Огляд
Спадковий ангіоневротичний набряк (НАЕ) викликає набряк і дискомфорт шкіри, шлунково-кишкового тракту та верхніх дихальних шляхів. Набряк, який виникає у верхніх дихальних шляхах, може бути небезпечним для життя. Прийом ліків і зменшення тригерів може зменшити симптоми і допомогти вам підтримувати повсякденне життя.
Незважаючи на те, що немає ліків від HAE, є багато способів запобігти або приборкати напади набряку. Протягом останніх років у Сполучених Штатах з’явилося сім нових ліків, що відпускаються за рецептом, які допоможуть вам керувати HAE. До 2009 року єдиним доступним методом лікування були анаболічні стероїди.
Ці сім відносно нових препаратів по-різному лікують HAE, а їх рекомендації щодо застосування та дозування відрізняються. Три ліки використовуються для запобігання симптомам, а чотири з них використовуються, коли ви відчуваєте початок симптомів HAE. Діти можуть використовувати деякі з цих ліків, але деякі з них призначені лише для підлітків і дорослих.
Плани управління HAE відрізняються від людини до людини. Ваш лікар може допомогти вам визначити найкращий курс лікування для вас. Ваш план може включати прийом профілактичних препаратів або прийом ліків при перших ознаках нападу HAE.
Наступні ліки можуть запобігти появі симптомів або зменшити їх вираженість.
Профілактичні процедури
Існує три профілактичні методи лікування HAE. Ці види ліків ще називають профілактичними. Вони вводяться різними способами, і деякі можуть працювати для дітей.
Інгібітор естерази С1 внутрішньовенно, для людини (Cinryze)
Цей профілактичний препарат доступний для дорослих і дітей віком від шести років. Він відомий як інгібітор естерази С1. Ви можете вводити цей препарат внутрішньовенно в руку вдома після тренування або в кабінеті лікаря.
Ваша доза буде від 500 до 2500 одиниць плюс стерильна вода. Вам потрібно отримувати дозу кожні три-чотири дні, щоб запобігти нападам HAE. Для отримання дози потрібно від 5 до 10 хвилин.
Інгібітор естерази C1 підшкірний, людський (Haegarda)
Це також інгібітор естерази С1, але він призначений лише для підлітків і дорослих, а не для дітей. Цей препарат можна вводити під шкіру в кілька ділянок тіла, включаючи живіт, верхню частину рук і стегна.
Ви можете зробити ін’єкцію самостійно вдома після вказівки лікаря. Вам знадобляться ліки кожні три-чотири дні. Доза залежить від маси тіла та плану лікування.
Ланаделумаб-фліо (Тахзиро)
Це інгібітор калікреїну для запобігання нападам HAE у дорослих і дітей старше 12 років. Після навчання у медичного працівника ви можете вводити його вдома під шкіру.
Початкова доза зазвичай становить 300 мг кожні два тижні. Ви можете приймати ліки кожні чотири тижні, якщо у вас не спостерігається напад HAE протягом шести місяців або довше.
Управління під час нападу
Є чотири ліки, які можна використовувати під час нападу HAE. Деякі ви можете використовувати вдома, тоді як інші повинні вводити медичний працівник.
Пам’ятайте, що набряк у горлі може бути небезпечним для життя. Негайно зверніться за медичною допомогою на додаток до використання цих ліків, якщо ви відчуваєте це.
Інгібітор естерази C1, людина (Berinert)
Це інгібітор С1, який ви вводите внутрішньовенно вдома або в кабінеті лікаря. Ви приймаєте його, коли відчуваєте перші симптоми нападу HAE. Ліки можуть використовувати як дорослі, так і діти, а доза залежить від маси тіла.
Ін’єкція ікатибанту (Фіразир)
Цей антагоніст брадикінінових рецепторів B2 призначений лише для дорослих. Ви можете ввести дозу вдома під шкіру живота, якщо ви відчуваєте ознаки гострого нападу HAE.
Іноді під час нападу може знадобитися прийняти більше однієї дози ліків. Ви повинні почекати шість годин між прийомами і вводити ліки не більше трьох разів протягом 24-годинного вікна.
Екаллантид (Кальбітор)
Цей препарат може використовуватися вашим лікарем лише тоді, коли ви відчуваєте ознаки нападу HAE. Це інгібітор калікреїну, який повинен бути введений медичним працівником під шкіру живота, надпліччя або стегна. Ваш лікар може контролювати будь-які можливі алергічні реакції на ліки після прийому.
Інгібітор естерази С1, рекомбінантний (Ruconest)
Це інгібітор С1, який ви отримуєте внутрішньовенно. Дорослі та підлітки можуть самостійно призначати цей препарат вдома, коли відчувають ознаки нападу HAE. Ви також можете отримати його під наглядом медичного працівника.
Середня доза становить 50 ОД/кг, і для ін’єкції потрібно близько п’яти хвилин.
Способи зниження ймовірності нападу
Не завжди можливо запобігти нападу HAE, але є деякі ситуації, які можуть їх спровокувати. Ви можете спробувати уникнути цих подій, щоб зменшити шанси на напад HAE.
Тригери для нападів HAE можуть включати:
- стрес, емоційний або фізичний
- занепокоєння
- стоматологічні та інші операції
- захворювання, такі як звичайна застуда та грип
- менструація і вагітність
- повторювані фізичні навантаження, такі як набір тексту, письмо і робота у дворі
- певні ліки, такі як оральні контрацептиви, замісна гормональна терапія та інгібітори АПФ
Поговоріть зі своїм лікарем про те, як боротися з цими тригерами та шукати короткочасного лікування в таких ситуаціях, як стоматологічна робота, операція та вагітність. Підтримка позитивного настрою, практика здорового способу життя та регулярне відвідування лікаря, щоб підтримувати свій план лікування, також можуть допомогти.
Їжа на винос
Існує кілька доступних варіантів лікування для запобігання або зменшення нападів HAE. Поговоріть зі своїм лікарем про найкращий план лікування HAE для вас. Ваш лікар може також порекомендувати внести певні зміни в спосіб життя, щоб допомогти вам уникнути тригерів HAE. Разом ліки та уникнення тригерів можуть допомогти вам ефективно керувати своїм станом.
Discussion about this post