Що таке синдром періодичної лихоманки?

Що таке синдром періодичної лихоманки?

Синдром періодичної лихоманки – це термін, який використовується для опису кількох різних станів, які можуть спричиняти повторювані незрозумілі лихоманки. Ці лихоманки не спричинені відомими аутоімунними захворюваннями чи звичайними інфекціями.

Деякі з станів, які можуть підпадати під групу синдромів періодичної лихоманки, є:

• Періодична лихоманка, афтозний стоматит, фарингіт, аденіт (PFAPA) синдром: Найпоширеніший з періодичних гарячкових розладів, цей синдром зазвичай проявляється у дітей віком від 2 до 5 років. Крім лихоманки, симптоми можуть включати виразки в роті, біль у горлі та збільшення лімфатичних вузлів на шиї.

• Сімейна середземноморська лихоманка (FMF): Це генетичне захворювання, яке зазвичай вражає людей середземноморського та близькосхідного походження. Крім лихоманки, люди з цим захворюванням можуть мати біль і набряки в животі, грудях або суглобах. FMF зазвичай з’являється у дітей молодше 10 років.

• Періодичний синдром, пов’язаний з фактором некрозу пухлини (TRAPS): Цей стан може виникнути в дитинстві або в середині зрілого віку. Крім лихоманки, може спостерігатися болісний висип, озноб і біль у м’язах. Очні симптоми, включаючи почервоніння та набряк навколо очей, також є поширеними.

• Синдром гіперімуноглобуліну D (HIDS): Цей рідкісний генетичний стан, також відомий як синдром періодичної лихоманки, асоційований з мевалонаткіназою, часто починається на першому році життя з раптової високої температури. Люди також можуть мати:
  • шкірний висип
  • біль у животі
  • блювота
  • діарея
  • болі в суглобах
  • опухлі шийні залози

Чи може синдром періодичної лихоманки вплинути на дорослих?

Відомо, що синдроми періодичної лихоманки також вражають дітей старшого віку та дорослих. Деякі діти мають синдром хронічної лихоманки, який триває з віком.

У дорослих можуть бути ті ж симптоми, що й у дітей.

Які симптоми та особливості синдрому періодичної лихоманки?

Повторювані гарячки, не спричинені вірусом, є основним симптомом цих станів.

Інші поширені симптоми, які можуть бути у когось, включають:

• збільшення лімфатичних вузлів
• болі в суглобах
• висипання
• набряки навколо очей
• виразки в роті

Що може викликати синдром періодичної лихоманки?

Синдроми періодичної лихоманки, як правило, спричинені автозапальними захворюваннями. Це означає, що в їхній імунній системі відбулися зміни, які змушують клітини атакувати власне тіло.

Генетична мутація часто є причиною періодичних лихоманкових синдромів, і ця мутація часто передається через родини.

Які фактори ризику синдрому періодичної лихоманки?

Фактори ризику виникнення синдрому періодичної лихоманки включають:

• Історія сім’ї: Наявність у сімейному анамнезі періодичних лихоманкових синдромів є фактором ризику.
• Етнічна приналежність: Люди середземноморського та близькосхідного походження частіше мають деякі з них.
• стать: Що стосується деяких умов, то у тих, кому при народженні присвоєно чоловічу стадію, ймовірність їх мати трохи більше, ніж у тих, у кого при народженні присвоєно жіноче.
• вік: Діти також частіше, ніж дорослі, мають симптоми вперше.

Яке лікування синдрому періодичної лихоманки?

Деякі періодичні гарячкові стани зникають з віком, але інші вимагають лікування протягом усього життя людини.

Переважне лікування залежатиме від конкретного стану, але ліки, які зменшують запалення або пригнічують імунну систему вашої дитини, як правило, використовуються для лікування періодичних гарячкових синдромів.

ліки

Ліки можуть включати стероїди колхіцину.

Стероїди, такі як преднізон, можуть бути дуже ефективними для запобігання та скорочення нападів у людей із синдромом PFAPA.

Колхіцин часто є препаратом вибору для FMF, оскільки він може як зменшити тяжкість нападів вашої дитини, так і допомогти запобігти амілоїдозу.

Біологічна терапія

Біологічні препарати – це ліки, виготовлені з живих організмів і можуть надходити з власного тіла людини. Вони допомагають пригнічувати їхню імунну систему або націлюватися на мутовані клітини, щоб вони не завдавали шкоди своєму організму. Вони можуть обеззброїти шкідливі клітини або заблокувати рецептори свого тіла до цих конкретних типів клітин.

Які перспективи для тих, хто має синдром періодичної лихоманки?

Синдроми періодичної лихоманки часто не є летальними. Але залежно від точного стану вашої дитини, у вас можуть виникнути серйозні ускладнення.

Для тих, хто має синдром PFAPA, немає довгострокових ускладнень. Часто воно проходить самостійно до другої половини життя вашої дитини.

З іншого боку, якщо FMF не лікувати, він може спричинити амілоїдоз, небезпечне накопичення білків, що може пошкодити органи вашої дитини, особливо її нирки.

TRAPS також може призвести до амілоїдозу, якщо його не лікувати.

Як діагностується синдром періодичної лихоманки?

Першим кроком у діагностиці є виключення інших причин повторної лихоманки, таких як інфекція або аутоімунне захворювання.

Лікар або медичний працівник, як правило, проводить фізичний огляд для виявлення ознак набряку, висипу та набряку залоз, які можуть свідчити про періодичні гарячкові синдроми.

Також можуть бути проведені аналізи крові та сечі для виявлення ознак інфекції або запалення. Вони можуть бути виконані, коли людина почувається добре та коли є гарячка, щоб порівняти ступінь запалення.

У деяких випадках для підтвердження наявності спадкового захворювання може бути використано генетичне тестування.

Питання що часто задаються

Чи може моя дитина мати синдром періодичної лихоманки без лихоманки?

Щоб отримати діагноз синдрому періодичної лихоманки, у вашої дитини повинні бути повторні лихоманки, які інакше не можна пояснити. У той час як інші симптоми, такі як висип і набряк, можуть відрізнятися, для діагностики необхідна повторна лихоманка.

Чи заразний синдром періодичної лихоманки?

Розлади, які підпадають під заголовок синдромів періодичної лихоманки, зазвичай не є заразними. Однак вони можуть передаватися через сім’ю у формі генетичної мутації.

Які інші потенційні причини повторюваної лихоманки?

Інфекції є однією з найпоширеніших причин повторюваної лихоманки. Аутоімунні захворювання, такі як вовчак, також можуть викликати рецидиви лихоманки. У рідкісних випадках періодична лихоманка може бути симптомом раку.

Нижня лінія

Синдроми періодичної лихоманки – це група станів, які призводять до повторних лихоманок не через інфекцію чи аутоімунне захворювання.

Деякі з цих станів дуже рідкісні, але якщо ваша дитина продовжує отримувати гарячку без відомої причини, поговоріть з лікарем. Хоча синдроми періодичної лихоманки часто не є летальними, правильне лікування вашої дитини є ключовим.