Огляд
Що таке вузликовий поліартеріїт (PAN)?
Вузликовий поліартеріїт (ПАН) — це рідкісне захворювання, яке виникає внаслідок запалення кровоносних судин («васкуліт»), що спричиняє ураження систем органів. Області, які найчастіше уражаються ПАН, включають нерви, кишковий тракт, серце та суглоби. PAN також може впливати на кровоносні судини нирок, що призводить до високого кров’яного тиску та пошкодження функції нирок.
Що таке васкуліт?
Васкуліт – це загальний термін, який позначає запалення кровоносних судин. При запаленні кровоносна судина може ослабнути і розтягнутися в розмірах, що може призвести до аневризми, або стати настільки тонким, що вони розриваються, що призводить до кровотечі в тканину. Васкуліт також може спричинити звуження кровоносних судин до точки повного закриття, внаслідок чого органи пошкоджуються від втрати кисню та поживних речовин, які постачалися кров’ю.
PAN впливає виключно на кровоносні судини середнього розміру.
На кого впливає PAN?
ПАН може виникати у людей різного віку, від дітей до літніх людей, і, схоже, однаково впливає на чоловіків і жінок.
Симптоми та причини
Що викликає вузликовий поліартеріїт (ПАН)?
Причина ПАН невідома. ПАН не є формою раку, він не є заразним і зазвичай не виникає в сім’ях. Дані дослідницьких лабораторій твердо підтверджують, що імунна система відіграє важливу роль у ПАН, викликаючи запалення та пошкодження кровоносних судин і тканин. PAN тісно пов’язаний з інфекцією гепатиту B. З моменту створення вакцини проти гепатиту В показники ПАН значно знизилися.
Які симптоми вузлового поліартеріїту (ПАН)?
Оскільки може бути залучено багато різних систем органів, при ПАН можливий широкий спектр симптомів. Пацієнти з ПАН можуть відчувати загальне нездужання та втому, лихоманку або втрату апетиту та ваги. Вони можуть мати симптоми, пов’язані з областями ураження, такі як біль у м’язах та/або суглобах, виразки на шкірі, які можуть виглядати у вигляді твердих ніжних вузлів або виразок, біль у животі або кров у калі, що виникають внаслідок ураження кишкового тракту, або задишка болі в диханні або в грудях від захворювання, що вражає серце. Підвищений кров’яний тиск є поширеним явищем при ПАН і зазвичай через васкуліт, який зменшує приплив крові до нирок. PAN може вплинути на нерви і викликати аномальні відчуття, оніміння або втрату сили. Може бути будь-яка комбінація цих симптомів.
Діагностика та тести
Як діагностується вузликовий поліартеріїт (ПАН)?
Лікар може запідозрити ПАН на основі інформації, зібраної з різних джерел, зокрема:
- Історія хвороби для виявлення симптомів ПАН.
-
Фізичний огляд для виявлення місць ураження органів та виключення інших захворювань, які можуть мати подібний вигляд.
- Аналізи крові та сечі для виявлення ознак, які можуть вказувати на запалення або місця ураження органів.
- Тести візуалізації, такі як рентген, комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансне (МР) сканування, можуть виявити відхилення в уражених ділянках.
Після підозри на ПАН підтвердження діагнозу зазвичай проводиться шляхом артеріограми або біопсії. Артеріограма передбачає введення барвника в кровотік, що дозволяє візуалізувати кровоносні судини і може показати аневризми або звуження кровоносних судин, що свідчать про васкуліт. Залежно від місця ураження може бути проведена біопсія ураженої ділянки, щоб спробувати підтвердити наявність васкуліту в тканині. Біопсія та артеріограма рекомендовані лише для ділянок органів, у яких є аномальні знахідки при огляді, лабораторних дослідженнях або інших видах візуалізації.
Управління та лікування
Як лікується вузликовий поліартеріїт (ПАН)?
Ліки, які пригнічують імунну систему, є основою лікування ПАН. Існує безліч імуносупресивних препаратів, які використовуються в PAN, кожен з яких має окремі побічні ефекти.
