Печінково-селезінкова Т-клітинна лімфома

Що викликає печінково-селезінкову Т-клітинну лімфому?

Розвиток лімфоми все ще недостатньо вивчений. У більшості людей з HSTCL він розвивається без відомої причини, але приблизно 20% часом HSTCL розвивається у людей з імуносупресією. Це особливо поширено у людей з:

• аутоімунні порушення
• запальне захворювання кишечника (IBD)
• попередній рак крові
• трансплантація твердого органу

Вчені визначили кілька генних мутацій як фактори ризику розвитку HSTCL.

про 63% людей з HSTCL мають генетичну мутацію під назвою ізохромосома 7q. Близько 50% людей мають додаткову копію хромосоми 8 (трисомія 8).

Хто хворіє на печінково-селезінкову Т-клітинну лімфому?

HSTCL є більш поширений у підлітків і молодих людей. Половина людей, які отримують діагноз HSTCL, молодші 34 рокиі більшість людей віком до 40 років.

Згідно з дослідженням 2020 року, чоловіки, здається, приблизно п’ять разів частіше, ніж у жінок, розвивати HSTCL.

Для людей із ЗЗК ризик, як видається, найвищий у тих, хто довгостроково приймає тіопурин окремо або з протипухлинними факторами некрозу.

Які симптоми печінково-селезінкової Т-клітинної лімфоми?

Початкові симптоми HSTCL, як правило, нечіткі та схожі на інші лімфоми, за винятком відсутності набряку лімфатичних вузлів. Симптоми можуть включати:

• загальне погане самопочуття
• втома
• легке утворення синців або кровотеча

Люди з HSTCL також схильні розвивати “B симптоми.” До них належать:

• лихоманка
• просочення нічного поту
• ненавмисна втрата більше ніж 10% маси тіла протягом 6 місяців

Біль у животі внаслідок збільшення селезінки або печінки є поширеним явищем. Якщо рак прогресує, може виникнути жовтяниця.

Як діагностується печінково-селезінкова Т-клітинна лімфома?

Діагностика HSTCL може бути складною, оскільки його симптоми можуть імітувати симптоми інших видів раку або інфекційних захворювань.

Процес діагностики HSTCL подібний до інших типів неходжкінської лімфоми. Лікарі або медичні працівники зазвичай провести біопсію печінки або кісткового мозку для встановлення діагнозу. Вони проаналізують клітини з біопсії в лабораторії за допомогою спеціальних тестів, таких як проточна цитометрія.

Зображення, такі як комп’ютерна томографія (КТ) або позитронно-емісійна томографія/КТ, можуть бути використані для виявлення аномалій у вашій печінці та селезінці.

Яке лікування печінково-селезінкової Т-клітинної лімфоми?

Через рідкість HSTCL дослідники мають обмежені знання про те, як найкраще його лікувати. Більшість того, що відомо, отримано з досліджень невеликої кількості людей, які проходили лікування в одній лікарні, що ускладнює оцінку ефективності різних варіантів лікування.

Хоча стандартного лікування не існує, у більшості досліджень лікарі лікують людей із HSTCL хіміотерапією та трансплантацією кісткового мозку, якщо це має право.

Дослідники досліджували різні схеми хіміотерапії з різним рівнем ефективності. Принаймні два невеликих дослідження досліджували схему CHOP, яка складається з препаратів:

• віклофосфамід
• доксорубіцин (чгідроксидаунорубіцин)
• вінкристин (Оncovin)
• сторреднізон

В одному з цих досліджень 9 з 21 людини досягли повної ремісії, але половина людей прожила менше 16 місяців. У другому дослідженні лише двоє з шести людей, які отримували CHOP, досягли ремісії. Ремісія тривала в середньому лише 8 місяців.

Роль трансплантації кісткового мозку в лікуванні залишається дослідженою. Деякі навчання знайшли докази того, що вони можуть покращити результати.

Лікар може розглянути два типи трансплантації кісткового мозку:

• Аутологічна трансплантація: Медичні працівники беруть стовбурові клітини з вашого власного кісткового мозку та повертають їх після того, як ви отримаєте великі дози хіміотерапії.
• Алогенна трансплантація: Ви отримуєте стовбурові клітини від донора, який є близьким генетичним збігом. Донором найчастіше є родич.

У дослідженні 2022 року дослідники представили випадок молодої людини з HSTCL, якого лікарі вилікували за допомогою комбінації аутологічної та алогенної трансплантації стовбурових клітин.

Які перспективи для людей з печінково-селезінкової Т-клітинною лімфомою?

HSTCL має тенденцію бути агресивним, і перспективи для людей з ним мають тенденцію бути поганими. За оцінками, 5-річна загальна виживаність становить лише 7%, при цьому половина людей живуть менше 10 місяців.

В Голландське дослідження 2015 рокутільки 2 з 12 людей, які отримують діагноз HSTCL, прожили більше року.

Незважаючи на історично погані перспективи для людей з HSTCL, дослідники продовжують вивчати найкращий спосіб його лікування. Через рідкість захворювання протоколи лікування, ймовірно, продовжуватимуть удосконалюватися, а рівень виживання зросте.

Багато оцінок рівня виживаності при HSTCL базуються на дослідженнях десятиліть тому. Наприклад, у дослідженні 2021 року дослідники підрахували такі загальні показники виживання:

Але ці оцінки спиралися на дані групи з 123 осіб, які отримали діагноз HSTCL ще в 1975 році.

HSTCL є дуже рідкісним типом неходжкінської лімфоми, яка має тенденцію бути агресивною, і перспективи для людей з HSTCL погані. Він розвивається в типі лейкоцитів, які називаються Т-клітинами, у печінці та селезінці.

Лікарі продовжують досліджувати, як найкраще лікувати HSTCL. Через його рідкість рівень виживання, ймовірно, продовжуватиме покращуватися, оскільки дослідники покращуватимуть своє розуміння хвороби.

Поговоріть з лікарем про те, чи маєте ви право на клінічні випробування, які можуть надати вам доступ до найсучасніших методів лікування. Ви також можете знайти список поточних випробувань на веб-сайті Національної медичної бібліотеки США.