Розуміння медичної термінології для C3G та IgAN захворювань нирок

Гломерулопатія комплементу 3 (C3G) та нефропатія імуноглобуліну А (IgAN) є рідкісними захворюваннями клубочків, які включають дисфункцію імунної системи організму.

Хронічна хвороба нирок (ХНН) описує пошкодження нирок, яке відбувається поступово з часом. Зрештою це впливає на те, наскільки добре нирки виконують такі функції, як фільтрація крові та підтримка електролітного балансу в організмі.

Існує багато видів захворювань нирок. Гломерулопатія комплементу 3 (C3G) та нефропатія імуноглобуліну А (IgAN) є двома рідкісними типами, які розвиваються внаслідок основної активності імунної системи.

Що таке гломерулопатія комплементу 3 (C3G) та нефропатія імуноглобуліну А (IgAN) нирок?

Захворювання нирок C3G та IgAN є різними станами, але обидва вони є рідкісними формами ХХН, які включають пошкодження клубочків. Клубочки – це частина нирки, яка відповідає за фільтрацію крові.

C3G захворювання нирок

Дисфункція системи комплементу викликає захворювання нирок C3G.

Система комплементу, яка також називається каскадом комплементу, допомагає організму боротися з інфекціями, такими як бактерії та віруси.

Система комплементу полегшує імунним клітинам пошук і знищення патогенів і контроль загальної імунної відповіді.

При хворобі нирок C3G дисфункція системи комплементу створює велику кількість білка C3. C3 є основним компонентом каскаду комплементу. Після імунної відповіді нирки фільтрують його з організму.

Надмірна кількість C3 у кровотоці може переповнити ниркові клубочки, де кров фільтрується під тиском. Замість того, щоб бути повністю викинутим, надлишок C3 накопичується у щільних відкладеннях, які пошкоджують клубочки. Це перешкоджає належній фільтрації крові та знижує швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ).

Існує два підтипи C3G:

Хвороба щільних відкладень (DDD): електронно-щільне представлення відкладень C3
C3 гломерулонефрит (C3GN): більш поширені відкладення C3, які не є такими електронними, як у DDD

IgAN захворювання нирок

Захворювання нирок, викликане імуноглобуліновою нефропатією (IgAN), відоме як хвороба Бергера, також передбачає накопичення в клубочках.

У IgAN згустки антитіл IgA пошкоджують клубочки. Антитіла IgA — це тип антитіл, які виробляють лейкоцити під час типової імунної відповіді.

З причин, які досі невідомі, кількість IgA накопичується в клубочках, а не в нирках, які фільтрують їх.

У деяких людей відкладення IgA в IgAN запускають каскад комплементу в організмі, створюючи більше відкладень C3, подібних до тих, що спостерігаються в C3G.

Відкладення C3 присутні не у всіх випадках IgAN. Однак їх участь у прогресуванні IgAN може відрізнятися від людини до людини.

Подібності

C3G та IgAN є імуноопосередкованими станами. Це означає, що основна дисфункція імунної системи залучена до їх патології.

Їх іноді називають аутоімунними захворюваннями. Але при типових аутоімунних розладах імунна система безпосередньо атакує здорову тканину, оскільки не в змозі відрізнити її від патогена.

Імуноопосередковані стани включають аутоімунні захворювання. Однак «імуноопосередкований» — це загальний термін, який також описує стани, коли дисфункція імунної системи опосередковано викликає хворобливі процеси, як-от у C3G та IgAN.

Окрім імуноопосередкованих розладів, C3G та IgAN також є:

клубочкові порушення
включають запальні реакції, що призводять до пошкодження нирок
є прогресивними
може включати генетичні аномалії, які викликають імунну дисфункцію

Хоча це різні діагнози, C3G та IgAN мають схожі симптоми ХХН.

Ці симптоми включають:

гематурія або кров у сечі
протеїнурія, або білок у сечі
каламутна сеча
набряки, також відомі як набряки, на ногах та інших частинах тіла

відмінності

За своєю суттю C3G та IgAN настільки ж різні, наскільки й схожі.

C3G, наприклад, може бути більш тісно пов’язаний з генетичними варіантами, які безпосередньо впливають на каскад комплементу. Вважається, що IgAN включає складну суміш факторів навколишнього середовища та генетики, які схиляють вас до IgAN.

Діапазон симптомів між цими станами також різний. C3G може включати більшу різноманітність ознак і симптомів. IgAN переважно включає класичні симптоми ХХН, такі як гематурія.

За даними Національного фонду нирок, C3G також може включати симптоми:

подагра
низьке виділення сечі, відоме як олігурія
втома
гіпертонія
друзи, стан очей, що включає відкладення білка та жиру в сітківці
придбана часткова ліподистрофія, яка є аномальною втратою жирових відкладень

Глосарій термінів для C3G та IgAN

Якщо вам поставили діагноз C3G або IgAN, вивчення медичної термінології, пов’язаної з вашим захворюванням, може допомогти вам глибше зрозуміти діагноз.

термін	Визначення
придбана часткова ліподистрофія	аномальне розщеплення жирових відкладень в організмі; також відомий як синдром Барракера-Саймонса
аутоімунне захворювання	стан, при якому імунна система помилково націлюється на здорові клітини, ніби вони є патогенними
С3 гломерулонефрит	підтип C3G, який більш поширений і не такий електронний, як DDD
хвороба щільних відкладень (DDD)	підтип C3G, ідентифікований за наявністю електронно-щільних відкладень C3
друзі	захворювання очей, спричинене накопиченням білків комплементу та жирів у сітківці
набряк	скупчення рідини в тканинах організму, переважно в кінцівках
клубочкова хвороба	захворювання, що вражають саме клубочки
швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ)	вимірювання швидкості кровотоку через клубочки
клубочки	скупчення кровоносних судин у нирках, які діють як фільтри під тиском для крові
подагра	артритний стан, викликаний накопиченням кристалів у суглобах
гематурія	наявність крові в сечі
імуноопосередковане захворювання	загальний термін для станів, спричинених прямою чи непрямою основною дисфункцією імунної системи
імуноглобулін А	тип антитіла, що виробляється білими кров’яними клітинами в типовій імунній відповіді
олігурія	зниження виділення сечі
протеїнурія	наявність надлишку білка в сечі