Які стадії АЛС?

Стадії БАС

Нижче наведено структуру постановки БАС, яка допоможе вам знати, чого очікувати.

Початкова стадія

БАС на початковій стадії може бути непомітним — настільки непомітним, що ви можете ще не мати діагнозу. А Дослідження 2023 року Відстеження симптомів БАС за допомогою штучного інтелекту (AI) виявило, що найпоширенішими попередніми діагнозами та ранніми симптомами були:

• м’язова слабкість
• утруднене дихання
• труднощі з розмовою
• проблеми з ковтанням
• м’язові посмикування

З усіх цих симптомів утруднене дихання було найбільш імовірним симптомом, який найдовше залишався без діагнозу.

Не всі мають такі помітні симптоми на ранній стадії БАС. Інші поширені симптоми включають:

• м’язові судоми
• скутість або «жорсткість» м’язів
• невиразність або зміни висоти мови

Де починається БАС також має значення на ранній стадії. Більшість випадків викликають слабкість кінцівок (АЛС з початком кінцівок), перш ніж вони вразять «тулуб» — центр тіла, де розміщені внутрішні органи. Після ураження тулуба людина починає відчувати слабкість дихання.

Проте бульбарний БАС починається не в кінцівках. Він починається в голові та шиї та може створити проблеми з жуванням і ковтанням, наприклад, набагато раніше, ніж БАС кінцівок.

Середній етап

БАС середньої стадії виникає, коли симптоми ранньої стадії посилюються та уражаються більші ділянки тіла.

Це зона між м’язовою слабкістю і повним паралічем. Ви можете помітити, що деякі м’язи майже не працюють, а інші не так сильно уражені.

Інші симптоми можуть включати:

• утруднене жування або ковтання
• проблеми з розмовою
• втрата ваги
• невропатія
• м’язові судоми
• утруднене дихання
• депресія
• занепокоєння

Як рання, так і середня стадія БАС можуть мати спільні симптоми. Що відрізняє їх від інших, так це рівень ураження та ступінь ураження тіла.

На цьому етапі деякі люди можуть пройти першу необхідну процедуру ALS, як-от встановлення зонда для годування.

Пізня стадія

Пізня стадія АЛС або прогресуюча АЛС характеризується паралічем м’язів, значною втратою функцій і потребою в процедурах підтримки життя, як-от:

• трахеостомія
• неінвазивна вентиляція
• введення зонда для годування (гастростома)

На цьому етапі рухливість вкрай обмежена. Ви можете не контролювати м’язи, щоб жувати або ковтати. Можливо, ви не зможете утримувати позу, ходити або тримати голову.

В оглядовій статті за 2018 рік зазначено, що в 15% людей з АЛС когнітивні порушення прогресують, щоб відповідати діагностичним критеріям лобно-скроневої деменції. Деякі клініцисти вважають це кінцевою стадією БАС.

Інші вважають кінцеву стадію, коли ви більше не можете дихати самостійно, а очікувана тривалість життя становить менше 6 місяців.

Як швидко ALS може прогресувати?

Немає чіткого графіка прогресування БАС. Ви можете відчувати повільний і стабільний початок симптомів або місяці без будь-яких змін.

Деякі люди можуть навіть помітити тимчасове покращення своєї функції на всіх стадіях БАС.

На основі ШІ дослідження з 2023 року Як згадувалося вище, дослідники відзначили, що приблизно 50% людей досягли стадії, коли була необхідна гастростомія, до 25 місяців, або трохи більше 2 років.

До того часу 16,4% людей потребували неінвазивної вентиляції легень.

Індикатори кінцевої стадії БАС

Повна нездатність виконувати необхідні життєві функції, такі як їжа, дихання або ковтання, позначає кінцеву стадію БАС.

Більшість довільних м’язів будуть паралізовані. По суті, немає завдань, які людина могла б виконати самостійно.

Тривалість життя при БАС

Середня тривалість життя при БАС становить від 3 до 5 років. БАС з бульбарним початком вважається більш агресивним підтипом і може повністю прогресувати до 2 роки або менше.

Однак деякі люди живуть з БАС більше 10 років після встановлення діагнозу.

Підтримка близької людини з АЛС

Діагноз БАС може бути приголомшливим і страшним. Немає ліків, і хоча лікування може допомогти впоратися з симптомами та, можливо, уповільнити втрату функцій, БАС завжди є летальним.

Один із найкращих способів підтримати кохану людину в цей час – це запропонувати свою допомогу в процесі прийняття рішень, пов’язаних зі смертельною хворобою.

Це передбачає обговорення побажань вашої коханої людини щодо догляду, варіантів лікування, фінансових рішень і хоспісу. Може настати момент, коли вони не зможуть захищати себе. Знання їхніх бажань може допомогти переконатися, що їх поважають у міру прогресування АЛС.

Ви також можете надати підтримку:

• відвідувати зустрічі з ними
• посередництво в спілкуванні між медичними працівниками, страховими компаніями та доглядачами
• організація паліативної допомоги або послуг дула
• спостерігати за вашою коханою людиною на наявність ознак болю, дискомфорту чи проблем із психічним здоров’ям
• допомога з домашніми справами чи дорученнями
• проводити з ними час, спілкуючись, слухаючи, читаючи тощо.

Коли близька людина має невиліковний стан, тобі теж важко. Подбайте також про свої потреби.

Догляд за собою не є егоїстичним — це один із способів зберегти свою стійкість у цей важкий час.

Нижня лінія

БАС – це прогресуючий стан, спричинений втратою рухових нейронів у спинному мозку.

Ранні симптоми АЛС, як правило, вражають одну частину тіла та викликають легке порушення. У міру прогресування АЛС уражається більше регіонів і довільний м’язовий контроль може бути повністю втрачений.

АЛС є смертельною хворобою, але тривалість життя різна. Деякі люди живуть більше десяти років після встановлення діагнозу. Лікування може допомогти впоратися з симптомами та уповільнити прогресування захворювання.

Якщо вам або вашій близькій людині поставили діагноз БАС, ви можете знайти навчальні та допоміжні ресурси, відвідавши:

• Асоціація ALS
• Я АЛС
• Асоціація м’язової дистрофії
• PatientsLikeMe