Огляд
Що таке агранулоцитоз?
Агранулоцитоз є небезпечним для життя захворюванням крові. Це трапляється, коли організм не виробляє достатньо білих кров’яних клітин, які називаються нейтрофіли. Білі кров’яні клітини є частиною імунної системи. Вони захищають організм від інфекції, борючись з мікробами, які викликають у нас хворобу.
Також відомий як гранулоцитопенія, агранулоцитоз є важкою формою нейтропенія. Нейтропенія – це нижчий, ніж нормальний рівень лейкоцитів. Люди з низьким вмістом лейкоцитів дуже вразливі до інфекції. Вони можуть захворіти від мікробів, які в іншому випадку не були б шкідливими. Медичні працівники можуть лікувати агранулоцитоз за допомогою ліків. Якщо не лікувати, стан може призвести до серйозних інфекцій. Це навіть може призвести до сепсис (важка реакція на інфекцію) і смерть.
Які існують види агранулоцитозу?
Існує два типи агранулоцитозу. Він може передаватися у спадок (присутній при народженні) або набутий.
- Спадковий агранулоцитоз є результатом генетичного захворювання. Ця проблема впливає на те, як організм виробляє лейкоцити. Інфантильний генетичний агранулоцитоз є рідкісною формою спадкового агранулоцитозу. Його також називають синдромом Костмана або вродженим агранулоцитозом. Новонароджені з цим захворюванням мають повторювані інфекції, лихоманку, запалення та проблеми з кістками.
- Набутий агранулоцитоз може бути наслідком певних інфекцій. Вплив хімічних речовин і деяких ліків, що відпускаються за рецептом, також може викликати це. Ліки для лікування раку та антипсихотичні препарати зазвичай викликають набутий агранулоцитоз. Ця форма розладу також називається медикаментозним агранулоцитозом.
Наскільки поширений агранулоцитоз?
Агранулоцитоз щороку вражає близько семи людей з кожного мільйона. Трохи частіше зустрічається у жінок. Люди різного віку можуть отримати цей стан.
Спадковий агранулоцитоз частіше зустрічається у немовлят і дітей. Набута форма частіше проявляється у дорослих.
Агранулоцитоз частіше зустрічається у людей, які:
- Проходять курс хіміотерапії від раку.
- Мають аутоімунні захворювання, такі як вовчак або ревматоїдний артрит.
- Приймайте певні ліки за рецептом, такі як антипсихотичний препарат клозапін (Clozaril®).
Симптоми та причини
Що викликає агранулоцитоз?
Гранульоцити – це білі кров’яні клітини, які є частиною вашої імунної системи. Ці клітини містять ферменти, які вбивають мікроби та розщеплюють речовини, які можуть зашкодити вашому організму. Існує три типи гранулоцитів: нейтрофіли, еозинофіли та базофіли.
Агранулоцитоз виникає, коли рівень нейтрофілів небезпечно низький. Якщо у вас недостатньо нейтрофілів, ви ризикуєте захворіти частими або хронічними (тривалими) інфекціями. Ваш ризик серйозної інфекції з часом зростає, якщо рівень нейтрофілів залишається низьким.
Що викликає набутий агранулоцитоз?
Набутий агранулоцитоз викликають декілька видів ліків, що відпускаються за рецептом. Інфекції, інші стани здоров’я та вплив хімічних речовин також можуть призвести до розладу. Причини агранулоцитозу включають:
- Аутоімунні захворювання, включаючи вовчак і ревматоїдний артрит.
- Захворювання кісткового мозку та порушення функції кісткового мозку, такі як апластична анемія.
- Хіміотерапія.
- Вплив токсинів або хімічних речовин, таких як свинець або ртуть.
- Такі інфекції, як малярія, туберкульоз та плямиста лихоманка Скелястих гір.
- Ліки, що відпускаються за рецептом, включаючи деякі антибіотики, антипсихотичні препарати та ліки для лікування проблем із щитовидною залозою.
- Погане харчування і нестача вітамінів.
Які симптоми агранулоцитозу?
Сам по собі агранулоцитоз не має симптомів. Люди з розладом мають симптоми інфекції. Ознаки агранулоцитозу можуть з’являтися раптово або поступово. Вони включають:
- Лихоманка і озноб.
- Прискорений пульс і дихання.
- Раптове зниження артеріального тиску (гіпотонія), яке може викликати запаморочення або слабкість.
- М’язова слабкість і втома.
- Біль у роті та горлі, кровотеча, запалені ясна.
