Огляд
Що таке синдром гіпопластики лівого серця (HLHS)?
Синдром гіпопластики лівого серця (HLHS) є дуже складним захворюванням серця, яке спостерігається у новонароджених дітей. Це одношлуночковий порок серця, тобто одна сторона серця розвинена неправильно.
Діти, народжені з HLHS, мають недорозвинені структури в лівій частині серця, включаючи:
- Лівий шлуночок: Лівий шлуночок або нижня ліва камера серця є частиною серця, яка перекачує багату киснем кров в аорту.
- аорта: Аорта є найбільшою кровоносною судиною, яка несе кров від серця до решти тіла.
- Мітральний і аортальний клапани: Клапани серця — це клапті тканини, які відкриваються і закриваються, щоб контролювати кровотік через серце. Аортальний клапан забезпечує проходження крові з лівого шлуночка в аорту. Мітральний клапан контролює потік крові від верхньої камери серця (передсердя) до нижньої камери серця (шлуночка).
Нормальна анатомія в лівій частині серця.
Наскільки поширений синдром гіпопластики лівого серця?
Щороку приблизно одна дитина з 4000 народжується з синдромом гіпоплазії лівого серця. На його частку припадає приблизно 2-3% всіх вроджених вад серця (ВСС).
Як синдром гіпоплазії лівого серця впливає на організм дитини?
При синдромі гіпопластики лівого серця ліва частина серця занадто мала, щоб перекачувати достатню кількість крові до решти тіла. Потім правий шлуночок або права нижня камера серця перекачує кров до легенів і всього тіла через кровоносну судину, яка називається артеріальна протока. Артеріальна протока – це судина, яка є у всіх плодів і зазвичай зменшується до повного закриття після народження дитини. Без артеріальної протоки стан зазвичай закінчується летальним результатом, якщо немовлята не отримують лікування.
Симптоми та причини
Що викликає синдром гіпопластики лівого серця (HLHS)?
У більшості випадків невідома причина синдрому гіпопластики лівого серця. Іноді причина генетична. Діти з мутаціями (змінами) в певних генах можуть мати більш високий ризик HLHS. Ці гени відомі як GJA1 або NKX2-5.
Які симптоми синдрому гіпопластики лівого серця (HLHS)?
У новонароджених з HLHS симптоми не завжди проявляються відразу. Натомість ознаки можуть з’явитися протягом кількох годин або днів після народження.
Діти з синдромом гіпопластики лівого серця можуть відчувати:
- Ціаноз, або сірувате (у темношкірих людей) або синюшне (у світлошкірих) зміна кольору шкіри, губ і нігтів.
- Утруднення дихання.
- Труднощі з годуванням.
- Недолік енергії (млявість).
- Прискорене серцебиття.
- Пітливість, липка або прохолодна шкіра.
- Слабкий пульс.
Діагностика та тести
Як діагностується синдром гіпоплазії лівого серця?
Медичний працівник може виявити синдром гіпопластики лівого серця під час вагітності або незабаром після народження дитини.
Під час вагітності медичні працівники використовують такі інструменти пренатального скринінгу, як:
-
УЗД.
- Ехокардіограма плода або ультразвукове дослідження спеціально виконуються для оцінки серця дитини під час перебування в матці.
Після народження дитини медичні працівники діагностують стан, спостерігаючи за симптомами та досліджуючи результати тестів. Немовлятам можуть бути проведені тести, у тому числі:
- Рентген грудної клітки: Рентген грудної клітки показує розмір і форму серця і легенів дитини.
- Ехокардіограма: УЗД серця для оцінки внутрішніх структур серця.
- Електрокардіограма (ЕКГ): Електрокардіограма вимірює електричні зміни під час серцебиття.
- Пульсоксиметрічний скринінг: Пульсоксиметрія визначає кількість кисню в крові дитини.
Управління та лікування
Як лікується синдром гіпоплазії лівого серця (HLHS)?
Спочатку немовлятам, народженим із синдромом гіпоплазії лівого серця, знадобиться ліки під назвою простагландини, щоб підтримувати артеріальну протоку відкритим і функціонувати. Пацієнтам знадобиться ряд хірургічних втручань, щоб спрямувати відповідний приплив крові до легенів і тіла. Хірурги проводять ці операції в три етапи:
Норвудська процедура: Діти з HLHS потребують операції Норвуда протягом перших двох тижнів життя. Під час процедури хірурги:
- Побудуйте нову аорту шляхом реконструкції недорозвиненої аорти, щоб забезпечити приплив крові до тіла.
