Дефіцит фактора V

Що таке дефіцит фактора V?

Дефіцит фактора V також відомий як хвороба Оурена або парагемофілія. Це рідкісне порушення кровотечі, яке призводить до поганого згортання крові після травми або операції. Дефіцит фактора V. не слід плутати з фактор V Лейденська мутація, набагато більш поширене захворювання, яке викликає надмірне згортання крові.

Фактор V, або проакцелерин, – це білок, що виробляється в печінці, який допомагає перетворювати протромбін в тромбін. Це важливий етап у процесі згортання крові. Якщо у вас недостатньо фактора V або він не працює належним чином, кров може згортатися недостатньо ефективно, щоб зупинити кровотечу. Існують різні рівні тяжкості дефіциту фактора V залежно від того, наскільки мало чи наскільки фактор V доступний для організму.

Дефіцит фактора V також може виникати одночасно з дефіцитом фактора VIII, викликаючи більш серйозні проблеми з кровотечею. Комбінація дефіциту фактора V і фактора VIII вважається окремим розладом.

Яку роль відіграє фактор V у нормальному згортанні крові?

Фактор V є одним із приблизно 13 факторів згортання крові, відповідальних за нормальне згортання крові, або згортання. Згортання крові відбувається поетапно:

Коли один з ваших кровоносних судин розрізається, він негайно звужується або звужується, щоб уповільнити крововтрату. Це називається звуженням судин. Хімічні повідомлення посилаються в кров, щоб подати сигнал організму вивільнити фактори згортання крові і почати процес згортання.
Тромбоцити крові збираються на місці рани і починають прилипати до рани і один до одного. Вони утворюють м’яку тромбоцитарну пробку у вашій рані. Ця стадія називається первинним гемостазом.
Після того, як тромбоцити утворюють тимчасову пробку, між кількома факторами згортання крові відбувається складна ланцюгова реакція. Фактор V з’являється приблизно на середині цього ланцюга реакцій і перетворює протромбін у тромбін.
Тромбін запускає фібриноген для виробництва фібрину. Фібрин є матеріалом, з якого складається остаточний згусток крові. Це тяжкий білок, який огортається тимчасовим м’яким згустком і навколо нього, що робить згусток твердішим. Цей новий згусток ущільнює пошкоджену кровоносну судину та створює захисне покриття для регенерації тканин. Ця стадія називається вторинним гемостазом.
Через кілька днів,фібриновий згусток починає скорочуватися, стягуючи краї рани, щоб пошкоджена тканина могла відбудуватися. У міру перебудови нижньої тканини згусток фібрину розчиняється.

Вторинний гемостаз не відбувається належним чином, якщо у вас дефіцит фактора V. Це призводить до тривалої кровотечі.

Що викликає дефіцит фактора V?

Дефіцит фактора V може передаватися у спадок або набуватися після народження.

Спадковий дефіцит фактора V зустрічається рідко. Це викликано рецесивним геном, що означає, що вам потрібно успадкувати ген від обох ваших батьків, щоб проявити симптоми. Ця форма зустрічається приблизно у 1 з 1 мільйона людей.

Придбаний дефіцит фактора V може бути викликаний деякими ліками, основними захворюваннями або аутоімунною реакцією.

Умови, які можуть впливати на фактор V, включають:

дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ -синдром), що є станом, що викликає невеликі згустки крові та надмірну кровотечу через надмірно активні білки згортання крові
захворювання печінки, такі як цироз
вторинний фібриноліз, який виникає, коли згустки мають тенденцію руйнуватися через ліки або стан здоров’я
аутоімунні захворювання, такі як вовчак
спонтанні аутоімунні реакції після операції або пологів
певні види раку

Які симптоми дефіциту фактора V?

Симптоми дефіциту фактора V змінюються залежно від кількості фактора V, доступного організму. Рівні, необхідні для появи симптомів, залежать від конкретної людини. Певний рівень, який може викликати кровотечу в однієї особи, не може спричинити кровотечу в іншої особи.

У випадках тяжкого дефіциту фактора V симптоми часто включають:

ненормальна кровотеча після пологів, операцій або травм
аномальна кровотеча під шкірою
кровотеча з пуповини при народженні
носова кровотеча
кровоточивість ясен
легкі синці
рясні або тривалі місячні
кровотеча з органів, таких як легені або кишковий тракт

Як діагностується дефіцит фактора V?

Багато людей, які страждають цим станом, отримали діагноз, коли лікарі перед операцією проводили аналізи на згортання крові. Загальні лабораторні тести на фактор V включають наступне:

Факторні аналізи виміряти ефективність конкретних факторів згортання, щоб виявити відсутні чи погано діючі фактори.
Аналіз фактора V. вимірює, скільки у вас коефіцієнта V і наскільки добре він працює.
Протромбіновий час (PT)вимірює час згортання крові, на який впливають фактори I, II, V, VII і X.
Активований частковий протромбіновий час (aPTT) вимірює час згортання крові, на який впливають фактори I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII та фактори фон Віллебранда.
Інгібіторні тести визначити, чи пригнічує ваша імунна система фактори згортання крові.

Ваш лікар, швидше за все, призначить інші обстеження для виявлення будь -яких основних станів, що призводять до дефіциту фактора V.

Як лікується дефіцит фактора V?

Дефіцит фактора V лікують за допомогою вливання свіжозамороженої плазми (ТЗФ) та тромбоцитів крові. Ці інфузії зазвичай потрібні тільки після операції або епізоду кровотечі.

Які перспективи для людей з дефіцитом фактора V?

Дефіцит фактора V порівняно з іншими порушеннями кровотечі можна відновити. Багато людей можуть переносити низькі рівні фактора V без симптомів. Люди, які страждають цим станом, часто потребують лікування тільки після операції або дуже серйозної травми. Ці люди зазвичай мають нормальне життя і кровоточать лише трохи довше, ніж люди, у яких кров нормально згортається.