Прогноз і лікування синдрому Дендді-Уокера

Огляд

Синдром Денді-Уокера – це вроджена вада мозку, що включає мозочок (область в задній частині мозку, яка контролює рух) і заповнені рідиною простори навколо нього. Основними ознаками цього синдрому є збільшення четвертого шлуночка (невеликий канал, що дозволяє рідині вільно протікати між верхньою і нижньою областями головного і спинного мозку), часткова або повна відсутність ділянки мозку між дві півкулі мозочка (червоні мозочки) і утворення кісти біля нижньої частини черепа. Також може спостерігатися збільшення розміру рідинних просторів, що оточують мозок, а також підвищення тиску.

Синдром може проявлятися різко або розвиватися непомітно. Симптоми, які часто виникають у ранньому дитинстві, включають повільний розвиток моторики та прогресуюче збільшення черепа. У дітей старшого віку можуть спостерігатися симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску, такі як дратівливість і блювота, а також ознаки дисфункції мозочка, такі як нестійкість, відсутність координації м’язів або різкі рухи очей. Інші симптоми включають збільшення окружності голови, опуклість задньої частини черепа, проблеми з нервами, які контролюють очі, обличчя та шию, а також аномальні моделі дихання.

Синдром Денді-Уокера часто асоціюється з розладами інших областей центральної нервової системи, включаючи відсутність ділянки, що складається з нервових волокон, що з’єднують дві півкулі головного мозку (мозолистого тіла), і пороками розвитку серця, обличчя, кінцівок, пальців рук і ніг. .