Екстрофія сечового міхура: симптоми, діагностика, лікування та інше

Що таке екстрофія сечового міхура?

Екстрофія сечового міхура — це аномалія народження, при якій черевна стінка не повністю формується під час розвитку сечового міхура. Це залишає лобкові кістки розділеними, а сечовий міхур відкритим для зовнішньої поверхні шкіри.

Окрім сечового міхура, ця аномалія при пологах може впливати на формування та роботу інших органів, включаючи кишечник і зовнішні статеві органи. Якщо не лікувати сечовий міхур, він не зможе нормально утримувати сечу, і сексуальна функція може бути порушена.

Екстрофія сечового міхура зустрічається вкрай рідко, лише приблизно 3,3 з кожного мільйона живонароджені. Точна причина невідома, але це частіше зустрічається у чоловіків.

Які симптоми екстрофії сечового міхура?

Ознаки та симптоми екстрофії сечового міхура можуть включати:

• Аномальний розвиток сечового міхура: Оскільки сечовий міхур оголений, шийка сечового міхура може не розвиватися належним чином, і сечовий міхур може бути меншим. Навіть після коригувальної операції сечовому міхуру, швидше за все, потрібен час, щоб вирости та розвинутися, перш ніж він зможе належним чином зберігати сечу.
• Розширені лобкові кістки: Кістки тазу зазвичай з’єднуються, щоб захистити та підтримати сечовий міхур, уретру та м’язи живота. У дитини з екстрофією сечового міхура кістки таза зазвичай не з’єднуються. Це може призвести до повороту стегон назовні.
• Епіспадія: Це стан, коли уретра не повністю сформована. У чоловіків він може відкриватися на верхівці пеніса, а не на кінчику. У жінок він може бути розташований вище між розділеним клітором і малими статевими губами.
• Міхурово-сечовідний рефлюкс: Це стан, коли сеча повертається по сечоводах до нирок, а не до сечового міхура.
• Пупкова грижа: Це зміщення пупка, яке буває у 10-25% новонароджених. Цей тип грижі частіше зустрічається у дітей, які народилися передчасно або з низькою вагою.
• Аномалії розвитку статевих органів: У чоловіків пеніс може виглядати коротшим і вигнутим у вертикальному напрямку. Крім того, яєчка можуть неправильно розташовуватися в мошонці, і може спостерігатися грижа. У жінок клітор і малі статеві губи зазвичай розділені і розсунуті. Вагіна і уретра також коротші.

Як це діагностується?

Екстрофія сечового міхура може бути діагностована під час вагітності під час планового УЗД. Якщо є підозра, але чітко не діагностовано за допомогою УЗД, точніше діагностувати його можна за допомогою МРТ.

Якщо екстрофія сечового міхура ще не виявлена ​​під час вагітності, лікар може візуально спостерігати її відразу після народження дитини.

Чи можуть діти вирости з цього у доросле життя?

Хоча екстрофія сечового міхура не заживає з віком, її можна повністю виправити хірургічним шляхом.

Тяжкість симптомів може бути різною, але без повної операції відновлення сечовий міхур ніколи не зможе нормально функціонувати.

Яке лікування існує при екстрофії сечового міхура?

Спочатку після народження сечовий міхур покривають прозорою пластиковою пов’язкою, щоб захистити його. Це допоможе уникнути травм і утворення поліпів.

Однак це не довгострокове рішення. Для лікування екстрофії сечового міхура потрібне хірургічне втручання.

Операція повного ремонту можна виконати протягом 72 годин після народження, але часто це робиться приблизно через 6-12 тижнів після народження. Процедура, відома як повна первинна корекція екстрофії (CPRE) дозволяє лікарям досягти багатьох цілей під час однієї операції, зокрема:

• переміщення сечового міхура всередині тіла
• реконструкція геніталій і адресація епіспадія
• реконструкція шийки сечового міхура
• змикання тазових кісток

Хірургічне лікування екстрофії сечового міхура також може проводитися поетапно:

• протягом 3 днів після народження
• між 6 і 9 місяцями
• де завгодно після народження до приблизно 4 або 5 років (сучасне етапне лікування екстрофії сечового міхура [MSRE])

У MSRE є три хірургічні операції, які спрямовані на виконання різних завдань:

1. Після народження і використовується для закриття сечового міхура та черевної порожнини.
2. Відновлює уретру і статеві органи.
3. Реконструкцію шийки сечового міхура проводить хірург.

Наскільки успішною є операція при цьому стані сечового міхура?

Звіти кількох медичних груп показують, що після операції більше ніж 70% осіб досягли денного утримання більше 2 годин.

Однак гідронефроз (набряк нирок через накопичення сечі) матеріалізувався в 53% осіб під час спостереження після CPRE. Близько 30% людей мали це в обох нирках.

Після MSRE повторні інфекції сечовивідних шляхів виникли приблизно через 11,5% фізичних осіб. Виникли ниркові рубці 5,7% людей.

Який догляд необхідний при екстрофії сечового міхура?

Після операції дитина зазвичай проводить кілька тижнів у лікарні. Протягом цього часу вони будуть знерухомлені. Тонку трубку можна помістити в хребетний канал під час операції для доставки знеболюючого препарату безпосередньо в потрібну область.

Щоб переконатися, що сечовий міхур і нирки розвиваються здоровим чином, знадобиться тривалий медичний догляд. Коли дитина підросте, знадобляться УЗД і відвідування лікаря.

Індивідуальна та сімейна терапія може знадобитися для вирішення емоцій і проблем, які можуть виникнути при екстрофії сечового міхура. Ця аномалія народження настільки рідкісна, що може бути важко знайти місцеву групу підтримки, але онлайн-спільноти можуть запропонувати зв’язки для батьків і дітей з екстрофією сечового міхура у віці.

Outlook

За допомогою ранньої операції лікарі можуть оптимізувати контроль над сечовипусканням, зберегти функцію нирок і покращити зовнішній вигляд і функцію зовнішніх статевих органів. Деякі люди можуть боротися з нетриманням навіть після операції. У міру дорослішання цієї людини можуть знадобитися додаткові операції для лікування нетримання сечі або для завершення реконструкції статевих органів.

Завдяки медичній допомозі ті, хто народився з екстрофією сечового міхура, можуть мати типову тривалість життя та повноцінне, продуктивне життя.

З віком вони можуть мати типове статеве життя. Вони навіть можуть завагітніти. Однак вагітність буде вважатися високою небезпекою як для матері, яка народила дитину, так і для дитини, якщо у дорослого є екстрофія сечового міхура. Може знадобитися планове кесарів розтин (кесарів розтин).

Екстрофія сечового міхура — це рідкісна аномалія народження, коли сечовий міхур розвивається за межами розвитку дитини. Без лікування сечовий міхур не зможе зберігати сечу або нормально функціонувати.

Симптоми екстрофії сечового міхура можуть бути різними за тяжкістю, але єдиним постійним лікуванням є хірургічна операція. Лікар або медичний працівник обговорить з вами варіанти хірургічного втручання, якщо ваша дитина народилася з екстрофією сечового міхура. Якщо вашій дитині діагностовано екстрофію сечового міхура, вам може бути приємно знати, що багато людей із цією аномалією народження продовжують нормальне життя після операції.