Розуміння мієлофіброзу

Які симптоми?

Мієлофіброз має тенденцію розвиватися повільно, і багато людей спочатку не помічають симптомів. Однак, коли він прогресує і починає заважати виробленню клітин крові, його симптоми можуть включати:

• втома
• задишка
• легко утворювати синці або кровотечі
• відчуття болю або повноти з лівого боку, під ребрами
• нічна пітливість
• лихоманка
• біль у кістках
• втрата апетиту і втрата ваги
• носова кровотеча або кровоточивість ясен

Що це викликає?

Мієлофіброз пов’язаний з генетичною мутацією стовбурових клітин крові. Однак дослідники не впевнені, що викликає цю мутацію.

Коли мутовані клітини реплікуються і діляться, вони передають мутацію новим клітинам крові. Згодом мутовані клітини перевершують здатність кісткового мозку виробляти здорові клітини крові. Зазвичай це призводить до занадто малої кількості еритроцитів і занадто великої кількості лейкоцитів. Це також викликає утворення рубців і затвердіння вашого кісткового мозку, який зазвичай м’який і губчастий.

Чи існують фактори ризику?

Мієлофіброз зустрічається рідко, зустрічається лише у 1,5 з кожних 100 000 людей у ​​Сполучених Штатах. Однак деякі речі можуть збільшити ризик його розвитку, зокрема:

• Вік. Хоча мієлофіброз може бути у людей будь-якого віку, він зазвичай діагностується у людей старше 50 років.
• Ще одне захворювання крові. У деяких людей з МФ розвивається як ускладнення іншого стану, наприклад, тромбоцитемії або справжньої поліцитемії.
• Вплив хімічних речовин. MF був пов’язаний з впливом деяких промислових хімічних речовин, включаючи толуол і бензол.
• Вплив радіації. Люди, які зазнали впливу радіоактивного матеріалу, можуть мати підвищений ризик розвитку MF.

Як це діагностується?

MF зазвичай виявляється при рутинному загальному аналізі крові (CBC). Люди з МФ, як правило, мають дуже низький рівень еритроцитів і надзвичайно високий або низький рівень лейкоцитів і тромбоцитів.

На основі результатів вашого аналізу CBC ваш лікар може також зробити біопсію кісткового мозку. Для цього потрібно взяти невеликий зразок вашого кісткового мозку та уважніше розглянути його на наявність ознак MF, таких як рубці.

Вам також може знадобитися рентген або МРТ, щоб виключити будь-які інші потенційні причини ваших симптомів або результатів CBC.

Як це лікується?

Лікування МФ зазвичай залежить від типів симптомів, які у вас є. Багато поширених симптомів MF пов’язані з основним станом, спричиненим MF, таким як анемія або збільшення селезінки.

Лікування анемії

Якщо MF викликає важку анемію, вам може знадобитися:

• Переливання крові. Регулярне переливання крові може збільшити кількість еритроцитів і зменшити симптоми анемії, такі як втома і слабкість.
• Гормональна терапія. Синтетична версія чоловічого гормону андрогену може сприяти виробленню еритроцитів у деяких людей.
• Кортикостероїди. Їх можна використовувати з андрогенами, щоб стимулювати виробництво червоних кров’яних тілець або зменшувати їх руйнування.
• Ліки за рецептом. Імуномодулюючі препарати, такі як талідомід (Thalomid) і леналідомід (Revlimid), можуть покращити кількість клітин крові. Вони також можуть допомогти при симптомах збільшення селезінки.

Лікування збільшеної селезінки

Якщо у вас є збільшена селезінка, пов’язана з MF, що викликає проблеми, ваш лікар може порекомендувати:

• Радіотерапія. Променева терапія використовує цілеспрямовані промені для знищення клітин і зменшення розміру селезінки.
• Хіміотерапія. Деякі хіміотерапевтичні препарати можуть зменшити розмір вашої збільшеної селезінки.
• Хірургія. Спленектомія – це хірургічна процедура, яка видаляє вашу селезінку. Ваш лікар може порекомендувати це, якщо ви погано реагуєте на інші види лікування.

Лікування мутованих генів

Новий препарат під назвою руксолітініб (Джакафі) був схвалений Управлінням з контролю за продуктами і ліками США в 2011 році для лікування симптомів, пов’язаних з MF. Руксолітініб спрямований на специфічну генетичну мутацію, яка може бути причиною MF. в клінічні випробування, було показано, що він зменшує розміри збільшених селезінок, зменшує симптоми МФ та покращує прогноз.

Експериментальні методи лікування

Дослідники працюють над розробкою нових методів лікування МФ. Хоча багато з них потребують подальшого вивчення, щоб переконатися, що вони безпечні, лікарі почали використовувати два нових методу лікування в деяких випадках:

• Трансплантація стовбурових клітин. Трансплантація стовбурових клітин здатна вилікувати МФ і відновити функцію кісткового мозку. Однак процедура може спричинити ускладнення, що загрожують життю, тому зазвичай її роблять лише тоді, коли нічого іншого не допомагає.
• Інтерферон-альфа. Інтерферон-альфа затримує утворення рубцевої тканини в кістковому мозку людей, які отримують лікування на ранній стадії, але необхідні додаткові дослідження, щоб визначити його довгострокову безпеку.

Чи є якісь ускладнення?

З часом мієлофіброз може призвести до кількох ускладнень, у тому числі:

• Підвищений кров’яний тиск у вашій печінці. Збільшений приплив крові від збільшеної селезінки може підвищити тиск у портальній вені в печінці, викликаючи стан, який називається портальною гіпертензією. Це може чинити занадто сильний тиск на менші вени у вашому шлунку та стравоході, що може призвести до надмірної кровотечі або розриву вени.
• Пухлини. Клітини крові можуть утворюватися згустками за межами кісткового мозку, викликаючи зростання пухлин в інших частинах вашого тіла. Залежно від того, де розташовані ці пухлини, вони можуть викликати різноманітні проблеми, включаючи судоми, кровотечу в шлунковому тракті або здавлення спинного мозку.
• Гострий лейкоз. Приблизно від 15 до 20 відсотків людей з MF продовжують розвивати гострий мієлоїдний лейкоз, серйозну і агресивну форму раку.

Життя з мієлофіброзом

Хоча MF часто не викликає симптомів на ранніх стадіях, це може в кінцевому підсумку призвести до серйозних ускладнень, включаючи більш агресивні типи раку. Порадьтеся зі своїм лікарем, щоб визначити найкращий курс лікування для вас і як ви можете керувати своїми симптомами. Життя з MF може бути стресовим, тому вам може бути корисно звернутися за підтримкою до такої організації, як Товариство лейкемії та лімфоми або Фонд дослідження мієлопроліферативних новоутворень. Обидві організації можуть допомогти вам знайти місцеві групи підтримки, онлайн-спільноти та навіть фінансові ресурси для лікування.