Що таке ретроперитонеальний фіброз?
Заочеревинний фіброз є рідкісним станом, який також відомий як хвороба Ормонда. Це відбувається, коли надлишок фіброзної тканини розвивається в просторі за шлунком і кишечником, який називається заочеревинною зоною.
Фіброз – це розростання надлишку сполучної тканини, що викликає утворення маси. Це часто викликає стиснення та закупорку сечоводів, які є трубками, які несуть сечу від нирок до сечового міхура.
Тканинні маси можуть блокувати один або обидва сечоводи. Коли сеча повертається в сечоводи, у вашій крові можуть накопичуватися шкідливі речовини, що може призвести до пошкодження нирок. Хвороба може призвести до ниркової недостатності, якщо її не лікувати.
Захворювання зазвичай починається із запалення та фіброзу черевної аорти. Черевна аорта – це велика артерія, яка доставляє кров від серця до ділянок під нирками.
Коли хвороба прогресує, вона вражає артерії, які несуть кров до ніг і нирок. Може виникнути біль, набряк ніг і зниження функції нирок.
Симптоми заочеревинного фіброзу
Це порушення призводить до зниження кровотоку від аорти до нижньої частини тіла. Спочатку ваше тіло реагує на зниження кровотоку. Симптоми, які виникають на ранніх стадіях цього стану, включають:
- тупий біль у животі або спині, який важко визначити
- біль з одного боку між верхньою частиною живота і спиною
- біль у ногах
- зміна кольору однієї або обох ніг
- набряк однієї ноги
- інтенсивний біль у животі з кровотечею або крововиливом
Інші симптоми можуть виникати в міру прогресування захворювання, але певні симптоми можуть виникати на будь-якій стадії. Вони включають:
- сильний біль у животі або спині
- втрата апетиту
- втрата ваги
- лихоманка
- нудота або блювота
- нездатність до сечовипускання
- зниження вироблення сечі
- порушення руху кінцівок
- нездатність ясно мислити
- низький рівень еритроцитів, що називається анемією
- ниркова недостатність
Вам слід звернутися до лікаря, якщо у вас знижено виділення сечі з болем у животі або попереку. Це можуть бути симптоми ураження нирок.
Причини та фактори ризику заочеревинного фіброзу
За даними Національної організації рідкісних захворювань, точна причина цього стану невідома приблизно у двох третинах випадків.
Вік і стать є найбільшими факторами ризику захворювання. Відповідно з
Специфічні стани, пов’язані із заочеревинним фіброзом, можуть включати:
- куріння
- вплив азбесту
- туберкульоз
-
актиномікоз, який є бактеріальною інфекцією
-
гістоплазмоз, який є грибковою інфекцією
- недавня травма живота або тазу
- пухлини черевної порожнини або малого таза
Розлад також може бути пов’язаний з:
- нещодавні операції на черевній порожнині або тазі
- використання методів лікування раку із застосуванням зовнішнього променевого опромінення
- деякі ліки для лікування мігрені та високого кров’яного тиску
Потенційні ускладнення
Ускладнення, пов’язані з цим захворюванням, різноманітні. Розмір і розташування надлишкової тканини можуть викликати пошкодження різних ділянок, які обслуговуються черевною аортою.
Якщо цей стан не лікувати, виникають серйозні проблеми через набряк і закупорку сечоводів. Це може призвести до хронічної ниркової недостатності та тривалої закупорки сечоводів, що може спричинити резервування сечі та набряк нирок.
Нелікований заочеревинний фіброз також може призвести до припинення кровопостачання ніг, що, у свою чергу, може призвести до подальших небезпечних ускладнень.
Діагностика заочеревинного фіброзу
Точний діагноз вимагає використання КТ або МРТ черевної порожнини.
Додаткові тести, які використовуються для підтвердження діагнозу, включають:
- аналізи крові для визначення функції нирок, анемії та запалення
- рентген нирок і сечоводів, який називається внутрішньовенною пієлограмою
- УЗД нирок
- біопсія для виявлення ракових клітин
Лікування заочеревинного фіброзу
Лікування залежить від тяжкості та локалізації фіброзу. Якщо у вас діагностовано на ранніх стадіях захворювання, вам можуть призначити протизапальні препарати, кортикостероїди або імунодепресанти.
Якщо вам поставили діагноз після того, як фіброз заблокував один або обидва ваші сечоводи, ваш лікар повинен буде усунути обструкцію.
Це робиться шляхом дренування сечі за допомогою стента або дренажної трубки, вставленої через спину в нирку. Стент також може бути проведений із сечового міхура через сечовод у нирку.
У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання. Його можна використовувати для:
- звільнити уражений сечовід від фіброзу
- оберніть уражений сечовід жировою тканиною з кишечника, щоб захистити його від повторного розростання фіброзу
- перемістіть уражений сечовод подалі від запалення, щоб запобігти повторній закупорці
Мета лікування – усунути закупорку, відновити уражений сечовод і запобігти повторному її повторенню. Для багатьох людей лікування вимагає як медикаментозного, так і внутрішнього втручання.
Довгострокова перспектива ретроперитонеального фіброзу
Якщо стан діагностувати та лікувати на ранній стадії, довгострокові перспективи для пацієнтів можуть бути дуже хорошими. Коли пошкодження нирок мінімальне і операція пройшла успішно, є 90-відсотковий шанс на довгостроковий успіх.
Однак у випадках, коли нирки сильно уражені, пошкодження можуть бути постійними, що призведе до необхідності пересадки нирки.
Як запобігти заочеревинному фіброзу
Більшість випадків неможливо пов’язати з певною причиною, тому профілактика може бути неможлива.
Однак цей стан пов’язано з використанням деяких ліків для лікування високого кров’яного тиску та ліків для лікування мігрені, які називаються ерготамінами. Запитайте свого лікаря про можливі побічні ефекти цих типів препаратів і про наявність альтернатив.
Discussion about this post