Десмоїдна пухлина

Огляд

Які причини?

Десмоїдні пухлини вважаються спорадичними, оскільки неясно, що викликає більшість випадків. Більшість десмоїдних пухлин мають особливу генну мутацію, яка називається бета-катенін, але експерти не впевнені, що викликає мутацію гена.

Невелика кількість десмоїдних пухлин викликано генетичним станом, який називається сімейним аденоматозним поліпозом (FAP). Люди з мутаціями, що викликають FAP, схильні до сотень поліпів у кишечнику і часто розвиваються рак товстої кишки.

Які симптоми?

Десмоїдні пухлини зазвичай вражають тканини, які легко рухаються і еластичні. Через їх розташування пухлина часто існує тривалий час, перш ніж її виявлять. Зазвичай це помічають лише тоді, коли воно збільшується і відсувається навколишніх тканин.

Симптоми десмоїдних пухлин можуть сильно відрізнятися і залежать від розміру і розташування пухлини, а також від того, наскільки далеко вона поширилася. З цієї причини кожна людина з десмоїдною пухлиною може відчувати симптоми по-різному, але деякі з найбільш поширених симптомів:

• набряк або шишка, яка не викликає болю
• хворобливість або біль (викликається, коли пухлина стискає м’язи або нерви)
• біль у кишечнику (викликаний непрохідністю)
• труднощі з використанням ураженої ділянки тіла, наприклад, ніг, стоп, рук або кистей.

Як це лікується?

Лікування десмоїдних пухлин є складним. Якщо у вас діагностовано такий діагноз, вам краще звернутися до експертів із саркоми, щоб визначити відповідний курс лікування для вас.

Так мало відомо про десмоїдні пухлини, і наразі немає ліків, тому людей, які страждають, часто запитують, чи будуть вони брати участь у клінічних випробуваннях.

Хірургія

Якщо можливо, десмоїдні пухлини видаляють хірургічним шляхом. Зазвичай процедура займає від трьох до п’яти годин. Відновлення зазвичай займає місяць або менше.

Однак існує висока частота рецидивів лише після операції. Від 25 до 40 відсотків постраждалих людей, які перенесли операцію, можуть мати місцевий рецидив, який є поверненням пухлини на початковому місці або поблизу нього.

Метою операції є видалення всієї пухлини та мінімізації ризику рецидиву. Ваші лікарі проаналізують ваші ризики та вирішать, чи є у вас рецидив. Якщо у вас низький ризик рецидиву, хірургічне втручання зазвичай є найкращим варіантом. Але якщо у вас високий ризик, це може бути не так.

Хірургія зазвичай важка, а іноді навіть неможлива для десмоїдів в черевній порожнині. Рішення про операцію є складним і потребує ретельного розгляду багатопрофільною командою лікарів і хірургів у спеціалізованій лікарні з саркомою.

Якщо хірургічне втручання неможливе, існують альтернативні методи лікування, які слід розглянути, особливо для пухлин в кишечнику, нервах, органах або кровоносних судинах.

Радіотерапія

Радіотерапія є хорошим варіантом для багатьох людей, які не можуть зробити операцію. Його також можна використовувати на додаток до операції або хіміотерапії. Променева терапія зазвичай триває від 6 до 8 тижнів, але докази того, що пухлина зменшилася, можуть показати місяці або навіть роки. Променева терапія часто не є варіантом для пухлин, які виникають у черевній порожнині через розмір області, яку необхідно обробити, і ризик радіаційного ураження життєво важливих органів. У деяких випадках також існує ризик того, що променева терапія спричинить інші види раку. Варіанти лікування слід ретельно обговорити з медичною командою.

Радіочастотна абляція

Радіочастотна абляція є новою технікою, коли голки вводяться в пухлини, а радіочастотні хвилі проводяться через голки для інтенсивного нагрівання пухлини. Це призвело до деякого скорочення десмоїдної пухлини, але цей метод використовувався лише мінімально, а довгострокові результати поки невідомі.

Хіміотерапія

Хіміотерапія – це хімічний препарат, який зазвичай вводять у вени. Існує багато різних різновидів, і більшість з них матиме широкий спектр короткострокових і довгострокових побічних ефектів.

Альтернативи

Є деякі спеціалізовані центри саркоми, які налаштовані розібратися в десмоїдних пухлинах і знайти лікування. Існує кілька нових методів лікування, які вивчаються, а також низка анекдотичних повідомлень про різні види лікування, які мають позитивний ефект. Не існує єдиного медикаментозного лікування десмоїдних пухлин.

Ускладнення

Найпоширенішим ускладненням десмоїдних пухлин є місцевий рецидив, який трапляється приблизно в 70% випадків.

Якщо пухлина є внутрішньочеревною, у вас можуть розвинутися такі ускладнення, як гідронефроз (збільшення нирок), сепсис (зараження крові внаслідок інфекції) або непрохідність кишечника.

Outlook

Тривалість життя залежить від типу пухлини та місця її розташування. Зазвичай це позитивно для людей з черевними та позачеревними пухлинами, але менше для людей з внутрішньочеревними пухлинами через ускладнення, які можуть виникнути. Повторні операції можуть призвести до подальших ускладнень, які пов’язані з підвищеним ризиком летального результату.

Прогноз для людей, у яких розвиваються десмоїдні пухлини, може сильно відрізнятися і залежить від розміру та розташування пухлини, а також від обраного курсу лікування.