управлінні вашим доглядом.

2. Ви не хочете возитися з інфекціями

Клейкий слиз у ваших легенях є ідеальним середовищем для розмноження бактерій. Інфекції легенів можуть погіршити наявні проблеми з легенями і, можливо, привести вас до лікарні. Оральні або інгаляційні антибіотики, ймовірно, будуть частиною вашого щоденного режиму лікування, щоб уникнути інфекцій.

3. Слиз має вийти назовні

Важко дихати через таку кількість липкого слизу, що закупорює ваші легені. Такі ліки, як гіпертонічний фізіологічний розчин і дорназа альфа (Pulmozyme), є розріджувачами слизу. Як випливає з їх назви, вони роблять ваш слиз тоншим і менш липким, тому ви можете легше відкашлювати його.

Ваш лікар може також порекомендувати вам провести терапію очищення дихальних шляхів (ACT), щоб позбавити легені від слизу. Ви можете зробити це одним із кількох способів:

• хрипіння — вдих, затримка дихання і видихання — а потім кашель
• плескання по грудях або перкусія
• одягнути куртку VEST, щоб струшувати слиз
• використання тріпотіння, щоб слиз вібрував у ваших легенях

4. Корисно знати свою генну мутацію

Люди з муковісцидозом мають мутації в гені трансмембранного регулятора провідності муковісцидозу (CFTR).

Цей ген дає інструкції для білка для створення здорової тонкої слизу, яка легко тече через дихальні шляхи. Мутації в гені CFTR призводять до вироблення дефектного білка, що призводить до аномально липкого слизу.

Нова група препаратів під назвою модулятори CFTR фіксує білок, утворений деякими (але не всіма) мутаціями гена CFTR. Ці препарати включають:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor/ivacaftor (Symdecko)

Генний тест може визначити, яка у вас мутація і чи є ви хорошим кандидатом на один із цих ліків. Прийом одного з цих препаратів може допомогти вам підтримувати або навіть покращувати функцію легенів.

5. Не їжте без ферментів

Підшлункова залоза зазвичай виділяє ферменти, необхідні для перетравлення їжі та поглинання з неї поживних речовин. У людей з муковісцидозом густий слиз не дає підшлунковій залозі вивільняти ці ферменти. Більшість людей із захворюванням повинні приймати ферменти безпосередньо перед їжею, щоб допомогти своєму організму засвоювати поживні речовини.

6. Небулайзери можуть стати неприємними

Ви будете використовувати небулайзер для вдихання ліків, які допомагають утримувати дихальні шляхи відкритими. Якщо ви не почистите цей пристрій належним чином, у ньому можуть накопичитися мікроби. Якщо ці мікроби потраплять у ваші легені, ви можете отримати інфекцію.

Кожен раз, коли ви використовуєте небулайзер, очищайте та дезінфікуйте його.

Ти можеш:

• закип’ятіть його
• поставте його в мікрохвильову піч або посудомийну машину
• замочіть його в 70-відсотковому ізопропіловому спирті або 3-відсотковому перекисі водню

Ваш лікар може дати вам конкретні інструкції щодо очищення.

7. Вам потрібно вживати багато калорій

Коли у вас муковісцидоз, ви точно не хочете скорочувати калорії. Насправді вам щодня будуть потрібні додаткові калорії, щоб підтримувати свою вагу. Оскільки у вас не вистачає ферментів підшлункової залози, ваш організм не може отримати всю необхідну енергію з їжі, яку ви їсте.

Крім того, ваше тіло спалює зайві калорії від постійного кашлю і необхідності запобігання інфекціям. В результаті жінкам потрібно від 2500 до 3000 калорій щодня, а чоловікам – від 3000 до 3700 калорій.

Отримуйте додаткові калорії з високоенергетичних продуктів, насичених поживними речовинами, таких як арахісове масло, яйця та поживні коктейлі. Доповніть три основні прийоми їжі різноманітними закусками протягом дня.

8. Ви будете часто зустрічатися зі своїм лікарем

Лікування такого захворювання, як муковісцидоз, вимагає ретельного догляду. Очікуйте відвідувати свого лікаря кожні кілька тижнів відразу після того, як вам поставили діагноз. Оскільки ваш стан поступово стає більш керованим, ви зможете збільшити свої візити до одного разу на три місяці і, зрештою, до одного разу на рік.

Під час цих відвідувань очікуйте, що ваш лікар:

• провести фізичний огляд
• перегляньте свої ліки
• виміряти свій зріст і вагу
• проконсультувати вас з питань харчування, фізичних вправ та боротьби з інфекціями
• запитайте про ваше емоційне самопочуття та обговоріть, чи потрібна вам консультація

9. Муковісцидоз не піддається лікуванню

Незважаючи на великі успіхи в медичних дослідженнях, дослідники досі не знайшли ліки від муковісцидозу. Однак нові методи лікування можуть:

• уповільнити свою хворобу
• допомогти вам почувати себе краще
• захистити свої легені

Дотримання методів лікування, які призначає ваш лікар, дасть вам найкращі медичні переваги, які допоможуть вам насолоджуватися більш тривалим і здоровим життям.

Приступати до лікування будь-якої хвороби може здатися трохи приголомшливим. З часом ви почнете приймати ліки та виконувати прийоми для очищення слизу з легенів.

Використовуйте свого лікаря та інших членів вашої лікувальної групи як ресурси. Щоразу, коли у вас виникли запитання або ви думаєте, що вам може знадобитися змінити один із ваших методів лікування, поговоріть з ними. Ніколи не змінюйте свій режим без дозволу лікаря.