- Виразки (виразки) у роті та горлі, які ускладнюють ковтання.
Діагностика та тести
Як діагностується агранулоцитоз?
Нейтрофіли – це тип білих кров’яних клітин, які борються з інфекціями в організмі. Агранулоцитоз виникає, коли абсолютна кількість нейтрофілів (ANC) становить менше 100 нейтрофілів на мікролітр крові. Зазвичай у людини принаймні 1500 нейтрофілів на мікролітр.
Щоб діагностувати агранулоцитоз, ваш лікар призначить аналіз крові. Цей тест під назвою a загальний аналіз крові (CBC), перевіряє рівень нейтрофілів у вашій крові. Ваш медичний працівник також може прийняти а зразок вашого кісткового мозку щоб оцінити, як ваше тіло виробляє лейкоцити. Ваш постачальник також запитає про ваші симптоми, ліки, нещодавні інфекції та вплив хімічних речовин. Якщо ваш лікар вважає, що у вас спадкова форма захворювання, вам може знадобитися генетичний тест.
Управління та лікування
Як лікується агранулоцитоз?
Якщо ваші симптоми викликають ліки, які відпускаються за рецептом, важливо припинити прийом ліків. Поговоріть зі своїм провайдером, як безпечно зупинитися. Лікування агранулоцитозу включає:
- антибіотики: Якщо у вас є інфекція, ваш медичний працівник призначить антибіотики та інші ліки для полегшення ваших симптомів.
- Гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (G-CSF): Ваш лікар може порекомендувати ін’єкції препарату, щоб допомогти вашому організму швидше виробляти лейкоцити, зокрема нейтрофіли. Ваш лікар може призначити філграстим (Neupogen®), пегфілграстим (Neulasta®) або ленограстим (Granocyte®).
- Імуносупресивні препарати: Якщо аутоімунне захворювання викликає агранулоцитоз, лікар може порекомендувати такі ліки, як преднізолон. Ці ліки пригнічують (заспокоюють) імунну систему.
- Пересадка кісткового мозку: Якщо інші методи лікування не ефективні, вам може знадобитися пересадка кісткового мозку. Під час цієї процедури ви отримуєте кістковий мозок від донора, щоб ви могли виробляти більше лейкоцитів.
- Запобігання інфекції: Люди з агранулоцитозом повинні бути обережними, щоб уникнути інфікування. Часто мийте руки, уникайте скупчення людей і носіть маску в громадських місцях.
Профілактика
Чи можна запобігти агранулоцитозу?
Можливо, ви не зможете запобігти агранулоцитозу. Якщо ви приймаєте ліки за рецептом, які знижують кількість лейкоцитів, поговоріть зі своїм лікарем. Можливо, вам знадобляться регулярні аналізи крові, щоб відстежити, скільки нейтрофілів виробляє ваш кістковий мозок. Якщо у вас хіміотерапія раку, ваш лікар може порекомендувати ін’єкції, щоб покращити здатність вашого організму виробляти лейкоцити.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для людей з агранулоцитозом?
Агранулоцитоз піддається лікуванню за допомогою ліків, але прогнози варіюються від людини до людини. Дорослі старше 65 років частіше відчувають такі ускладнення, як сепсис. Агранулоцитоз може викликати серйозні проблеми у людей з іншими захворюваннями, такими як захворювання нирок, серця або проблеми з диханням.
Якщо не лікувати, агранулоцитоз призводить до тяжкої інфекції та смерті. Ризик зараження зростає, чим довше кількість нейтрофілів залишається небезпечно низьким.
Жити з
Коли я повинен звернутися до свого лікаря з приводу агранулоцитозу?
Агранулоцитоз небезпечний для життя. Важливо негайно поставити діагноз і почати лікування. Якщо у вас є ознаки інфекції, зверніться до свого постачальника. Повідомте свого постачальника, якщо у вас часті інфекції або інфекції, які тривають тривалий час.
Агранулоцитоз – серйозне захворювання, але воно піддається лікуванню. Негайно повідомте свого провайдера, якщо у вас є ознаки інфекції, особливо якщо у вас є інфекції, які часто приходять і зникають. Якщо у вас аутоімунне захворювання або ви приймаєте ліки, що відпускаються за рецептом, які знижують кількість лейкоцитів, дуже важливо часто відвідувати свого лікаря. Завдяки регулярним оглядам ваш лікар може стежити за вашим здоров’ям і допомогти вам уникнути інфекції.
Discussion about this post