Розуміння первинної ангіосаркоми молочної залози

Що таке первинна ангіосаркома молочної залози?

Ангіосаркома — рідкісний тип раку, який розвивається в ендотеліальних клітинах. Це клітини, які вистилають кровоносні та лімфатичні судини. Цей тип раку м’яких тканин може розвинутися в будь-якій частині тіла, але найчастіше виникає в:

• груди
• шкіри
• печінка
• селезінка

Річна частота всіх сарком молочної залози становить близько 4,48 випадків на мільйон жінки. Первинна ангіосаркома молочної залози зустрічається надзвичайно рідко, становлячи менше ніж 0,04% усіх випадків раку молочної залози.

Хоча первинна ангіосаркома починається в сполучній тканині молочної залози, вона може швидко розростатися та поширюватися на прилеглу шкіру та підшкірну клітковину. Він має високу частоту місцевих рецидивів і віддалених метастазів.

Ще один неймовірно рідкісний рак молочної залози називається вторинна ангіосаркома молочної залози. Назви схожі, але це дві різні умови.

Які симптоми первинної ангіосаркоми молочної залози?

Як і в більшості видів раку молочної залози, однією з головних ознак є ущільнення грудей. Шишка може:

• легко відчувати
• мають нерівні межі
• не бути ніжним або болючим
• швидко ростуть

Інші ознаки та симптоми:

• ділянка потовщеної шкіри
• відчуття повноти
• набряк

Також може бути зміна кольору шкіри або синці на грудях і руці. Але це, швидше за все, пов’язано з вторинною ангіосаркомою молочної залози.

Які причини та фактори ризику ангіосаркоми молочної залози?

Рак починається з неконтрольованого росту аномальних клітин. Що починає цей процес при первинній ангіосаркомі молочної залози, неясно, а фактори ризику в основному невідомі.

Ангіосаркома іноді може бути сімейною. Деякі дослідження вказують на можливу генетичну схильність до розвитку цього типу раку, але в цій галузі необхідні додаткові дослідження. Вплив хімічних речовин, що викликають рак, також може відігравати певну роль у розвитку ангіосаркоми.

Первинна ангіосаркома молочної залози швидше за все вплинути на молоду жінку з щільними грудьми та без раку молочної залози в анамнезі. Середній вік початку захворювання становить 40 років. Тригер невідомий.

Вторинна ангіосаркома молочної залози спричинена попередньою променевою терапією або хронічною лімфедемою внаслідок раку молочної залози. Середній вік захворювання починається у 70 років і зазвичай виникає через 10,5 років після променевої терапії.

Як діагностується первинна ангіосаркома молочної залози?

Скринінгова мамографія може виявити утворення, про яке ви не знали. Але первинна ангіосаркома молочної залози, як правило, виникає у молодих жінок, які, можливо, не розпочали планову мамографію скринінгу раку молочної залози.

Якщо у вас є ущільнення в грудях або інші ознаки раку молочної залози, ваш лікар, швидше за все, проведе клінічне обстеження, а потім — діагностичну мамографію. Інші тести зображення можуть включати:

• УЗД грудей
• МРТ молочної залози
• ПЕТ сканування

Хоча візуалізаційні тести можуть визначити загальний розмір і розташування новоутворення, цього недостатньо для встановлення діагнозу. Ангіосаркоми молочної залози мають неспецифічний патологічний малюнок. Вони можуть виглядати подібно до доброякісних утворень на скануваннях зображень, особливо коли йдеться про молодих людей із щільними грудьми.

Єдиним способом точної діагностики ангіосаркоми молочної залози є біопсія молочної залози. Деякі дослідження показують, що тонкоголкова біопсія призводить до 40% хибнонегативних результатів, тому ваш лікар може порекомендувати пункционну біопсію.

Інші рідкісні діагнози, такі як ліпосаркома та фібросаркома, повинні бути виключено.

Як лікується первинна ангіосаркома молочної залози?

Первинна ангіосаркома швидко росте і поширюється, тому лікування краще почати відразу. Перше лікування зазвичай полягає в операції з видалення пухлини та чіткого краю навколо неї. Залежно від розміру новоутворення це означає операцію зі збереження грудей (лампектомія) або мастектомію.

На відміну від інших типів раку молочної залози, саркома молочної залози зазвичай не поширюється через лімфатичну систему. Таким чином, вашому хірургу може не знадобитися видаляти регіонарні лімфатичні вузли, але це вирішується в кожному конкретному випадку.

Оскільки первинна ангіосаркома є таким рідкісним раком, немає жорстких вказівок щодо подальших кроків. Післяопераційне лікування може включати:

• Радіотерапія: Променева терапія — це цільове лікування ракових клітин, які залишилися після операції. Це може допомогти запобігти утворенню нової пухлини в тому ж місці.
• хіміотерапія: Хіміотерапія – це системне лікування, яке може знищити ракові клітини в будь-якій частині тіла. Це може допомогти запобігти утворенню пухлин у регіональних або віддалених місцях.

Саркоми не розвиваються з клітин протоки молочної залози, як більшість інших видів раку молочної залози. Ці ракові клітини навряд чи мають гормональні або HER2 рецептори. Це означає, що гормональна та HER2-цільова терапія, яка використовується для лікування інших типів раку молочної залози, може бути некорисною.

Ваша онкологічна команда надасть рекомендації щодо лікування на основі особливостей вашого раку.

Які перспективи для людей з первинною ангіосаркомою молочної залози?

Первинна ангіосаркома, як правило, має несприятливий прогноз. Це часто відбувається через затримку діагностики через:

• молодий вік початку
• незвичайне прояв порівняно з іншими видами раку молочної залози
• його рідкість

Деякі дослідження припускає, що ймовірність системного рецидиву становить 50%. Але хірургічне втручання з подальшою хіміотерапією та опроміненням може покращити виживання без захворювань і загальне виживання. А 2017 рік дослідження встановлено, що 5-річна виживаність при первинній ангіосаркомі молочної залози становить 44,5%.

Оскільки цей стан є дуже рідкісним, досліджень і статистики бракує. Ваш власний світогляд залежить від ряду факторів, таких як:

• чи поширився рак за межі молочної залози на момент діагностики
• розмір первинної пухлини
• ступінь пухлини (як швидко вона росте)
• чи були чіткі хірургічні межі
• вибір методів лікування
• вік

Було б гарною ідеєю обговорити перспективи з вашою командою онкологів. Вони можуть оцінити вашу ситуацію та дати вам більш особисте уявлення про те, чого очікувати.

Первинна ангіосаркома молочної залози характеризується швидким ростом і сильною здатністю до поширення. Це рідкісний, агресивний рак без чіткої причини. Він, як правило, вражає молодих жінок, можливо, до того, як вони почнуть плановий скринінг на рак молочної залози.

Лікування первинної ангіосаркоми, як правило, включає хірургічне видалення пухлини, яке може супроводжуватися променевою терапією та хіміотерапією.

Якщо ви помітили ущільнення в грудях, якомога швидше зверніться до лікаря. Поки більшість змін грудей є доброякіснимибуло б гарною ідеєю перевірити їх, щоб ви точно знали.