- Встановіть шунт (трубку), щоб перенаправити кров з правого шлуночка або аорти в кровоносну судину в легені (легеневі артерії).
- Створіть зв’язок між верхніми камерами серця, щоб відводити багату киснем кров із легенів для забезпечення організму.
Двонаправлений шунт Гленна: У віці чотирьох-шести місяців малюкам потрібна друга операція. Під час процедури Гленна хірурги:
- Зніміть старий шунт.
- Встановіть новий шунт для прикріплення верхньої порожнистої вени до легеневих артерій. Верхня порожниста вена (SVC) — це велика вена, яка несе бідну киснем кров від верхньої частини тіла до серця.
- Використовуйте цей шунт, щоб зменшити навантаження на правий шлуночок, дозволяючи крові надходити безпосередньо до легенів.
Процедура Фонтан: У віці від 18 місяців до чотирьох років немовлятам потрібна остання операція. Ця остання процедура дозволяє всій крові, що повертається з тіла, надходити прямо в легені замість того, щоб змішуватися в серці. Під час процедури Фонтана хірурги з’єднують нижню порожнисту вену (НПВ) з легеневими артеріями. Подібно до SVC, IVC – це велика вена, яка несе бідну киснем кров від нижньої частини тіла до серця.
Чи є трансплантація серця хорошим лікуванням синдрому гіпопластики лівого серця?
Іноді хірург вашої дитини може рекомендувати трансплантацію серця замість серії хірургічних операцій з трьох частин. Діти з трансплантацією серця потребують ліків протягом усього життя. Обговоріть плюси та мінуси трансплантації серця зі своїм медичним працівником.
Чи можна лікувати синдром гіпопластики лівого серця (HLHS) до народження?
Операція під час вагітності не є лікуванням синдрому гіпопластики лівого серця. Фетальний хірург може вибрати операцію лише для виправлення деяких станів, які можуть бути пов’язані з поганими результатами HLHS або у пацієнтів, у яких розвивається HLHS.
Профілактика
Чи можу я знизити ризик розвитку синдрому гіпопластики лівого серця (HLHS)?
Невідомо жодних очевидних факторів, які можуть викликати HLHS. Однак вагітним жінкам завжди рекомендується дотримуватися здорових звичок під час вагітності, зокрема:
- Відмова від алкоголю та куріння.
- Контроль будь-яких захворювань, таких як цукровий діабет.
- Здорове харчування.
- Щоденний прийом пренатального вітаміну з принаймні 400 мікрограмами (мкг) фолієвої кислоти.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для дітей із синдромом гіпопластики лівого серця?
Прогноз розвитку синдрому гіпопластики лівого серця залежить від того, наскільки складним є ураження серця. Запитайте у лікаря вашої дитини про ризики, пов’язані з кожною операцією.
У деяких дітей може бути знижена фізична витривалість до кінця життя. Зазвичай медичні працівники рекомендують обмежити фізичні навантаження, наприклад, спортивні змагання.
Чи існують довгострокові наслідки синдрому гіпопластики лівого серця (HLHS)?
Діти, народжені з HLHS, потребують довічного спостереження у кардіолога (лікаря-кардіолога). Ці відвідування гарантують, що серце, легені та інші органи продовжують працювати належним чином. Коли вони стануть дорослими, вони перейдуть до допомоги спеціаліста з вроджених вад серця у дорослих.
Більшості дітей знадобляться серцеві ліки. Їм також потрібно буде приймати антибіотики перед будь-якими іншими операціями, такими як стоматологічні операції. Ці ліки знижують ризик ендокардиту (інфекції серця).
Жити з
Що ще я маю запитати у свого лікаря?
Якщо у вашої дитини синдром гіпопластики лівого серця, ви можете запитати у свого лікаря:
- Які ризики хірургічного втручання?
- Чи є можливі ускладнення операції, на які слід стежити?
- Які ліки потрібні моїй дитині?
- Чи є побічні ефекти ліків?
- Як HLHS вплине на життя моєї дитини?
- Який подальший догляд потребує моя дитина після операції?
- Якщо у мене є ще одна дитина, чи має ця дитина більший ризик HLHS?
Синдром гіпопластики лівого серця – це стан, який присутня при народженні. Діти, народжені з HLHS, потребують негайного лікування. Зазвичай лікування включає серію з трьох операцій на серці протягом перших кількох років життя дитини. Після цих операцій більшість дітей потребують серцевих препаратів. Багатьом дітям також необхідно обмежити інтенсивні фізичні навантаження. Діти, народжені з цим захворюванням, можуть жити здоровим життям за умови тривалого спостереження кардіолога.
Discussion about this post