Новітні методи лікування захворювань нирок C3G та IgAN

C3G та IgAN викликані різними типами накопичення в клубочках нирок.

C3G спричинений накопиченням білка C3, білка, який виробляє система комплементу вашого організму, також відомого як «каскадна відповідь комплементу».

Система комплементу підтримує функцію вашої імунної системи кількома способами. Коли він порушується (порушується), як у C3G, білок C3 накопичується в клубочках і призводить до пошкодження нирок.

Дисфункція імунної системи також викликає IgAN. У IgAN накопичення в клубочках є IgA, імуноглобулін А, антитіло, що виробляється вашими білими кров’яними клітинами. У деяких, але не у всіх випадках, IgA може активувати каскад комплементу, також створюючи відкладення C3.

C3G та IgAN – це різні діагнози, але як клубочкові розлади вони мають спільні підходи до лікування.

Інгібітори АПФ, інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту, є препаратами, які допомагають контролювати артеріальний тиск, блокуючи ферменти, які звужують кровоносні судини.

Блокатори рецепторів ангіотензину II (БРА) також допомагають знизити артеріальний тиск. Вони сприяють розслабленню кровоносних судин і покращують роботу серця, що перекачує кров.

У C3G та IgAN інгібітори АПФ та БРА допомагають покращити ємність кровоносних судин у клубочках і зменшити навантаження на нирки, яке високий кров’яний тиск може спричинити. Ці ліки також можуть зменшити протеїнурію або кількість білка, що втрачається з сечею.

Існує два основних шляхи боротьби із запальними процесами, які призводять до ураження нирок у C3G та IgAN:

• зниження імунної відповіді, що призводить до утворення відкладень у нирках
• заспокоєння запалення, викликаного накопиченням клубочків

Стероїди — ліки, відомі своєю здатністю зменшувати запалення. Хоча тривале застосування більше не рекомендується для C3G та IgAN, короткочасні курси стероїдів іноді поєднуються з імунодепресантами.

C3G та IGAN є імуноопосередкованими захворюваннями. Причини, що лежать в їх основі, пов’язані з дисфункцією імунної системи. Лікарі використовують імунодепресанти, щоб допомогти впоратися з атиповими імунними реакціями в організмі.

Існує багато різних імунодепресантів, які можна використовувати залежно від вашого діагнозу C3G або IgAN.

За словами а Огляд 2022 року щодо C3G ефективність імуносупресивної терапії неоднозначна, і деякі люди, які живуть з C3G, можуть бачити більше користі, ніж інші.

Оскільки ваша система комплементу є основним компонентом патології C3G, препарати, спрямовані на активацію каскаду комплементу, є областю зростаючого терапевтичного інтересу.

Препарати проти комплементу, такі як екулізумаб і равулізумабпрацюють шляхом блокування певних фаз активності системи комплементу, контролюючи вироблення білка С3.

Ефективність антикомплементних препаратів може відрізнятися між людьми і може бути застосована не для всіх випадків клубочкової хвороби нирок.

Наприклад, не всі діагнози IgAN вимагають використання інгібіторів комплементу, але якщо у вас спостерігається накопичення C3, ці ліки можуть бути частиною вашого плану лікування.

Плазмотерапія, також відома як плазмаферез, — це лікування, при якому використовується машина для фільтрації крові, відокремлюючи плазму від інших типів клітин. Потім вам дають плазмозамінник, щоб замінити те, що було видалено.

Білки комплементу, відповідальні за C3G, містяться в плазмі, яку вилучили з вашого тіла. На додаток до усунення C3, плазмова терапія також може видалити імунні комплекси, такі як IgA та аутоантитіла, антитіла, які атакують здорові клітини.

Плазмотерапія може не працювати для всіх. За словами а 2019 огляджодне лікування не є універсально ефективним або вважається лікуванням, а більш детальні дослідження плазмової терапії відсутні.

Оскільки функція нирок погіршується, ваш лікар може порекомендувати більш просунуте лікування, наприклад діаліз.

Діаліз, як і плазмотерапія, передбачає машинну фільтрацію крові. При діалізі основна увага приділяється видаленню з крові надлишку рідини та продуктів життєдіяльності, а не плазми.

Діаліз не лікує безпосередньо C3G або IgAN. Це допомагає вашому організму виводити відходи, коли нирки перестають функціонувати достатньо добре.

У рідкісних випадках варіантом може бути трансплантація нирки. Оскільки C3G та IgAN мають імунологічні причини, а не викликані самими нирками, використання трансплантації в лікуванні є дискусійним.

Наприклад, майже половина всіх трансплантацій нирок для C3G закінчується невдачею.

Національний нирковий фонд зазначає, що як C3G, так і IgAN можуть отримати користь від зменшення харчової солі та білка, щоб допомогти зменшити кількість відходів, які ваші нирки повинні фільтрувати з кровотоку.

Хоча дослідження щодо ролі дієтичних добавок у лікуванні цих станів обмежені, деякі докази припускає, що омега-3-жирні кислоти у формі добавок риб’ячого жиру можуть забезпечувати протизапальні переваги для IgAN.

Станом на 2021 рік будесонід (Тарпейо), кортикостероїд, був схвалений Управлінням з харчових продуктів і медикаментів (FDA) для лікування IgAN. Знижуючи кількість білка в сечі, будесонід може знизити ризик розвитку термінальної стадії захворювання нирок.

Останнім часом, спарсентан (Філспарі) був схвалений FDA у 2023 році, і він також знижує рівень білка в сечі.

Інгібітори котранспортера натрію-глюкози або інгібітори SGLT-2, які зазвичай використовуються для лікування діабету, також можуть принести користь людям із IgAN. в один аналіздапагліфлозин знизив ризик термінальної стадії захворювання нирок і збільшив виживаність у людей як з, так і без діабету 2 типу та IgAN.

За даними ClinicalTrials.gov, існує 20 клінічних випробувань на різних стадіях для CG3, у тому числі кілька, які зараз набираються.

Якщо ви зацікавлені в участі в клінічних випробуваннях C3G та IgAN, ви можете дізнатися більше, відвідавши:

• ClinicalTrials.gov
• Випробування клінічного центру NIH
• Дослідницький матч

Наразі не існує ліків від захворювання нирок C3G або IgAN. Обидва стани є прогресуючими, хоча лікування може уповільнити або відстрочити пошкодження нирок.

Згідно з довгостроковим дослідженням результатів 2022 року, через 30 років після встановлення діагнозу у 20–50% учасників, які живуть з IgAN, розвинулась термінальна стадія ниркової хвороби.

У C3G прогресуюче ураження нирок зазвичай спостерігається через 10 років, причому до того часу у половини пацієнтів спостерігається термінальна стадія ниркової недостатності.

Оскільки C3G та IgAN є рідкісними та недостатньо вивченими захворюваннями, поки що неможливо знати, наскільки значно лікування може покращити загальний прогноз.

Як гломерулярні розлади, захворювання нирок C3G та IgAN мають спільні підходи до лікування із загальною метою контролювати запальні процеси та уповільнити пошкодження нирок.

Препарати від артеріального тиску, імунодепресанти та інгібітори комплементу можуть бути частиною вашого плану лікування.

В даний час не існує універсального ефективного лікування або лікування C3G або IgAN. Кожен варіант терапії може мати різну ефективність залежно від особи, яку лікують.