Огляд портопульмональної гіпертензії

Більшість людей з портопульмональною гіпертензією не мають симптомів на ранніх стадіях або розвивають неспецифічні симптоми, які імітують інші захворювання печінки, серця чи легенів.

Потенційні ознаки та симптоми включають:

• задишка, особливо при фізичному навантаженні

• втома

• асцит, накопичення рідини в черевній порожнині

• опукла яремна вена на шиї

• біль у грудях
• серцебиття
• запаморочення
• запаморочення
• низький рівень кисню в крові

Майже всі у людей розвивається задишка при навантаженні, коли хвороба прогресує.

Портопульмональна гіпертензія — це підтип легеневої артеріальної гіпертензії, яка є високим кров’яним тиском в артеріях, які приносять кров до ваших легенів.

За визначенням, портопульмональна гіпертензія є ускладненням портальної гіпертензії. Портальна гіпертензія – це високий кров’яний тиск у венах, які живлять вашу печінку. Найбільш частою причиною портальної гіпертензії є цироз печінки.

Дослідники продовжують вивчати, чому портальна гіпертензія викликає легеневу артеріальну гіпертензію у деяких людей. Вважається, що високий кров’яний тиск у венах, що ведуть до вашої печінки, може призвести до портосистемних шунтів, коли частина вашої крові минає печінку в системі кровообігу.

Розвиток портосистемних шунтів може посилити тиск на артерії, що ведуть до ваших легенів, або піддати їх впливу шкідливих речовин, які зазвичай фільтруються вашою печінкою.

про 1% людей у ​​всьому світі мають легеневу гіпертензію, тобто високий тиск крові в легенях. Легенева артеріальна гіпертензія є рідкісним підтипом, що характеризується високим кров’яним тиском в артеріях, що ведуть до ваших легенів. Це вражає менше ніж 10 з 1 мільйона людей.

Портопульмональна гіпертензія є третьою за поширеністю причиною легеневої артеріальної гіпертензії згідно з даними Франції. Вважається, що це приблизно 5–10% випадків, але деякі нові звіти підвищили цю оцінку до 15%.

Вважається, що портально-легенева гіпертензія зустрічається приблизно у 2–10% людей з портальною гіпертензією.

потенціал фактори ризику для портопульмональной гіпертензії відносяться:

• жіноча стать
• аутоімунний гепатит
• підвищений рівень естрадіолу
• видалення селезінки (спленектомія)
• портосистемні шунти
• анемія

Портопульмональна гіпертензія є прогресуючим ускладненням портальної гіпертензії. У людей з портопульмональною гіпертензією з часом розвивається правостороння серцева недостатність.

Правобічна серцева недостатність означає, що права частина вашого серця більше не може ефективно перекачувати кров. Симптоми правої легеневої недостатності включають:

• задишка
• біль у грудях
• серцебиття
• затримка рідини або набряк у нижній частині тіла та животі

Дослідження показали, що 5-річна виживаність людей з портопульмональною гіпертензією становить від 35% до 68%.

Лікарі починають діагностику портопульмональної гіпертензії з:

• враховуючи ваші симптоми
• перегляд вашої особистої та сімейної історії хвороби
• виконання фізичного огляду

Якщо лікар підозрює проблему з серцем або легенями, він може призначити інші тести, наприклад:

• градієнт печінкового венозного тиску, який включає введення довгої трубки, яка називається катетером, у кровоносну судину
• катетеризація правого серця
• еластографія печінки
• трансторакальна ехокардіографія
• аналізи крові
• тести для вимірювання дихання, такі як спірометрія

Лікування портопульмональной гіпертензії розібрано три частини:

• загальні заходи, щоб уникнути таких ускладнень, як:
  • уникнення вагітності
  • щорічна імунізація проти грипу та пневмококової інфекції
• допоміжні методи лікування, такі як:
  • антикоагулянтна терапія
  • додатковий кисень
  • діуретики
• спеціальні ліки для покращення перспективи людей із захворюванням, наприклад:
  • агоністи простацикліну
  • антагоністи рецепторів ендотеліну
  • інгібітори фосфодіестерази
  • стимулятори гуанілатциклази
  • агоністи простацикліну

Трансплантація печінки є потенційним варіантом для людей, які реагують на лікування зниженням кров’яного тиску в легеневих артеріях.

Французький реєстр легеневої гіпертензії повідомив про такі показники виживаності людей з портопульмональною гіпертензією за 2007–2017 роки:

Перспективи для людей з портопульмональною гіпертензією дуже погані, якщо їх не лікувати. Лише близько 14% людей виживають щонайменше 5 років без лікування.

Ступінь тяжкості цирозу, здається, є провісником шансів на виживання.

Портопульмональній гіпертензії не завжди можна запобігти, оскільки деякі причини знаходяться поза вашим контролем. Деякі способи зниження ймовірності розвитку портальної гіпертензії включають:

• уникаючи впливу азбест
• уникнення куріння
• уникати вживання заборонених наркотиків
• лікування високого кров’яного тиску та ішемічної хвороби серця
• лікування хронічних захворювань печінки
• зведення до мінімуму вживання алкоголю

Важливо звернутися за медичною допомогою, якщо у вас є потенційні симптоми легеневої гіпертензії, такі як проблеми з диханням або незрозуміла втома. Також важливо відвідувати всі ваші наступні огляди у лікаря, якщо вам раніше ставили діагноз портальної або легеневої гіпертензії.

Ось кілька поширених запитань про портопульмональную гіпертензію.

Який тиск у легенях при портопульмональній гіпертензії?

Наявність середнього легеневого артеріального тиску понад 20 міліметрів ртутного стовпа (мм рт. ст.) є одним із діагностичних критеріїв портопульмональної гіпертензії.

Чим портопульмональна гіпертензія відрізняється від гепатопульмонального синдрому?

Портопульмональна гіпертензія – це легенева гіпертензія, пов’язана з високим кров’яним тиском у венах, які ведуть до вашої печінки. Гепатолегеневий синдром — це зниження рівня кисню в крові внаслідок розслаблення кровоносних судин у легенях за наявності прогресуючого захворювання печінки.

Портопульмональна гіпертензія є ускладненням портальної гіпертензії, що характеризується підвищенням артеріального тиску в артеріях, які постачають ваші легені киснем. Це прогресуючий стан, який з часом викликає правосторонню серцеву недостатність.

Портопульмональна гіпертензія може не викликати симптомів, поки не спричинить ускладнення. Прогноз для людей з портопульмональною гіпертензією можна покращити, приймаючи ліки для контролю прогресування захворювання.