Огляд
Що таке IgA васкуліт?
Васкуліт IgA (IgAV, також відомий як пурпура Геноха-Шенлейна) входить до групи захворювань васкулітів. Васкуліт – це загальний термін, який відноситься до запалення (подразнення та набряку) кровоносних судин.
Кожна форма васкуліту, як правило, вражає певні характерні кровоносні судини. IgAV вражає дрібні кровоносні судини шкіри, шлунково-кишкового тракту та, часто, нирок.
Хто страждає на васкуліт IgA?
IgAV є найпоширенішим гострим васкулітом у дітей (приблизно 10 випадків на 100 000 дітей на рік). Хоча синдром зазвичай спостерігається у дітей, люди будь-якого віку можуть страждати. Частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчат.
IgAV зустрічається протягом року, але деякі дослідження показали, що в осінньо-зимові місяці спостерігається збільшення випадків захворювання. IgAV не передається при контакті від людини до людини.
Симптоми та причини
Що викликає васкуліт IgA?
Причина IgAV на даний момент невідома. IgAV часто виникає після інфекції горла або дихальних шляхів (часто ангіна). IgAV може являти собою незвичайну реакцію імунної системи організму у відповідь на цю інфекцію (або бактерії, або віруси).
Які симптоми IgA васкуліту?
IgAV може викликати висипання на шкірі, біль у животі та артрит, а також може викликати запалення нирок. Симптоми можуть тривати від 2 до 12 тижнів; найчастіше вони тривають близько місяця. Рецидиви (повернення симптомів) нечасті, але трапляються.
Це ті частини тіла, які зазвичай уражаються IgA васкулітом:
- Шкіра: Часто на ногах, сідницях або в інших місцях з’являється червоно-фіолетовий висип. Це викликано еритроцитами, які витікають з пошкоджених кровоносних судин.
- Суглоби: Найбільш часто від болю та набряку уражаються суглоби щиколоток і колін. Зазвичай це триває лише від одного до трьох днів в окремих суглобах. Іноді набрякають цілі кінцівки. Запалення зазвичай не спричиняє постійних пошкоджень суглобів або артриту.
- Кишечник: Основним симптомом є біль у животі, але симптоми також можуть включати втрату апетиту, діарею, блювоту та іноді кров у калі. Рідко у пацієнтів розвивається аномальне згинання кишечника, яке називається інвагінацією, що може бути серйозним. Інвагінація рідше зустрічається у дорослих з IgAV.
- нирки: Половина всіх пацієнтів, які мають IgAV, мають запалення нирок, але менше ніж 1 з 10 мають постійне пошкодження нирок. Запалення кровоносних судин в нирках може викликати кров або білок в сечі.
- Інші особливості: у пацієнтів з IgAV може розвинутися лихоманка. У хлопчиків може бути хворобливий набряк мошонки.
Діагностика та тести
Як діагностується IgA васкуліт?
Діагноз IgAV ґрунтується на комбінації факторів, у тому числі:
- Фізичний огляд, який визначає ураження шкіри та болючість суглобів.
-
Аналіз сечі, який показує мікроскопічну кров у сечі.
- Стілець з мікроскопічною кров’ю.
- Лабораторні тести для виключення інших діагнозів.
- Біопсія шкіри або нирок, яка виявляє накопичення IgA.
Управління та лікування
Як лікувати васкуліт IgA?
Хоча IgAV, як правило, є легким захворюванням, яке проходить само по собі, воно може викликати серйозні проблеми з нирками та кишечником. Крім того, висипання можуть бути дуже помітними.
Лікування IgAV спрямоване на найбільш значущу зону ураження. Біль у суглобах можна зняти ацетамінофеном (Tylenol®) або протизапальними препаратами, такими як напроксен (Aleve®, Naprosyn®) або ібупрофен (Advil®, Motrin®). Залежно від тяжкості захворювання та того, які органи уражені, деяким пацієнтам знадобляться імуносупресивні препарати.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспективи) для пацієнтів з IgA васкулітом?
Прогноз для пацієнтів з IgA васкулітом залежить від ступеня ураження органів. При ураженні нирка є найбільш серйозним органом. Рідко пацієнти можуть мати серйозне довгострокове ураження нирок.
У деяких пацієнтів спостерігаються рецидиви (повернення) симптомів протягом багатьох років після хвороби. IgA васкуліт у дорослих протікає важче, ніж у дітей. Дорослі мають більш серйозне ураження нирок і можуть потребувати більш агресивного лікування.
Discussion about this post