Люди з ПАН, які мають критичне ураження системи органів, зазвичай лікуються кортикостероїдами, такими як преднізон або преднізолон, у поєднанні з іншим імуносупресивним препаратом, таким як циклофосфамід (Cytoxan®). Циклофосфамід призначають у високих дозах для лікування деяких видів раку, тому його іноді називають «хіміотерапією». При лікуванні раку циклофосфамід діє, вбиваючи або сповільнюючи ріст ракових клітин, що швидко розмножуються. При васкуліті циклофосфамід призначають у дозах, які в 10-100 разів нижчі, ніж ті, які використовуються для лікування раку. У цьому випадку його основним ефектом є вплив на поведінку імунної системи таким чином, що призводить до імуносупресії. У рідкісних випадках люди, які не мають проявів, що впливають на нервову систему, серце, нирки, кишковий тракт або інші ознаки тяжкого захворювання, можуть добре застосовувати тільки кортикостероїдну терапію.
Усі імуносупресивні препарати можуть мати побічні ефекти. Моніторинг побічних ефектів відіграє важливу роль у запобіганні або мінімізації їх виникнення. Кожен препарат має унікальний профіль побічних ефектів, який є основою для плану моніторингу. Той факт, що людина з PAN може спочатку переносити лікування, не гарантує, що людина матиме той самий ступінь толерантності з часом. Це робить необхідним постійний моніторинг, а в деяких випадках моніторинг довгострокових ефектів може бути важливим навіть після припинення прийому препарату.
Метою лікування є усунення ознак запалення внаслідок ПАН. Коли це досягається, це називається «ремісією». Як тільки стає очевидним, що хвороба покращується, лікарі повільно зменшують дозу кортикостероїдів і в кінцевому підсумку сподіваються повністю припинити її. Коли використовується циклофосфамід, його часто призначають лише до моменту ремісії (зазвичай близько 3-6 місяців), після чого його можна перевести на інший імуносупресивний засіб, такий як метотрексат або азатіоприн (Імуран®), для підтримки ремісії. Тривалість лікування підтримуючими імуносупресивними препаратами може відрізнятися у різних людей. У більшості випадків його дають протягом мінімум 1-2 років, перш ніж розглядати, чи було б доцільно повільно знижувати дозу до припинення прийому.
У людей із ПАН-подібним васкулітом, пов’язаним із гепатитом В, противірусні препарати, які використовуються для лікування гепатиту, є важливою частиною лікування. Імуносупресивні засоби часто призначаються спочатку для контролю васкуліту, але можуть бути відмінені швидше, ніж в інших випадках, щоб дати противірусним препаратам більше шансів контролювати інфекцію.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для пацієнтів із вузликовим поліартеріїтом (ПАН)?
Оскільки ПАН є рідкісним захворюванням, точна статистика щодо загального результату є лише приблизною. У середньому через 5 років хвороби понад 80% людей пережили наслідки ПАН. Те, як працюють люди з ПАН, сильно залежить від тяжкості їхньої хвороби. Хоча PAN може бути раптовим і серйозним захворюванням, багато людей з PAN почуваються надзвичайно добре.
Найкраща можливість мінімізувати шкоду з’являється, коли лікування було розпочато негайно та ретельно контролюється лікарем, який добре обізнаний про PAN. Навіть пацієнти з найтяжчим ПАН можуть досягти ремісії за умови своєчасного лікування та ретельного спостереження.
Після досягнення ремісії можливий рецидив ПАН (який називають «рецидивом»). Оцінки частоти рецидивів ПАН варіюються в широких межах, але коливаються від 10 до 40%. Такі рецидиви можуть бути подібними до того, що пережила людина під час постановки діагнозу, або вони можуть відрізнятися. Імовірність виникнення тяжкого рецидиву можна звести до мінімуму, якщо негайно повідомляти лікаря про будь-які нові симптоми, регулярно спостерігати лікаря та постійно контролювати його за допомогою лабораторних досліджень. Підхід до лікування рецидивів подібний до підходу до вперше діагностованого захворювання, ремісія знову можлива для більшості людей із ПАН.
Discussion about this post