Що таке кальцифілаксія?

Які симптоми кальцифілаксії?

Основним симптомом кальцифілаксії є ураження шкіри на нижніх кінцівках або ділянках з більшим вмістом жиру, таких як груди, сідниці та живіт. Ураження з часом прогресують до надзвичайно болючих виразок або вузлів. Ці ураження дуже важко вилікувати.

У людини з кальцифілаксією може бути вище норми рівень кальцію (гіперкальціємія) і фосфату (гіперфосфатемія) в крові. Вони також можуть мати симптоми гіперпаратиреозу. Гіперпаратиреоз виникає, коли паращитовидні залози виробляють занадто багато паратиреоїдного гормону (ПТГ). ПТГ допомагає регулювати рівень кальцію, вітаміну D і фосфору в кістках і крові.

Симптоми кальцифілаксії включають:

• втома
• слабкість
• судоми
• депресія
• болі в тілі

Як кальцифілаксія впливає на шкіру?

Що викликає кальцифілаксію?

Кальцифілаксія виникає внаслідок накопичення кальцію всередині кровоносних судин. Точна причина цього накопичення не ясна. Ймовірно, у грі відбувається кілька процесів. Одним із факторів, що сприяє, можуть бути проблеми з метаболізмом мінералів і гормонів, у тому числі:

• кальцій
• фосфат
• паратиреоїдний гормон (ПТГ)

ПТГ відповідає за нормалізацію рівня кальцію, вітаміну D і фосфору в кістках і крові.

Вважається, що порушення мінерального обміну є наслідком захворювання нирок, але точний механізм достеменно не зрозумілий. Це особливо вірно, оскільки стан може виникнути у людей з нормальною функцією нирок. Щоб краще зрозуміти стан, потрібні додаткові дослідження.

Хто в групі ризику кальцифілаксії?

Люди з прогресуючим захворюванням нирок піддаються найвищому ризику розвитку кальцифілаксії. Згідно з дослідженням, опублікованим Університетом штату Сан-Паулу, кальцифілаксія зустрічається приблизно у 1-4,5% людей, які перебувають на діалізі. Це вважається рідкісним станом, але воно може стати більш поширеним, оскільки кількість людей на діалізі збільшується.

Про кальцифілаксію частіше повідомляють у людей, які отримують діаліз, які також:

• страждають ожирінням
• приймають системні кортикостероїди
• приймаєте варфарин (кумадин) для лікування або запобігання утворення тромбів
• використовують препарати кальцію, що містять фосфат-зв’язуючі речовини
• мають захворювання печінки
• мають цукровий діабет

Хоча кальцифілаксія здебільшого реєструється у людей із запущеною хворобою нирок, іноді її діагностують у людей із нормальною функцією нирок, які мають такі стани:

• рак
• запальні захворювання кишечника
• первинний гіперпаратиреоз
• аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак (вовчак), хвороба Крона або ревматоїдний артрит
• гіперкоагуляційні стани, такі як дефіцит протеїну C і білка S
• алкогольна хвороба печінки

Про кальцифілаксію найчастіше повідомляють у людей старше 50 років. І, згідно з дослідженням, опублікованим Американський журнал хвороб нирок, кальцифілаксія у жінок зустрічається вдвічі частіше, ніж у чоловіків.

Діагностика кальцифілаксії

Лікар може запідозрити кальцифілаксію на підставі наявності хворобливих уражень шкіри та історії хвороби. Зазвичай вони проводять кілька тестів, щоб підтвердити діагноз і виключити інші ускладнення хронічної хвороби нирок. Деякі з цих діагностичних тестів можуть включати:

• біопсія шкіри
• аналізи крові на рівень кальцію, фосфору, лужної фосфатази, паратиреоїдного гормону та 25-гідроксивітаміну D
• аналізи крові на функцію печінки
• тести функції нирок
• тести для оцінки інфекцій, такі як загальний аналіз крові та аналізи на культуру крові

Як лікується кальцифілаксія?

На даний момент не існує ефективного лікування кальцифілаксії. Сучасне лікування зосереджено на догляді за ушкодженнями шкіри, запобіганні інфекціям та корекції концентрації кальцію та фосфору в крові.

Лікування ран і пошкоджень може включати:

• ферментні засоби для очищення шкіри
• гідроколоїдні або гідрогелеві пов’язки
• системні антибіотики
• гіпербарична киснева терапія

Ліки можуть бути призначені для обробки ран і коригування аномальної концентрації кальцію і фосфору в крові. Вони можуть включати:

• внутрішньовенний тіосульфат натрію, хелатуючий агент для кальцію та заліза
• цинакальцет (Sensipar), препарат, який використовується для лікування високого рівня кальцію в крові людей з певними проблемами паращитовидної залози або хронічним захворюванням нирок

Клінічне випробування, проведене Массачусетською загальною лікарнею, зараз оцінює, чи можна використовувати добавки вітаміну К для лікування кальцифілаксії.

Якщо ваш рівень кальцію і фосфору не можна контролювати за допомогою ліків, вам може знадобитися операція з видалення однієї або кількох паращитовидних залоз. Ця операція називається паратиреоїдектомія. Ваш лікар може також порекомендувати збільшити кількість сеансів діалізу.

Оскільки кальцифілаксія часто виснажує, вам також може знадобитися харчова та психологічна підтримка та лікування болю.

Яка перспектива?

Кальцифілаксія часто є смертельним станом. Згідно з дослідженням, опублікованим Американський журнал хвороб нирок, люди з кальцифілаксією мають річну виживаність менше ніж 46 відсотків. Смерть зазвичай є наслідком ускладнень, таких як інфекції та сепсис. Сепсис – це небезпечна для життя інфекція крові.

Одужання можливе, а рання діагностика та лікування можуть призвести до кращих результатів. Очікується, що рівень виживання покращиться, оскільки дізнаються більше про цей стан.