Лікування пігментного ворсинчастого синовіту (PVNS): чого очікувати

Отримання діагнозу

Пігментний віллонодулярний синовіт (PVNS), який тепер відомий як теносиновіальна гігантоклітинна пухлина (TGCT), є станом, при якому синовіальна оболонка набрякає. Синовіальна оболонка – це шар тканини, що вистилає суглоби, такі як коліно та стегно.

Незважаючи на те, що TGCT не є раком, пухлини, які він виробляє, можуть вирости до точки, коли вони викликають постійне пошкодження суглобів. Ось чому швидке лікування так важливо.

Симптоми TGCT — як набряк, скутість і біль у суглобі — також можуть бути ознаками артриту. Важливо поставити правильний діагноз, щоб почати правильне лікування.

Ваш лікар почне з огляду ураженого суглоба. Вони можуть натискати на суглоб або рухати ним різними способами, щоб визначити точне місце вашого болю та прослухати блокування чи інші ознаки TGCT.

Тест візуалізації може допомогти відрізнити TGCT від артриту. Лікарі використовують такі тести для діагностики цього стану:

• рентген
• МРТ сканування, яке використовує сильні магнітні поля та радіохвилі для створення зображень ваших суглобів
• біопсія, яка передбачає видалення невеликого шматочка тканини з суглоба для перевірки в лабораторії
• УЗД

Хірургія

Основним методом лікування ТГКТ є операція з видалення пухлини та пошкоджених частин суглоба. Іноді суглоб замінюють штучним протезом. Тип операції залежить від ураженого суглоба та розміру пухлини.

Артроскопічна синовектомія

Артроскопічна синовектомія – це малоінвазивна процедура видалення пухлини та пошкодженої частини оболонки суглоба. Зазвичай вам роблять цю операцію під регіонарною анестезією, яка блокує біль у тій частині тіла, на якій оперує хірург.

Хірург зробить кілька невеликих надрізів на шкірі. В один із розрізів увійде маленька камера. Маленькі інструменти підуть в інші отвори.

Відео з камери відображається на моніторі телевізора, щоб ваш хірург міг бачити всередині, щоб виконати процедуру. Під час артроскопії хірург видаляє пухлину разом із пошкодженою оболонкою суглоба.

Відкрита операція

Якщо у вас дуже велика пухлина, ваш лікар не зможе видалити всю її артроскопічно. Натомість у вас буде відкрита операція через один великий розріз.

Після відкритої операції вам доведеться залишатися в лікарні довше, а реабілітація триватиме довше, ніж під час артроскопічної операції. Відкрита операція також викликає більшу скутість після цього.

Ризик повернення пухлини низький.

Комбінована відкрита та артроскопічна хірургія

Якщо хірург не може повністю видалити пухлину через невеликий розріз або пухлина знаходиться у вашому коліні, вам може бути призначена комбінація відкритої операції та артроскопії.

Під час відкритої операції хірург видалить пухлину через задню частину коліна. Під час артроскопії хірург видалить пухлину з передньої частини коліна.

Повна заміна суглоба

Після того, як ви жили з TGCT протягом тривалого часу, у вас може розвинутися артрит в ураженому суглобі. Артрит може пошкодити суглоб до такої міри, що виникне сильний біль, а також такі симптоми, як набряк і скутість.

Ваш лікар може порекомендувати вам замінити сильно пошкоджений тазостегновий або колінний суглоб. Під час операції по заміні суглоба хірург видаляє пошкоджений хрящ і кістку і замінює їх протезами, виготовленими з металевих, пластикових або керамічних компонентів.

Після операції

Будь-яка операція може спричинити такі ускладнення, як інфекція, утворення тромбів і пошкодження нервів. Після повної заміни суглоба протезний суглоб іноді може послабитися або зрушитися з місця.

Цілком можливо, що пухлина з’явиться в майбутньому, особливо якщо ваш хірург не зможе видалити всю пухлину. Якщо це станеться, вам знадобиться ще одна операція або, можливо, ще кілька процедур.

Протягом перших кількох днів після операції вам може знадобитися зменшити вагу суглоба. Якщо це важкий суглоб, як ваш тазостегновий або колінний, ви можете використовувати милиці, щоб пересуватися.

Вправи важливі після операції, щоб допомогти вам відновити сили та рухи в ураженому суглобі. Лікар-фізіотерапевт навчить вас правильно виконувати ці вправи.

Вам може знадобитися лише короткий період фізіотерапії після артроскопії, але вам можуть знадобитися місяці фізіотерапії після відкритої операції.

Шлях відновлення кожного різний, і ваша команда медиків і фізіотерапевт можуть допомогти вам визначити найкращий для вас план.

Радіотерапія

Радіація використовує промені високої енергії для зменшення пухлини. У TGCT він використовується разом з хірургічним втручанням, щоб знищити будь-які частини пухлини, які хірург не може видалити. Ви також можете отримати опромінення, якщо ви не можете зробити операцію або не хочете її робити.

У минулому лікарі випромінювали апарат за межі тіла. Сьогодні це лікування часто проводиться шляхом ін’єкції прямо в суглоб. Ця процедура називається внутрішньосуглобової променевою терапією.

Радіація може допомогти запобігти поверненню пухлини, але вона також може спричинити такі побічні ефекти, як:

• почервоніння шкіри
• скутість суглобів
• погане загоєння ран
• раку в майбутньому

Ліки

Кілька препаратів досліджуються для лікування TGCT. Дослідники вважають, що TGCT може включати зміну гена колонієстимулюючого фактора 1 (CSF1). Цей ген виробляє білок, який контролює дії запальних білих кров’яних клітин, які називаються макрофагами.

У TGCT проблема з геном CSF1 змушує організм виробляти занадто багато цих запальних клітин, які накопичуються в суглобах і утворюють пухлини.

Дослідники працюють над препаратами, які блокують цей процес, щоб запобігти накопиченню клітин.

У 2019 році Управління з харчових продуктів і медикаментів (FDA) схвалив використання пексидартинібу (Тураліо) для людей із ТГКТ, де симптоми є серйозними та операція неможлива.

Інші варіанти, які все ще досліджуються:

• кабіралізумаб
• емактузумаб
• іматинібу мезилат (Gleevec)
• нілотиніб (Tasigna)

Потрібні додаткові дослідження, щоб підтвердити безпеку та ефективність цих препаратів для TGCT. Наразі вони доступні для клінічних випробувань. Якщо операція не спрацювала для вас, запитайте свого лікаря, чи маєте ви право приєднатися до одного з цих досліджень.

Який тип хірургічного втручання чи іншого лікування порекомендує ваш лікар, залежатиме від розміру вашої пухлини та того, наскільки сильно вона вразила ваш суглоб.

Переконайтеся, що ви розумієте всі можливі варіанти, а також ризики та можливі переваги, перш ніж прийняти рішення про лікування.