Пролімфоцитарний лейкоз (ПЛЛ) є дуже рідкісним підтипом хронічного лейкозу. Хоча більшість форм хронічного лейкемії прогресують повільно, PPL часто є агресивним і може бути важко піддається лікуванню.
Ми розповімо вам, що вам потрібно знати про PLL, включаючи симптоми, спосіб її діагностики, поточні варіанти лікування тощо.
Що таке пролімфоцитарний лейкоз?
PLL є рідкісним і агресивним типом хронічного лейкемії.
За оцінками Американського онкологічного товариства, більше ніж
Менше 1 відсотка всіх людей з хронічним лейкозом мають ФЛЛ. Найчастіше він діагностується у людей у віці від 65 до 70 років і дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
Як і всі види лейкемії, PLL впливає на клітини крові. PLL викликається надмірним зростанням клітин, які називаються лімфоцитами. Ці клітини зазвичай допомагають вашому організму боротися з інфекцією. При PLL великі незрілі клітини лімфоцитів, які називаються пролімфоцитами, виробляються занадто швидко і перевантажують інші клітини крові.
Існує два підтипи PLL:
- В-клітинний пролімфоцитарний лейкоз. Близько 80 відсотків людей з PLL мають цю форму. Це викликає надмірний ріст В-клітинних пролімфоцитів.
- Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз. Близько 20 відсотків людей з PLL мають цей підтип. Це викликає утворення занадто великої кількості Т-клітинних пролімфоцитів.
Які симптоми пролімфоцитарної лейкемії?
ФЛЛ, як і інші хронічні лейкемії, часто виявляється під час лабораторної роботи до того, як з’являться будь-які симптоми. Коли симптоми розвиваються, вони можуть включати:
- лихоманка
- нічна пітливість
- ненавмисна втрата ваги
- збільшена селезінка
- анемія
- високий вміст лейкоцитів
- високий рівень лімфоцитів
- низький рівень тромбоцитів
Існує кілька додаткових симптомів, характерних для T-PLL, до яких належать:
- шкірний висип
- виразки
- набряклі лімфатичні вузли
- збільшена печінка
Багато з них є загальними симптомами лейкемії, а також зустрічаються при менш серйозних станах. Наявність будь-якого з цих симптомів не завжди свідчить про PLL.
Насправді, оскільки PLL зустрічається рідко, малоймовірно, що вона викликає ваші симптоми.
Однак, якщо ви відчуваєте будь-який із цих симптомів більше тижня або двох, бажано звернутися до лікаря.
Як діагностується пролімфоцитарний лейкоз?
Оскільки PLL зустрічається дуже рідко, її може бути важко діагностувати. ФЛЛ іноді розвивається на тлі наявного хронічного лімфолейкозу (ХЛЛ) і виявляється під час лабораторної роботи при моніторингу ХЛЛ.
PLL діагностується, коли більше 55 відсотків лімфоцитів у вашій пробі крові є пролімфоцитами. Роботу крові також можна перевірити на наявність антитіл та антигенів, які можуть сигналізувати про PLL.
Якщо PLL не буде виявлено під час звичайного аналізу крові, медичний працівник призначить додаткові тести, якщо у вас є симптоми, які можуть вказувати на PLL. Ці тести можуть включати:
- Біопсія кісткового мозку. Біопсія кісткового мозку виконується шляхом введення голки в кістку (зазвичай стегно) і видалення шматка кісткового мозку. Потім зразок аналізують на пролімфоцити.
- Тести візуалізації. Тести візуалізації, такі як КТ або ПЕТ, можуть перевірити наявність збільшення печінки або селезінки, які є ознаками PLL.
Як лікується пролімфоцитарний лейкоз?
На даний момент не існує єдиного конкретного лікування для будь-якого типу PLL. Ваше лікування буде залежати від того, як швидко прогресує ваша PLL, який у вас тип, ваш вік та ваші симптоми.
Оскільки PLL зустрічається рідко, ваш лікар, швидше за все, розробить план лікування, специфічний для вашого випадку. Медичні працівники можуть часто заохочувати людей з PLL записатися на клінічні випробування, щоб спробувати нові ліки.
Лікування, яке ви можете отримати для PLL, включає:
- Активне спостереження. Активне спостереження також називають пильним очікуванням. Це передбачає, що ваша команда охорони здоров’я уважно стежить за вами. Ви почнете отримувати лікування, коли аналіз крові покаже, що PLL прогресує, або коли у вас з’являться симптоми.
- Хіміотерапія. Хіміотерапію можна використовувати, щоб спробувати контролювати прогресування PLL.
- Ліки. Ліки, які називаються таргетною терапією, використовуються для припинення поширення та зростання ракових клітин. Ви можете використовувати їх самостійно або в поєднанні з хіміотерапією.
- Хірургія. Операція з видалення селезінки іноді є можливістю покращити ваш аналіз крові та зняти будь-який тиск, який збільшена селезінка може чинити на інші ваші органи.
- Радіотерапія. Променева терапія для вашої селезінки іноді пропонується, коли хірургічне втручання неможливе.
- Трансплантація стовбурових клітин. Люди з ремісією від PLL після курсу хіміотерапії можуть мати право на трансплантацію стовбурових клітин. Трансплантація стовбурових клітин є єдиним відомим засобом лікування PLL.
Які перспективи для людей з пролімфоцитарною лейкемією?
PLL є агресивною формою хронічного лейкемії. Тому прогноз, як правило, поганий через те, як швидко він може поширюватися. Але результати та показники виживання можуть сильно відрізнятися між людьми.
Як згадувалося раніше, одним із потенційних ліків від PLL є трансплантація стовбурових клітин, хоча не всі люди з PLL мають право на трансплантацію стовбурових клітин.
Нові методи лікування в останні роки підвищили виживаність, і дослідження нових методів лікування тривають.
PLL є рідкісним типом хронічного лейкемії. Найчастіше діагностується у людей у віці від 65 до 70 років. Він часто прогресує швидше і стійкий до лікування, ніж інші форми хронічного лейкемії.
Варіанти лікування залежать від вашого загального стану здоров’я, віку, симптомів і типу PLL, який у вас є. Людей часто заохочують брати участь у клінічних випробуваннях, щоб скористатися перевагами нових методів лікування.
Discussion about this post