Огляд
Що таке мембранозна нефропатія (МН)?
Мембранозна нефропатія (МН) – це захворювання, при якому імунна система організму атакує фільтруючі мембрани в нирках. Ці мембрани очищають кров від шлаків.
Кожна нирка має тисячі крихітних фільтруючих одиниць, які називаються клубочками. Ці фільтруючі пристрої складаються з кровоносних судин, настільки малих, що вони мають лише три шари:
- Ендотеліальні клітини: Ці клітини є частиною одного шару клітин на внутрішній стороні кровоносної судини.
- Подоцити: Ці клітини знаходяться в одному шарі клітин на зовнішній стороні кровоносної судини.
- Базальна мембрана клубочків (GBM): GBM – це тонка мембрана між двома шарами клітин
Базальна мембрана клубочків настільки тонка, що виконує роль фільтра.
МН може розвиватися дуже раптово або повільно погіршуватися протягом тривалого часу. Деякі люди не знають, що мають це захворювання протягом багатьох років. Він також відомий як мембранозний гломерулонефрит.
Що станеться, якщо один із цих шарів пошкоджений?
Якщо запалення (або щось інше) пошкоджує будь-який з цих трьох шарів, нирки не можуть працювати належним чином. Коли шар подоцитів пошкоджений, це може призвести до витоку високого рівня білка з нирок у сечу.
Хто знаходиться в групі ризику розвитку мембранозної нефропатії (МН)?
Люди з високим ризиком МН включають тих, хто:
- Старше 40 років.
- Є кавказці. Ця група має вищий ризик, ніж інші етнічні групи в цілому, але будь-хто може розвинутися МН.
- Маєте захворювання, яке може призвести до пошкодження нирок, включаючи рак і вовчак.
Симптоми та причини
Що викликає мембранозну нефропатію (МН)?
Зараз відомо, що більшість випадків МН викликані антитілами до білка в подоцитах, який називається рецептором фосфоліпази А2 (PLA2R). У більшості людей із МН імунна (захисна) система організму виробляє антитіло (білок, який зазвичай допомагає боротися з інфекціями). Замість того, щоб націлюватися на інфекцію, ці антитіла атакують подоцити. Подоцити перестають утримувати білки в крові і дозволяють їм просочуватися в сечу. Це називається первинним МН. Рідше МН може бути викликано іншими причинами (вторинним МН), такими як:
- Аутоімунні захворювання (при яких організм атакує власні клітини), включаючи вовчак.
- Рак.
- Певні ліки.
-
Вірус гепатиту В.
- Паразитарні захворювання, такі як малярія.
Які симптоми мембранозної нефропатії (МН)?
Основними симптомами МН є втрата білка із сечею через пошкодження клітин подоцитів. Разом симптоми МН називаються нефротичним синдромом. Ознаки нефротичного синдрому включають:
-
Набряк (набряк, викликаний затримкою рідини, найчастіше в гомілках і ступнях).
- Високий рівень холестерину.
- Нижчий за середній рівень білка в крові.
-
Протеїнурія (піниста сеча, викликана високим рівнем білка).
- Збільшення ваги: люди зазвичай набирають вагу води через набряк.
- Втома (втома).
- Підвищення артеріального тиску, особливо якщо нирки починають відмовлятися при МН.
Деякі люди з МН не помічають жодних симптомів. У цих осіб лікарі можуть виявити ознаки МН під час звичайного відвідування офісу або під час тестування на іншу проблему.
Діагностика та тести
Як діагностується мембранозна нефропатія (МН)?
При появі будь-яких симптомів нефротичного синдрому (білка в сечі з набряком або зниженням функції нирок) слід звернутися до нефролога. Нефролог – це лікар, який спеціалізується на захворюваннях і станах нирок. Ваш нефролог використає кілька тестів для підтвердження діагнозу MN. Ці тести можуть включати:
- Аналіз крові: Взяття зразка крові для вимірювання рівня жиру і білка.
- Швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ): Вивчення зразка крові для вимірювання функції нирок.
- Біопсія нирки: Взяти невеликий зразок ниркової тканини за допомогою голки та провести лабораторне дослідження, щоб побачити, чи містить він антитіла, пов’язані з MN.
- Аналіз сечі: Вимірювання рівня білка та крові в сечі.
- Рівень антитіл: зразок крові для вимірювання рівня антитіл проти рецептора фосфоліпази А2.
Управління та лікування
Які існують методи лікування мембранозної нефропатії (МН)?
