Дефіцит фактора Х

Які симптоми дефіциту фактора X?

Дефіцит фактора X може бути легким або важким, залежно від того, скільки білка містить ваша кров.

Симптоми легкого дефіциту фактора X можуть включати:

• легко синці
• носова кровотеча
• кровотеча з рота
• надмірна кровотеча під час або після травми або операції

Більш важкі випадки розладу часто включають спонтанні епізоди внутрішньої та зовнішньої кровотечі. Симптоми можуть включати:

• суглобова кровотеча
• м’язова кровотеча
• шлунково -кишкова кровотеча
• гематоми (маси згорнутої крові, що утворюються при розриві судини)

Можливі дуже серйозні симптоми:

• спонтанна кровотеча в мозку
• кровотеча в спинний мозок

Жінки з дефіцитом можуть відчувати сильні кровотечі під час менструації (менструації). Жінки з дефіцитом фактора X, які завагітніли, мають високий ризик викидня під час першого триместру та сильної кровотечі під час та після пологів.

Дефіцит фактора X та новонароджені

Немовлята, народжені з спадковою недостатністю фактора X, можуть мати такі симптоми, як надмірна кровотеча на місці кукси пупка. Після обрізання хлопчики можуть кровоточити довше, ніж зазвичай. Деякі діти народжуються з дефіцитом вітаміну К, що може викликати подібні симптоми. Зазвичай це можна вилікувати одним щепленням вітаміну К.

Які причини дефіциту фактора X?

Дефіцит фактора X зазвичай класифікується за тим, що його викликає.

Спадковий дефіцит фактора X

Спадковий дефіцит фактора X зустрічається дуже рідко. Спадковий розлад передається від батьків до дітей через гени. Цей тип дефіциту фактора X виникає, коли один з генів дефектний. Ризик того, що батьки передадуть його своїй дитині, однаковий як для чоловіків, так і для жінок. За оцінками, спадковий тип зустрічається приблизно у одного з 500 000 людей.

Придбаний дефіцит фактора X

Частіше зустрічається набутий дефіцит фактора X. Ви можете отримати набутий дефіцит фактора Х через дефіцит вітаміну К. Ваше тіло потребує вітаміну К для вироблення факторів згортання крові. Деякі ліки, що пригнічують згортання крові та кровоносних судин, такі як варфарин або кумадин, також можуть викликати набутий дефіцит фактора X. Ці ліки називаються антикоагулянтами.

Інші захворювання, які можуть спричинити набутий дефіцит фактора X, включають важке захворювання печінки та амілоїдоз. Амілоїдоз – це захворювання, при якому аномальне накопичення білка призводить до поганої роботи тканин і органів. Причини амілоїдозу невідомі.

Як діагностується дефіцит фактора X?

Дефіцит фактора Х діагностується за допомогою аналізу крові, який називається аналізом фактора Х. Тест вимірює активність фактора Х у вашій крові. Скажіть своєму лікарю, якщо ви приймаєте які -небудь ліки або у вас є які -небудь інші захворювання або стани, перш ніж здавати цей тест.

Ваш лікар може призначити інші аналізи, які не є специфічними для фактора X, але вимірюють час, необхідний для згортання крові. До них відносяться:

• тест на протромбіновий час (ПТ), який визначає, скільки часу потрібно для згортання плазми (рідкої частини крові). Він вимірює реакцію деяких факторів згортання крові, включаючи фактор X.

• частковий тромбопластиновий час, який також визначає час згортання крові, але вимірює реакцію інших факторів згортання крові, не охоплених тестом РТ. Ці два тести часто проводяться разом.

• тромбіновий час, який оцінює, скільки часу потрібно для взаємодії двох специфічних факторів згортання крові (тромбіну та фібриногену) та утворення згустку.

Ці тести використовуються, щоб визначити, чи причина вашої кровотечі – проблеми зі згортанням крові. Вони часто використовуються в поєднанні для моніторингу пацієнтів, які приймають препарати, що розріджують кров, такі як варфарин.

Як лікується дефіцит фактора X?

Лікування та лікування спадкового дефіциту фактора Х передбачає вливання крові плазми або концентрату факторів згортання крові.

У жовтні 2015 року Управління з контролю за продуктами та ліками США затвердило концентрат фактора X під назвою Coagadex. Цей препарат спеціально призначений для лікування людей, які успадкували дефіцит фактора X. Це перша доступна замісна терапія фактором згортання крові, яка збільшує обмежені можливості лікування, доступні для людей з цим станом.

Якщо ви придбали дефіцит фактора X, ваш лікар складе ваш план лікування з урахуванням основного стану, що викликає дефіцит фактора X.

Деякі стани, що викликають дефіцит фактора X, наприклад дефіцит вітаміну К, можна лікувати за допомогою вітамінних добавок. Інші захворювання, такі як амілоїдоз, не піддаються лікуванню. Метою вашого лікування є усунення симптомів.

Що можна очікувати з часом?

Якщо стан викликано іншим захворюванням, перспективи набутого дефіциту фактора Х залежатимуть від лікування конкретного захворювання. Людям з амілоїдозом може знадобитися операція з видалення селезінки.

У деяких випадках, незважаючи на лікування, можуть виникнути раптові або сильні кровотечі. Жінки, які бажають завагітніти, повинні знати про загрозу викидня та сильної кровотечі під час пологів та після народження дитини.