Дефіцит фактора II

Що таке дефіцит Фактора II?

Дефіцит фактора II є дуже рідкісним порушенням згортання крові. Це призводить до надмірної або тривалої кровотечі після травми або операції.

Фактор II, також відомий як протромбін, являє собою білок, який виробляється в печінці. Він відіграє важливу роль в утворенні тромбів. Це один з приблизно 13 факторів згортання крові, які беруть участь у правильному утворенні тромбів.

Які симптоми дефіциту Фактора II?

Симптоми можуть варіюватися від легких до важких. У дуже легких випадках згортання крові може бути повільніше, ніж зазвичай.

У випадках тяжкого дефіциту фактора II симптоми можуть включати:

кровотеча з пуповини при народженні
незрозумілі синці
аномальна кровотеча після пологів, операції або травми
тривалі носові кровотечі
кровотеча з ясен
рясні або тривалі менструації
внутрішня кровотеча в ваших органах, м’язах, черепі або мозку (відносно рідко)

Яку роль відіграє фактор II у нормальному згортанні крові?

Щоб зрозуміти дефіцит фактора II, це допомагає зрозуміти роль фактора II (протромбіну) та його активованої версії, фактора IIa (тромбін), у нормальному згортанні крові. Нормальне згортання крові відбувається в чотири етапи, описані нижче.

Вазоконстрикція

Коли у вас рана або операція, ваші кровоносні судини розриваються.Розбиті кровоносні судини негайно звужуються, щоб уповільнити втрату крові.

Потім пошкоджені судини випускають спеціальні клітини в кров. Вони сигналізують про те, що тромбоцити і фактори згортання крові, що циркулюють у вашому кровотоці, надходять до місця рани.

Утворення тромбоцитарної пробки

Тромбоцити (спеціалізовані клітини крові, що відповідають за згортання) є першими реагентами на місце пошкодженої кровоносної судини.

Вони прикріплюються до пошкодженої кровоносної судини і один до одного, створюючи тимчасове покриття над травмою. Ця перша стадія згортання крові відома як первинний гемостаз.

Утворення фібринової пробки

Як тільки тромбоцити утворюють тимчасову пробку, фактор згортання крові II (протромбін) змінюється на його активовану версію, фактор IIa (тромбін). Фактор IIa змушує фактор I (фібриноген) утворювати волокнистий білок фібрин.

Фібрин обертається всередину та навколо тимчасового згустку, поки він не перетвориться на твердий фібриновий згусток. Цей новий згусток запечатує розбиту кровоносну судину і створює захисне покриття над раною. Це називається вторинним гемостазом.

Загоєння ран і розчинення фібринової пробки

Через кілька днів,фібриновий згусток починає скорочуватися, стягуючи краї рани разом, щоб сприяти росту нової тканини. Коли нова тканина закриває рану, фібриновий згусток розчиняється.

Якщо у вас недостатньо фактора II, ваш організм не зможе належним чином утворювати вторинні фібринові згустки. В результаті у вас може виникнути тривала і надмірна кровотеча.

Що викликає дефіцит Фактора II?

Дефіцит фактора II може передаватися у спадок. Він також може бути набутий в результаті захворювання, прийому ліків або аутоімунної реакції.

Спадковий дефіцит фактора II зустрічається вкрай рідко. Це викликано рецесивним геном, що означає, що обидва батьки повинні бути носіями гена, щоб передати хворобу. На даний момент у світі задокументовано лише 26 випадків спадкового дефіциту фактора II.

Набутий дефіцит фактора II зазвичай викликається основним станом, таким як:

дефіцит вітаміну К
хвороба печінки
ліки, такі як антикоагулянти (наприклад, варфарин або кумадин)
вироблення аутоімунних інгібіторів, які вимикають здорові фактори згортання крові

Як діагностується дефіцит Фактора II?

Діагноз дефіциту фактора II ґрунтується на вашій історії хвороби, будь-якій сімейній історії проблем із кровотечею та лабораторних тестах. Лабораторні тести для виявлення розладів кровотечі включають:

Факторний аналіз: Ці тести перевіряють ефективність конкретних факторів, щоб визначити відсутні чи погано діючі фактори.
Аналіз фактора II: Вони вимірюють рівень фактора II у вашій крові.
Протромбіновий час (PT): PT вимірює рівні факторів I, II, V, VII і X на основі швидкості згортання крові.
Частковий протромбіновий час (PTT): Як і PT, він вимірює рівні факторів VIII, IX, XI, XII і факторів фон Віллебранда на основі того, як швидко згортається кров.
Інші тести: Це можна зробити, щоб перевірити основні стани, які можуть викликати проблеми з кровотечею.

Як лікується дефіцит Фактора II?

Лікування дефіциту фактора II зосереджується на контролі кровотечі, лікуванні основних захворювань і вживанні профілактичних заходів перед операціями або інвазивними стоматологічними процедурами.

Контроль кровотечі

Лікування епізодів кровотечі може включати інфузії протромбінового комплексу, суміші фактора II (протромбіну) та інших факторів згортання, щоб підвищити згортання крові.

Раніше використовувалися настої свіжозамороженої плазми (СЗП). Сьогодні вони менш поширені завдяки альтернативам з меншим ризиком.

Лікування основних станів

Після того, як ваша кровотеча буде взято під контроль, можна лікувати основні стани, які погіршують функцію тромбоцитів.

Якщо основне захворювання не може бути вирішено, фокус вашого лікування буде переміщено на лікування симптомів і наслідків порушення згортання крові.

Профілактичне лікування перед операцією

Якщо ви плануєте будь-які операції або інвазивні процедури, можуть знадобитися інфузії фактора згортання крові або інші методи лікування, щоб мінімізувати ризики кровотечі.

Які довгострокові перспективи дефіциту Фактора II?

При належному контролі ви можете вести нормальний і здоровий спосіб життя з легким або помірним дефіцитом фактора II.

Якщо ваш дефіцит важкий, вам потрібно буде тісно співпрацювати з гематологом (лікарем, який спеціалізується на захворюваннях крові) протягом усього життя, щоб зменшити ризик кровотечі та контролювати епізоди кровотечі.

Прочитайте цю статтю іспанською мовою.