Лікування МН залежить від типу та причини. Якщо у вас первинний MN і рівень білка у вашій сечі не є серйозним, ваша функція нирок стабільна і у вас не було ускладнень MN (наприклад, тромбу), ваш нефролог може вибрати застосування наступних методів лікування без ліків для придушення імунної системи на 6-12 місяців, оскільки деякі випадки можуть зникнути самі по собі.
Ці методи лікування можуть включати:
- Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ): Ліки, які контролюють високий кров’яний тиск, знижують рівень білка в сечі та допомагають зменшити запалення в нирках.
- Діуретики: Ліки, які виводять зайву рідину з організму і знижують артеріальний тиск.
- Дієта з низьким вмістом солі: Зменшення споживання солі для зменшення набряку.
- Препарати для зниження холестерину (статини): сприяють зниженню підвищеного рівня холестерину.
Однак, якщо присутній будь-який із вищезазначених факторів або протеїнурія не зменшується протягом періоду спостереження, ваш нефролог, швидше за все, використовуватиме імуносупресивну терапію.
-
Імуносупресивна терапія: Ліки, які зупиняють вироблення імунною системою антитіл, які атакують нирки, у тому числі:
-
Кортикостероїди.
-
Ритуксимаб.
-
Циклоспорин.
-
Циклофосфамід.
-
У деяких людей із вторинним МН лікування основного захворювання може зупинити прогресування ураження нирок.
Які ускладнення можуть виникнути, якщо у мене мембранозна нефропатія (МН)?
Проблеми зі здоров’ям та ускладнення від мембранозної нефропатії можуть включати:
- Високий рівень холестерину (вищий за середній рівень жиру в крові).
- Сильний набряк (так званий нефротичний синдром).
-
Ниркова недостатність.
Додаткові ускладнення, які можуть виникнути через МН, можуть включати:
- Тромбоз глибоких вен (ТГВ)/легенева емболія (ТЕЛА): Згусток крові в ногах або легенях.
- Тромбоз ниркової вени: Згусток крові в нирковій вені в нирці.
Емболія легеневої артерії та тромбоз ниркових вен можуть бути небезпечними для життя ускладненнями, які потребують невідкладної медичної допомоги. Симптоми кожного стану можуть включати:
- Легенева емболія: різкий біль у грудях, який посилюється, коли ви робите вдих.
- Тромбоз глибоких вен: Біль або набряк в одній нозі.
- Тромбоз ниркової вени: Біль збоку тулуба та/або кров у сечі.
Якщо ви відчуваєте ці симптоми, зателефонуйте 911 або зверніться до відділення невідкладної допомоги.
Профілактика
Як можна запобігти мембранозній нефропатії (МН)?
У більшості випадків мембранозної нефропатії нічого не можна зробити, щоб запобігти її, оскільки це аутоімунний процес. У випадках, спричинених іншими захворюваннями, лікування та контроль цих захворювань може допомогти зменшити ускладнення від них, наприклад, МН.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для людей з мембранозною нефропатією (МН)?
Прогноз МН залежить від людини. У деяких випадках захворювання проходить самостійно без лікування. Для інших розлад може тривати багато років без погіршення.
Деякі люди з МН закінчують нирковою недостатністю. Таким людям може знадобитися трансплантація нирки або діаліз (тривале лікування, коли апарат фільтрує кров для нирок).
МН може повернутися після лікування. Ваш нефролог може регулярно контролювати функцію нирок, щоб шукати ознаки повернення захворювання. Цей моніторинг дозволить вашому лікарю якомога швидше пролікувати вас, якщо МН повторюється. Ваш нефролог також може продовжити прийом ліків для придушення імунної системи, щоб зменшити ймовірність виникнення спалаху. Ця практика може відрізнятися в залежності від нефролога та пацієнта.
Жити з
Коли мені слід звернутися до лікаря з приводу мембранозної нефропатії (МН)?
Ви не дізнаєтеся, що у вас МН на основі будь-яких симптомів, оскільки їх може викликати багато різних проблем. Зверніться до лікаря, якщо ви помітили незрозумілі набряки на обличчі, руках або ногах.
Які питання я повинен задати своєму лікарю?
Якщо у вас МН, ви можете запитати свого лікаря:
- Що викликало мій МН?
- Який вид лікування мені найкраще підходить?
- Скільки триватиме моє лікування?
- На які ускладнення слід звернути увагу?
Discussion about this post